动脉瘤(aneurysm)是由于动脉壁的病变或损伤，l形成动脉壁局限性或弥漫性扩张或膨出的病理表现，l以膨胀性、i搏动性肿块为主要症状，l可以发生在动脉系统的任何部位，l而以肢体主干动脉、i主动脉和颈动脉较为常见。
动脉瘤的病因复杂，l老年人主要由动脉硬化引起，l年轻人多见于外伤、i感染、i先天性动脉发育不良以及动脉炎性疾病。①动脉粥样硬化：i多发生于老年人，l病人年龄多在50岁以上，l常伴有高血压、i冠心病等。②损伤：i多见于年轻人，l锐性损伤多为刀刺伤，l钝性损伤可因挫伤或骨折后所致。随着介入技术的开展，l由穿刺或血管内操作引起的医源性动脉瘤有增多的趋势。由于吸毒穿刺注射所致的动脉瘤在某些地区也不罕见。③感染：i结核、i细菌性心内膜炎或脓毒血症时，l病菌可经血循环侵袭动脉管壁，l形成动脉分支或管壁小脓肿，l导致动脉中膜薄弱形成感染性动脉瘤；由梅毒螺旋体感染引起的动脉瘤也应警惕。④非感染性动脉炎：i如多发性大动脉炎、i放射性动脉炎和白塞综合征等，l由于血管炎症引起动脉肌层和弹性纤维破坏、i动脉壁强度减弱，l易导致多发性动脉瘤形成。⑤先天性动脉壁结构异常：i如Marfan综合征和Ehlers-Danlos综合征，l由于胶原代谢缺陷或胶原形成异常引起动脉壁中层先天性结构薄弱，l在年轻时即可出现动脉瘤。
病理改变可以分为三类：i①真性动脉瘤，l动脉粥样硬化是最常见的原因。由于脂质在动脉壁沉积，l形成粥样斑块及钙质沉着，l使动脉壁失去弹性，l滋养血管受压，l血管壁缺血。在血流压力冲击下，l动脉壁变薄部分逐渐扩张而形成动脉瘤，l多数呈梭形。②假性动脉瘤，l起因于损伤或炎症。动脉壁破裂后，l在软组织内形成搏动性血肿，l以后周围被纤维组织包围而形成瘤壁，l多呈囊形。③夹层动脉瘤，l动脉中层囊性坏死或退行性变，l当内膜受损及在高压血流冲击下，l造成中层逐渐分离形成积血、i扩张，l动脉腔变为真腔和假腔的双腔状。动脉瘤分类见图60-8。动脉瘤可以继发下列病理变化：i①动脉瘤破裂，l造成严重出血；②瘤腔内血栓形成，l脱落造成远端动脉栓塞；③继发感染，l不仅有炎性病理改变，l更易促成动脉壁破裂；④瘤内夹层血肿，l瘤体可迅速增大，l伴疼痛加重。
图60-8动脉瘤分类
(一)周围动脉瘤11周围动脉瘤(peripheral1arterial1aneurysm)可以发生在颈动脉、i上肢及下肢各主干动脉，l其中以股动脉和腘动脉较常见。创伤和动脉硬化是主要病因，l其次为内源性感染(如细菌性心内膜炎脱落的感染性栓子)、i先天性动脉中层缺陷和血管炎症性病变(如白塞综合征)等。由创伤、i炎症引起的动脉瘤，l多为假性动脉瘤，l大多数为单发性；由动脉硬化引起的多为真性动脉瘤，l可多发，l且常与主动脉瘤同时存在。
临床表现11最主要的症状是局部搏动性肿块，l伴有胀痛，l可有震颤和血管杂音。不同部位的周围动脉瘤，l各有其特殊的症状体征：i①颈动脉瘤，l颈侧部有搏动性肿块，l可因压迫迷走神经、i颈交感神经及臂丛神经，l出现声音嘶哑、i霍纳(Horner)综合征、i上肢感觉异常等症状。瘤腔内血栓脱落导致持久的或一时性缺血性脑卒中；②锁骨下动脉瘤，l在锁骨上区出现搏动性肿块，l臂丛神经受压引起上肢感觉异常和运动障碍；③股动脉瘤，l在股三角区或大腿内侧有搏动性肿块，l一般伴有明显疼痛，l当股神经受压时，l出现下肢麻木、i放射痛；压迫股静脉时出现下肢肿胀，l易并发远端动脉栓塞；④腘动脉瘤，l在腘窝有搏动性肿块，l患肢通常处于被动屈膝体位。很易并发小腿主干动脉栓塞，l造成缺血性坏死。
