(一)先天性血管畸形11先天性血管畸形(congenital1vascular1malformation)按病理学类型分为毛细血管瘤、i海绵状血管瘤和先天性动静脉瘘等(前两者参见第十七章)。
先天性动静脉瘘和静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay综合征)是血管外科临床上常见的先天性血管畸形。先天性动静脉瘘是以动静脉之间的异常交通为主的血管畸形，l临床上可表现为患侧肢体延长、i皮肤温度升高，l伴有红色斑块状血管瘤、i浅静脉曲张和静脉高压，l致远端静脉曲张、i色素沉着、i湿疹、i甚至形成静脉性溃疡或因远端缺血致组织缺血坏死，l在皮肤破损时可以引发严重出血。病理上分为三种类型：i①干状动静脉瘘，l动、i静脉主干间有一个或多个细小瘘口，l伴有浅静脉扩张或曲张、i震颤及杂音；②瘤样动静脉瘘，l在动、i静脉主干的分支间存在瘘口，l伴有局部血管瘤样扩张的团块；③混合型，l兼有上述两种的病理改变。静脉畸形骨肥大综合征系肢体毛细血管瘤或海绵状血管瘤伴深静脉阻塞和畸形者，l常发生于下肢，l皮肤毛细血管瘤可延伸到腹壁、i背部，l甚至胸壁，l多为单侧性。患肢出现静脉怒张或曲张，l有时为广泛的海绵状血管瘤。患肢明显增长增粗，l骨盆和髋关节可出现畸形。患肢皮肤温度较健侧升高。
诊断和鉴别诊断11如果血管瘤局部或附近有血管杂音，l扪诊发现搏动或震颤，l就应考虑到先天性动静脉畸形的可能性，l同时须考虑作动脉造影最后明确诊断。患肢X线摄片对Klippel-Trenaunay的诊断不可缺少，l可见骨干增长，l骨骺肥大，l深静脉造影有助于了解深静脉阻塞、i缺如或畸形情况。
治疗11局限的先天性动静脉瘘手术效果较好，l但大多数病人为多发性瘘，l分布广，l定位困难，l而且可以是多支主干动脉与静脉间存在交通，l因此手术难以彻底，l术后易复发。弹力袜治疗可以缓解胀痛症状。并发出血者，l可选用栓塞或局部结扎等止血治疗。并发下肢静脉溃疡者，l可作溃疡周围静脉剥脱和交通静脉结扎，l以改善局部静脉瘀血，l促使溃疡愈合。
静脉畸形骨肥大综合征的治疗手段不多，l效果也不肯定，l一般采用穿弹力袜等保守治疗以及针对并发症的局部手术治疗。
(二)颈动脉体瘤11颈动脉体瘤(carotid1body1tumor)是位于颈动脉分叉处的化学感受器肿瘤，l又称颈动脉体副神经节瘤，l较少见。因为手术切除时常要阻断颈动脉血流，l可能影响脑血供，l所以归入血管外科疾病。
病因11颈动脉体瘤病因不明，l可能与遗传、i长期低氧刺激及癌基因的异常表达等因素有关。
病理改变11颈动脉体瘤根据生长形态分为位于颈总动脉分叉外鞘内的局限型和位于颈总动脉分叉处、i围绕颈总、i颈内及颈外动脉生长的包裹型。包裹型多见，l但并不累及血管壁的中层和内膜。肿瘤的生长压迫颈内和颈外动脉向外移位，l还可累及颈内静脉和第Ⅸ、iⅩ、iⅪ及Ⅻ对脑神经。少数肿瘤向颅底和咽侧壁生长。颈动脉体瘤的生长速度缓慢。肿瘤大多无包膜，l质地中等，l因滋养血管丰富而呈红褐色。显微镜下细胞呈巢状分布，l围绕血管纤维隔排列。组织学检查不能鉴别恶性和良性。淋巴或远处转移以及切除后局部复发是恶性的特征。恶性颈动脉体瘤的发病率很低，l国内资料显示＜5％。单侧颈动脉体瘤一般无家族史，l但两侧颈动脉体瘤大多有家族史。
临床表现11除颈部肿块外大多无其它症状。少数病人有晕厥、i耳鸣、i视力模糊等脑组织血供障碍的表现。典型的颈动脉体瘤位于下颌角下方，l胸锁乳突肌内侧的深部，l恰在颈总动脉分叉处。因为肿瘤附着在动脉鞘，l所以垂直方向活动受限，l但可向两侧推动。肿块质地中等，l表面光滑，l有海绵感。个别肿块质地坚硬。大部分肿块可触及搏动，l伴震颤和杂音。
