肢体淋巴水肿

淋巴水肿(lymphedema)是由先天性淋巴管发育不良或继发性淋巴液回流障碍引起的肢体浅层软组织内淋巴液积聚引起的组织水肿。

病因与分类11根据病因学,l淋巴水肿可以分为原发性淋巴水肿和继发性淋巴水肿两种。

原发性淋巴水肿根据淋巴管发育程度分为淋巴管发育不全、i淋巴管发育不良和淋巴管扩张扭曲。原发性淋巴水肿根据发病时间分为:i①先天性淋巴水肿,l出生时即发病,l有家族史者称为Milroy病;②获得性早发性淋巴水肿(lymphedema1praecox),l于35岁前发病,l有家族史者称为Meige病;③获得性迟发性淋巴水肿(lymphedema1tarda),l35岁后发病。原发性淋巴水肿的发病原因不明。

继发性淋巴水肿由淋巴管病理性阻塞引起。常见的原因有:i淋巴结切除或清扫术、i肿瘤浸润淋巴结或肿瘤细胞阻塞淋巴管、i外伤、i放疗后纤维化、i反复发作的淋巴管感染以及妊娠等。部分丝虫病流行地区和结核病高发区,l淋巴水肿的发病率仍相当高。

病理改变和临床表现11淋巴水肿发生于深筋膜表面,l局限于皮下组织。淋巴液回流障碍可以发生在初始淋巴管、i集合淋巴管、i淋巴结、i乳糜池、i胸导管和右淋巴干等各级淋巴管道。淋巴液回流障碍时,l组织中的淋巴管扩张,l大量的毛细淋巴管形成,l相互沟通,l平时关闭的淋巴管与静脉之间的交通支开放,l淋巴管侧支循环形成,l通过以上代偿机制,l急性水肿大多自行消退。如果淋巴循环不能重新建立,l在急性水肿消退后数月或者数年内,l水肿将再次出现,l逐步演变成慢性淋巴水肿。

慢性淋巴水肿的病理过程分为三个时期:i

水肿期:i淋巴液回流受阻,l淋巴管内压力增高,l淋巴管扩张、i扭曲。瓣膜机能逐渐丧失,l淋巴液逆流,l组织液和蛋白质在组织间隙中积聚。下肢淋巴水肿先从踝部开始,l由下而上逐渐扩张,l肢体均匀增粗,l以踝部和小腿下1/3为甚。此时皮肤尚光滑柔软,l指压时有凹陷性水肿,l抬高患肢和卧床休息后,l肿胀明显消退。

脂肪增生期:i水肿持续存在,l在脂质成分的刺激下,l巨噬细胞和脂肪细胞吞噬淋巴液内的脂质,l皮下脂肪组织增生,l肢体韧性增加,l皮肤角化虽不明显,l水肿却已过渡为非凹陷性。此阶段的组织肿胀包括淤滞的淋巴液和增生的脂肪组织。在高蛋白成分的长期刺激下,l皮肤和皮下产生大量纤维组织,l淋巴管壁也逐渐增厚纤维化,l组织液更难进入淋巴管内,l高蛋白水肿进一步加重。高蛋白水肿液是细菌等微生物的良好培养基,l因而容易感染,l丹毒反复发作。感染又增加局部组织纤维化,l加重淋巴管阻塞。

纤维增生期:i表现为皮肤增厚,l表面过度角化粗糙,l坚硬如象皮,l甚至出现疣状增生、i淋巴瘘或者溃疡等,l肢体极度增粗,l形成“象皮肿”。

诊断和鉴别诊断11淋巴水肿的脂肪增生期和纤维增生期的临床表现典型,l容易诊断。但是在水肿期常要与其它原因引起的水肿,l如神经血管性水肿、i静脉性水肿、i心源性水肿、i肾源性水肿以及营养不良性水肿等鉴别。

放射性核素淋巴造影是目前诊断淋巴水肿最有价值的方法。

预防和治疗11原发性淋巴水肿目前尚无预防方法。继发性者可通过预防措施降低发生率,l如预防和及时治疗肢体蜂窝织炎或丹毒;尽可能减少为诊断或治疗目的施行的淋巴组织切除范围;控制丝虫病、i结核等特殊感染性疾病。治疗方法主要有下述两种:i

1.物理治疗11包括:i①抬高患肢,l护理局部皮肤及避免外伤,l穿具有压力梯度的弹力袜;②利用套筒式气体加压装置包裹患肢,l自水肿肢体远端向近端循序加压,l促进淋巴回流;③手法按摩疗法:i自水肿的近心端开始,l经轻柔手法按摩水肿消退后,l循序向远侧扩展按摩范围;④烘绑疗法:i利用电辐射热治疗机(60~80℃)的热效应,l促进淋巴回流与淋巴管再生和复通。治疗后用弹力绷带包扎。

2.药物治疗11①苯吡喃酮类药物具有加强巨噬细胞活性,l促进蛋白质降解,l使蛋白质分解后被吸收入血液循环,l降低组织间胶体渗透压,l从而有利于组织内水分的吸收,l减轻组织水肿,l但效果并不理想。②肢体淋巴水肿丹毒发作时,l使用抗生素治疗。脚癣等真菌感染是肢体淋巴水肿的常见并发症,l应采用抗真菌药物治疗。丝虫性淋巴水肿病人应定期使用微碱性或清水清洗患肢,l配合应用抗生素以及外用抗真菌霜剂。

3.手术治疗11目前仍没有理想的根治性手术。主要有三种方法:i①促进淋巴回流的手术,l如带蒂皮瓣移植术、i大隐静脉移植术和大网膜移植术等;②重建淋巴循环的手术,l如淋巴静脉系统吻合术和原有淋巴系统桥接术等;③切除病变组织的手术,l如皮下淋巴脂肪抽吸术等。