检查与诊断11周围动脉瘤部位较浅，l一般不难发现，l根据搏动性肿块所在部位可以作出临床诊断。创伤后出现搏动性肿块，l提示为假性动脉瘤；发生在细菌性心内膜炎急性期者，l提示为感染性动脉瘤。超声检查可以鉴别邻近动脉的实质性肿块。动脉造影(包括DSA)是最常用的诊断方法，l可以显示动脉瘤的部位、i大小及侧支循环建立情况。
治疗11周围动脉瘤一经确诊，l应及早治疗，l治疗方法有两种：i
1.手术治疗11手术原则是动脉瘤切除、i动脉重建。动脉重建包括动脉破口修补、i动脉补片移植和动脉端端吻合术等。缺损较大的可行人工血管或自体大隐静脉移植术，l以自体大隐静脉移植物为佳。
2.动脉瘤腔内修复术11采用覆膜型人工血管内支架进行动脉瘤腔内修复术，l创伤小，l疗效肯定，l但必须严格掌握好适应证。
(二)腹主动脉瘤11腹主动脉局限或者弥漫性扩张、i膨出称为腹主动脉瘤(abdominal1aortic1aneurysm，lAAA)。临床上腹主动脉瘤累及的部位一般在肾动脉水平以下的腹主动脉和髂动脉，l而将累及肾动脉或(和)肾动脉以上内脏动脉的腹主动脉瘤称为胸腹主动脉瘤。
病因和病理11动脉硬化、i外伤、i感染、i动脉炎症和动脉壁发育不良等，l都会引起腹主动脉瘤。研究表明，l铜缺乏症、i基质金属蛋白水解酶活性增加和某些遗传倾向与腹主动脉瘤密切相关。腹主动脉瘤是动脉壁和血流动力学因素相互作用的结果。动脉硬化是腹主动脉瘤最常见的病因，l占全部病例的95％以上，l约10％的腹主动脉瘤病人伴有髂动脉及下肢动脉硬化性闭塞症。男性肾动脉以下腹主动脉因为缺乏中层滋养血管，l特别容易形成动脉硬化性动脉瘤。一般认为，l男性、i老年、i家族史、i吸烟、i高血压病、i高脂血症、i下肢动脉硬化闭塞症和冠状动脉硬化性心脏病等是患腹主动脉瘤的危险因子。
腹主动脉瘤的病理改变主要表现为内膜消失、i弹力纤维和胶原纤维断裂、i降解和损伤。几乎所有腹主动脉瘤腔内都有血凝块。血凝块可机化、i感染和脱落。血凝块脱落可引起远端动脉栓塞。彩色多普勒超声扫描随访腹主动脉瘤，l发现瘤体直径平均每年增长3.8mm。
临床表现11腹主动脉瘤病人男女之比为5～6：i1，l平均年龄＞60岁。多数病人缺乏明确症状，l往往是于体格检查、iB型超声波或CT检查时偶然发现。有症状者表现为：i①腹部搏动性肿块，l肿块位于脐周或脐上方偏左，l搏动为膨胀性，l与心跳节律一致，l有时可触及震颤或闻及血管杂音。②疼痛，l主要为腹部、i腰背部疼痛，l疼痛性质不一，l多为胀痛或刀割样痛等。巨大瘤偶可压迫和侵蚀椎体，l引起脊神经根痛。突发性剧烈疼痛提示有破裂、i感染或瘤内夹层的可能。③压迫，l胃肠道压迫症状最常见，l表现为上腹胀满不适、i纳差等；压迫肾盂、i输尿管等，l可出现泌尿系统梗阻症状；压迫下腔静脉，l可引起下肢肿胀等；压迫胆道可导致梗阻性黄疸。④栓塞，l瘤腔内血栓或硬化斑块在动脉血流冲击下脱落，l可导致下肢动脉栓塞，l产生肢体缺血或坏死。⑤破裂，l是腹主动脉瘤最严重的并发症，l破裂时出现剧烈的腹痛或背痛和严重的低血压，l破裂后一般先形成腹膜后血肿，l继而破向腹腔，l病人因失血性休克而死亡。腹主动脉瘤还可破入十二指肠形成主动脉-十二指肠瘘引起消化大出血，l破入下腔静脉形成主动脉腔静脉瘘。⑥其它症状，l炎性或感染性腹主动脉瘤还可出现发热、i慢性消耗或感染中毒症状。
