先天性胆管扩张症(congenital1choledochal1cyst)又称先天性胆管囊肿。可发生于肝内外胆管任何部位，l婴幼儿发病率最高，l亦可见于年长儿童及青年。东方民族发病率较欧美国家高，l女性发病高于男性，l约4：i1。

病因11先天性胰-胆管连接异常是本病的病因。胰管、i胆管、i十二指肠正常解剖为胆总管与胰管相交夹角为锐角，l胰胆管共用通道仅0.5cm，l胆总管压力高于胰胆管共同通道压力，l不会发生胰液向胆管逆向流动。由于胚胎发育异常，l胆总管以直角或接近直角与胰管相连，l距Vater壶腹2cm以上。异常的解剖使胆汁排泄困难，l胰管内压力高于胆总管内压力，l胰液反流进入胆总管，l破坏管壁弹性纤维，l使之失去管壁张力，l发生扩张。

也有学者认为胆道上皮增殖发育不平衡或胚胎发育胆道过程过度空泡化以及病毒性感染等是先天性胆总管囊肿的病因，l但未得到证实。

病理11根据胆管扩张的位置和形态，l可分为五种类型，l据此选择不同的手术治疗(图59-15)。

图59-1511先天性胆管扩张的类型

1.囊状扩张11囊状扩张约占总数的90％，l最为常见是囊肿，l其次呈梭形或球形，l体积小者如核桃。大型囊肿积液可达2000ml或更多。囊肿位置可出现在胆总管下端。

2.憩室样扩张11从胆总管侧壁扩张，l外形如憩室，l此型少见。

3.胆总管开口脱垂11位于胆总管开口处，l囊状扩张脱垂进入十二指肠形成部分梗阻，l此型少见。

4.混合型肝内外扩张11肝内胆管出现多发性形态大小不一的扩张，l肝外胆管也呈囊性扩张。

5.单纯肝内胆管扩张(Caroli病)11无肝外胆管扩张，l是一种常染色体隐性遗传病。由于纤维组织、i弹力纤维和少量平滑肌增生形成，l致胆管壁厚。因引流不畅导致淤胆及胆囊炎，l继而发生溃疡、i结石甚至癌变。癌变发生率较正常人高出10～20倍。肝脏呈囊性纤维性病变。

临床表现11症状出现年龄常在3岁左右。腹痛、i腹部肿块和黄疸为三个常见症状。就诊时多数仅出现其中一个或两个症状，l仅20％～30％病儿同时出现三个症状。

腹痛位于中上腹或右下腹，l疼痛性质及程度不一，l多为阵发性，l如伴感染可呈持续性疼痛。腹痛也可为钝痛，l如伴黄疸发生梗阻可出现剧烈疼痛。随着病程发展，l多数病儿右上腹常可触及肿块，l肿块边界清楚，l表面光滑，l有囊性感，l有一定弹性；肿块常可左右推动，l但上下移动受限。并发感染时常有触痛。80％左右病例可明确触及腹部肿块，l黄疸的深度与胆道出口是否通畅有关。

胆总管远端出口在解剖学上是否通畅决定了腹痛性质和程度、i腹块大小及黄疸程度。

胆管炎症可导致体温上升达38～39℃。黄疸加深时大便颜色变浅，l尿色较深。

病程晚期可出现胆汁性肝硬化及门静脉高压，l少数病例囊肿破裂可引起胆汁性腹膜炎，l后者是本病最严重的并发症。

诊断11对有典型临床表现者，l可作出初步诊断。B超检查对于本病的早期诊断准确、i可靠，l重复性好，l有较大的价值。X线钡餐检查可见十二指肠环扩大。PTC和ERCP对症状不明显的病例可提供重要的诊断依据。

治疗11原则上本病应早期诊断，l早期手术治疗。

1.囊肿切除胆道重建术11是根治本病的首选方法。切除囊肿后行近端肝总管空肠Roux-en-Y式吻合。囊肿切除后也可离断出一段带血供的空肠间置在肝管与十二指肠之间。(图59-16)

图59-1611先天性胆总管囊状扩张(囊肿)根治手才

2.囊肿—十二指肠吻合11可解除梗阻，l但由于仍然保留了囊肿，l仍可发生胰液及肠液反流，l容易出现感染、i结石或囊肿十二指肠上皮化生甚至癌变。

3.肝内胆管扩张病例如病变广泛，l可行肝叶切除手术。

4.严重胆总管扩张症并发肝硬化或肝广泛病变时，l可考虑肝移植手术，l但较少见。