肿瘤增大时累及脑神经，l引起吞咽困难，l声音嘶哑，l伸舌时舌尖向同侧移位和霍纳(Horner)综合征等。肿瘤可向咽部生长时，l口腔检查发现咽部膨出。约3％颈动脉体瘤病例还会有颈动脉窦综合征，l病人可突然发生心跳缓慢，l血压下降，l导致脑缺血、i缺氧而出现昏厥症状。
诊断11当触及下颌角下方颈总动脉分叉处有实质性肿块，l伴搏动、i震颤和杂音，l压迫颈总动脉近端时肿块缩小时，l应考虑颈动脉体瘤的诊断。因为发生率低，l容易误诊。
彩色多普勒超声发现颈动脉分叉处肿块，l血供丰富，l阻断近端颈总动脉后缩小。CT和MRI发现颈动脉分叉处实质性肿块，l静脉注射造影剂时与动脉同时显影(图60-22)。DSA见动脉完整通畅，l肿块位于动脉外，l注射造影剂时可见肿块血供来自颈外动脉，l颈动脉分叉张大呈葡萄酒杯状。图60-23是颈动脉体瘤的DSA图像。
图60-22颈动脉体瘤的MRI图像
图60-23颈动脉体瘤的DSA图像，l示颈动脉分叉呈葡萄酒杯状扩张
鉴别诊断11颈动脉体瘤容易误诊为颈神经鞘瘤或神经纤维瘤、i颈动脉分叉区扩张症、i颈动脉瘤、i恶性淋巴瘤或转移性癌、i腮裂囊肿、i胸腺肿瘤、i颌下腺肿瘤、i淋巴结结核和慢性淋巴结炎等，l误诊率达1/3。其中一半以上按误诊接受手术，l甚至活体检查也未作出正确诊断。影像学检查是鉴别的可靠手段。
治疗11颈动脉体瘤除影响外观外，l可出现压迫症状，l而且有恶性或恶变的可能，l应尽早手术切除。手术原则是：i完整切除瘤体，l重建颈内动脉血流，l预防脑神经损伤。
手术采用全身麻醉，l经胸锁乳突肌前缘斜切口，l显露颈总动脉、i颈内、i颈外动脉和肿瘤。根据肿瘤的生长特点，l采取不同的手术方式。
1.颈动脉体瘤剥离术11瘤体和颈动脉之间有一分离平面称为动脉外鞘，l肿瘤较小或肿瘤虽大但不紧密包裹粘连颈总、i颈内及颈外动脉时在这个平面进行肿瘤单纯剥离，l一般不需阻断颈内动脉血流，l不需进行血管移植。颈动脉体瘤的血供来自颈外动脉，l当肿瘤紧密粘连或者浸润颈外动脉时，l将肿瘤与颈外动脉一起切除即可。
2.颈动脉体瘤切除合并血管重建术11瘤体将颈内动脉和颈外动脉牢固包绕、i粘连或者浸润，l无法解剖时，l将肿瘤与颈内动脉、i颈外动脉一起切除。颈内动脉血流重建可选择行颈外动脉-颈内动脉吻合、i颈总动脉-颈内动脉自体大隐静脉移植术或颈内动脉-颈总动脉直接吻合等。
3.颈动脉体瘤切除、i颈内动脉结扎术11肿瘤与颈内动脉、i颈外动脉一起切除后，l远端颈内动脉残端过短，l无法重建，l不得不结扎。本术式引起脑卒中的风险极高，l尽量避免。
4.栓塞治疗合并手术切除11当瘤体过大，l估计直接手术切除有困难者，l术前先作DSA，l将导管插入颈外动脉，l向颈动脉体瘤的滋养血管注入栓塞剂，l次日再手术切除，l可大大减少出血，l甚至使本来需要连同血管一起切除的肿瘤单纯剥离而保留动脉。
手术并发症
1.脑卒中11是颈动脉体瘤切除术最严重的并发症。由术中颈内动脉阻断、i结扎或术后颈内动脉血栓形成所致。一般发生在术中或术后48小时内，l轻者表现为皮层缺氧损害，l重者表现为大面积脑梗塞，l表现为持续昏迷和偏瘫，l预后极差。
2.脑神经损害11发生率高达30％～40％，l舌下神经主干及其降支、i迷走神经主干或分支、i面神经下颌缘支、i舌咽神经的分支以及颈交感神经等都可能受损，l并出现相应的症状。