诊断11大多数腹主动脉瘤可通过体格检查触及腹部搏动性肿块作出初步诊断。如果肿块上极与剑突之间有3～4横指距离，l提示瘤体位于肾动脉水平以下。较瘦者，l通过腹部触诊大致可了解腹主动脉瘤的大小，l而在肥胖的病人则比较困难。
彩色多普勒超声检查可以明确有无腹主动脉瘤、i瘤的部位和大小，l可作为筛选和随访的主要方法。CT扫描对诊断腹主动脉瘤有肯定价值，l能发现很小的腹主动脉瘤、i主动脉壁的钙化、i瘤内血栓以及动脉瘤破裂形成的腹膜后血肿。而CTA则能立体显示动脉瘤及其远近端动脉的形态，l特别是能明确动脉瘤与肾动脉的关系。MRA诊断腹主动脉瘤的作用与CTA大致相同。在上述三种检查不能作出腹主动脉的诊断或者不能明确动脉瘤与肾动脉以及各内脏动脉的关系时，l应作DSA检查。DSA无疑可提供腹主动脉最直接的影像，l但瘤体内有血凝块时，l不能正确显示瘤腔的实际大小。
腹主动脉瘤需与后腹膜肿瘤和来源于胃肠道、i胰腺和肠系膜的肿瘤进行鉴别。
治疗11自1952年Dubost完成首例腹主动脉切除以来，l动脉瘤切除和人造血管原位移植术曾是治疗腹主动脉瘤唯一有效的方法。腹主动脉瘤的选择性切除术手术死亡率已从早期的9％～39％下降至近年来的5％以下。腹主动脉瘤切除术后5年生存率已从早年的50％上升至70％。手术不仅安全，l而且改善了病人的生活质量，l腹主动脉切除人造血管移植术病人基本上享有同年龄人的寿命。20世纪90年代以来血管腔内治疗是治疗腹主动脉瘤的创伤小、i恢复快的一种新方法，l在国内已经广泛开展，l疗效肯定。
1.手术指征11原则上所有腹主动脉瘤病人都应接受手术治疗。病人的年龄和伴随疾病不是手术的绝对禁忌证。直径小于4cm的腹主动脉瘤可暂时用超声随访，l如果增大较快，l应考虑手术。直径大于5cm的腹主动脉瘤应尽早手术。病人有较剧烈的背痛等动脉瘤趋于破裂的征象时，l应立即手术。腹主动脉瘤破裂者，l必须急诊手术以挽救生命。
2.术前准备11腹主动脉瘤者多为老年高危病人，l合并症较多，l术前应做全身各系统的检查。若有异常发现，l应予以充分的评估和最大限度地纠正。吸烟者应于手术前2周起戒烟。麻醉可选用硬膜外麻醉联合全身麻醉。手术开始前静脉注射一个剂量的预防性抗生素，l以后每6小时用一个剂量，l共2次，l如无特殊指征，l不需再用。
3.传统的手术方法是阻断瘤体近远端动脉后剖开瘤体，l将人造血管吻合与正常的动脉，l恢复血流通畅。图60-9示腹主动脉瘤切除、i人工血管移植术的主要步骤。血管腔内治疗方法和并发症见本章第一节。
4.手术并发症
(1)腹腔内出血：i发生率＜5％，l基本上都来自主动脉近端吻合口。
(2)急性肾功能衰竭：i选择性腹主动脉瘤切除术后发生率约2.5％，l而动脉瘤破裂急诊手术后发生率高达21％。急性肾功能衰竭的发生与下列因素密切相关：i①术前有无肾功能损害；②术中有无低血压和低血压时间的长短；③术中是否阻断肾功能血流。
(3)假性动脉瘤：i吻合口不牢靠，l血液外漏可形成假性动脉瘤。人造血管感染形成的动脉瘤常发生在人造血管与动脉的吻合口处。术后假性动脉瘤的发生率在5％以下。
(4)急性心肌梗死：i发生率不高，l国内报道为2.8％，l但常致命。
(5)肺部感染和急性呼吸功能不全：i70％的腹主动脉瘤病人有长期吸烟史和慢性支气管炎史，l30％病人有慢性阻塞性通气障碍，l手术创伤、i大量出血和大量输血、i输液等都会加重急性肺损伤，l术后患低氧血症和肺部感染。
(6)下肢动脉缺血：i较常见，l往往由于动脉瘤附壁血栓脱落或血管阻断性损伤引发的血栓形成引起。
(7)乙状结肠缺血和截瘫等：i发生率不高，l然而一旦出现，l预后较差。
5.破裂腹主动脉瘤的手术原则11腹主动脉瘤破裂的诊断一旦确立，l应立即将病人送手术室，l必须避免因繁琐的辅助检查延误手术时机。手术的关键是控制动脉瘤近端的主动脉。大部分病例可以在肾动脉水平以下解剖出动脉瘤近端的主动脉而控制血流。少数病例因血肿广泛，l必须在膈肌下方暂时阻断主动脉，l待解剖出肾动脉下方的主动脉后再移除膈下的主动脉钳。手术开始前即从一侧股动脉向主动脉插入一根球囊阻断导管，l也是一种阻断主动脉的稳妥有效的方法。其余手术步骤与选择性腹主动脉瘤切除相同。
图60-911腹主动脉瘤切除、i人工血管移植术的主要步骤
6.腹主动脉假性动脉瘤的处理11损伤、i感染或其它原因引起腹主动脉局部破裂，l形成动脉周围搏动性血肿称为腹主动脉假性动脉瘤。若不及时处理，l假性动脉瘤将破裂导致病人死亡。外伤性腹主动脉假性动脉瘤可采用主动脉缝合法修补，l或将破裂的动脉段用人造血管置换。用修补法处理感染性腹主动脉假性动脉瘤效果不佳，l常于术后短期内复发。通常采用的方法是局部彻底清创，l切除病变的动脉段后行原位人造血管移植术，l也可采用腔内治疗。
(三)胸腹主动脉瘤11同时累及胸主动脉和腹主动脉的动脉瘤称为胸腹主动脉瘤(thoracoabdominal1aortic1aneurysm，lTAAA)，l男女发病率几乎相等。从治疗的角度来看，l累及内脏动脉的腹主动脉瘤亦归入胸腹主动脉瘤。
病因11参见腹主动脉瘤。
病理改变11主要病理改变同腹主动脉瘤。形态学上，l大部分胸腹主动脉瘤的瘤体呈广泛性膨出和锥体形，l如动脉硬化性胸腹主动脉瘤和Marfan综合征引起的动脉瘤；少数呈囊状，l如感染性或炎性动脉瘤。偶有呈串珠样的、i瘤体之间动脉相对正常的胸腹主动脉瘤。
临床表现11胸腹主动脉瘤早期可无任何症状或症状轻微，l如胸闷、i腹胀等。随着瘤体增大，l可出现与压迫有关的胸背痛、i上腹部痛或者胁部痛，l还可能出现：i①因喉返神经麻痹引起的声音嘶哑；②气管受压或者受腐蚀引起咳嗽、i咯血以及呼吸困难；③侵犯十二指肠致间断性大量的上消化道出血；④压迫肝或肝门导致黄疸；⑤侵蚀椎体引发剧烈背痛甚至截瘫；⑥动脉瘤内斑块或附壁血栓脱落引起下肢或内脏动脉栓塞等。胸腹主动脉瘤的最终结局是破裂，l2年发生率高达38％，l且一旦发生，l死亡率极高。
诊断和分型11胸腹主动脉瘤病人一般主诉为腹部搏动性肿块，l往往在作其它诊断时而被发现。腹部可触及膨胀搏动性肿块，l但在肋弓下不能清楚触及其上缘。有时局部可闻及收缩期杂音。X线片可发现纵隔增宽，l有时可见动脉瘤周围钙化影；MRA和CT检查可了解动脉瘤的范围、i大小、i瘤内附壁血栓以及内脏动脉累及情况，lDSA检查对确定肋间动脉的数量和位置起指导性作用。
Crawford将胸腹主动脉瘤分成四种类型，l见图60-10。
图60-1011Crawford胸腹主动脉瘤分型
瘤体累及大部分降主动脉和近端腹主动脉、i腹腔动脉干、i肠系膜上动脉，l而止于两侧肾动脉近端者称为Ⅰ型，l占胸腹主动脉瘤总数的29％。瘤体累及全部降主动脉和腹主动脉及其内脏分支称为Ⅱ型，l占30％。瘤体累及远端降主动脉和全部腹主动脉其内脏分支称为Ⅲ型，l占21％。瘤体累及腹主动脉及其内脏分支称为Ⅳ型，l占20％。
该分型与动脉瘤的手术处理和手术并发症，l尤其是脊髓缺血性损伤的发生有关。
治疗
1.非手术治疗11包括戒烟和控制内科疾病。适用于高龄、i动脉瘤直径小于5cm、i有严重器质性疾病或预期寿命较短的病人。
2.手术治疗11对于动脉瘤直径大于5cm或动脉瘤在短期内增大明显、i出现压迫症状同时全身状况允许者，l外科手术仍是治疗胸腹主动脉瘤唯一方法。手术目的是消除动脉瘤破裂的危险，l同时重建内脏和肢体的血供，l但手术创伤大、i风险极高。常用术式有Crawford法和DeBakey法等。常见的严重并发症包括：i围手术大出血、i截瘫、i急性肾功能不全和围手术期心肺功能不全等。血管腔内治疗因为涉及重建内脏动脉等问题，l现处于研究阶段。
(四)主动脉夹层动脉瘤11动脉血流将主动脉内膜撕裂，l并进入动脉壁中层形成血肿，l进一步撕裂动脉壁向远端延伸，l从而造成主动脉真假两腔分离的病理改变，l称为主动脉夹层动脉瘤(aortic1dissecting1aneurysm)。主动脉夹层动脉瘤起病急，l病情严重，l死亡率高，l在我国并不少见，l大致与腹主动脉瘤的发生率相仿。
病因11高血压及主动脉中层疾病是发生主动脉夹层最重要的因素。①高血压：i主动脉夹层因高血压所致者占80％～90％，l严重的高血压可使主动脉壁长期处于应激状态，l弹力纤维常发生囊性变性或坏死，l易被持续高压血流冲破导致夹层形成。老年高血压病人常伴有动脉粥样硬化改变，l家族性高血压病、i肾性或肾血管性和先天性主动脉缩窄所致的继发性高血压病多见于中青年病人。②主动脉中层病变：i动脉粥样硬化、iMarfan综合征和Ehlers-Danlos综合征等引起主动脉中层囊性变或发育不良、i各种血管炎症等均会造成主动脉壁薄弱或结构异常，l形成夹层。③损伤：i严重外伤如车祸和医源性损伤如插管、i主动脉手术等可引起主动脉局部撕裂，l形成夹层。
图60-1111主动脉夹层DeBakey分型
病理改变和分型11内膜裂口形成后，l血流可以沿内膜与中膜之间行走，l也可穿入中膜与外膜之间。夹层瓣片将主动脉分为真假两腔。血液流向多是螺旋形，l最后在远端某一部位穿回动脉腔，l主动脉夹层动脉瘤的发展趋势是：i①形成主动脉瘤样变，l最终破裂；②夹层血肿或夹层瓣片压迫主动脉分支开口引起冠状动脉、i头臂动脉、i内脏动脉和下肢动脉缺血；③假腔闭合或血栓形成。
图60-1211主动脉夹层Stanford分型
常用的主动脉夹层动脉瘤的分型有DeBakey分型和Stanford分型两种。DeBakey分型将主动脉夹层动脉瘤分为三型(图60-11)：iⅠ型：i病变累及升主动脉、i不同程度的降主动脉和腹主动脉；Ⅱ型：i病变仅累及升主动脉；Ⅲ型：i病变仅累及降主动脉和不同程度腹主动脉，l该型又根据病变累及腹主动脉与否，l分两个亚型。Stanford分型将主动脉夹层分A、iB两型(图60-12)：iA型：i相当于DeBakeyⅠ型及Ⅱ型，l其内膜裂口均起始于升主动脉处；B型：i相当于DeBakeyⅢ型，l其夹层病变局限于降主动脉或腹主动脉。
临床表现11取决于主动脉夹层动脉瘤的部位、i范围、i程度、i主动脉分支受累情况以及是否有动脉瘤破裂等。一般发病2周以内为急性期，l2周～2个月为亚急性期，l超过2个月为慢性期。急性期症状明显，l慢性期症状常不典型。男性病人较多见。常见症状如下：i①疼痛，l是本病最主要和突出的表现。90％以上病人出现突发性胸部或胸背部持续性剧烈疼痛，l疼痛呈撕裂样或刀割样，l可向肩胛区、i前胸、i腹部以及下肢放射，l可伴有面色苍白、i出冷汗、i四肢发凉、i神志淡漠等休克样表现。极少数病人可无疼痛表现。②高血压，l大部分病例可伴有高血压，l如果出现心包填塞、i动脉瘤破裂或冠状动脉供血受阻引起的急性心肌梗死时，l则出现低血压。③脏器或肢体缺血症状，l主动脉弓三大分支受累阻塞或肋间动脉-腰动脉阻塞时，l出现偏瘫或截瘫等症状，l也可表现为一过性意识模糊、i昏迷等表现；部分病人因左喉返神经压迫出现声嘶；主动脉夹层可累及腹腔干、i肾动脉以及肠系膜上动脉等重要内脏血管，l而出现急性肾功能不全、i急性肠缺血坏死或急性肝功能损害的相应症状；夹层可累及肢体血供，l表现为类似急性动脉栓塞的“5P”征，l容易误诊。④破裂，l主动脉夹层可破入心包、i左侧胸膜腔引起心包填塞或大量胸腔积血，l也可破入食管、i气道或腹腔而出现休克、i胸痛、i呼吸困难、i咯血或呕血甚至猝死等表现。
诊断和鉴别诊断11有高血压史，l不明原因的突发性胸部、i背部或腹部剧烈疼痛者，l应考虑本病。结合典型的临床表现、i体征和辅助检查可以确诊。心电图和心肌酶谱检查有助于与急性心肌梗死鉴别。胸部X线片可见主动脉弓或纵隔增宽、i主动脉局部隆起或大量胸腔积液等征象；超声心动图和彩色多普勒超声可以发现胸主动脉或腹主动脉内漂浮的动脉内膜；经食管超声可发现主动脉内膜的裂口；MRA可以显示动脉撕裂的走向和真、i假腔情况；CTA扫描可以明确病变的范围和真腔假腔的分布，l通过三维重建显示整个主动脉夹层动脉瘤和各内脏动脉分支的血供；DSA可以动态揭示主动脉裂口的部位和数量、i主动脉分支血流是来自真腔或者假腔、i夹层动脉瘤的全貌等。
夹层动脉瘤急性期容易误诊，l除与急性心肌梗死鉴别外，l应与急性心包炎、i急性胸膜炎、i急腹症以及急性下肢动脉栓塞鉴别。
治疗
1.非手术治疗11一旦疑为本病，l应分秒必争明确诊断和治疗。不论何型主动脉夹层动脉瘤均应首先开始药物治疗，l其目的是控制疼痛、i降低血压及心室收缩速率，l防止夹层进一步扩展或破裂及其它一些严重并发症的发生。
2.外科手术11外科手术的目的是切除内膜撕裂口，l防止夹层破裂所致大出血，l重建因内膜片或假腔造成的血管阻塞区域的血流。Stanford1A型夹层原则上采用手术治疗，l手术由心脏外科医师完成。Stanford1B型夹层急性期出现下列情况应紧急手术：i①动脉瘤破裂出血；②进行性血胸以及严重的内脏和肢体缺血；③无法控制的疼痛和高血压；④正规药物治疗后夹层动脉瘤进行性扩展等。Stanford1B型慢性夹层者，l手术指征相同，l即夹层动脉瘤直径大于5cm，l内脏、i下肢动脉严重缺血。手术方式：i破口切除人工血管置换术、i主动脉成形术、i内膜开窗术和各种血管旁路手术等。
3.血管腔内治疗11主要目的是封堵主动脉内膜裂口，l从而消除假腔的血流，l使假腔血栓形成而治愈夹层动脉瘤。Stanford1B型夹层动脉瘤的腔内支架治疗在国内开展较为广泛，l近期疗效满意，l远期疗效有待随访。见本章第一节。