泌尿、i男生殖系统先天性畸形是人体最常见的畸形。其原因有的属遗传性，l是生殖细胞或受精卵中遗传物质(基因或染色体)变化产生的遗传病；有的属获得性，l是各种药物或毒素对泌尿、i生殖系器官生长发育影响所致。其中有些患者可能合并多个器官的先天性畸形，l如多囊肾并发肝、i脾和胰腺的囊肿，l膀胱外翻并发髋关节脱位、i隐睾、i脐膨出和脊柱裂等畸形。

人类肾在胚胎发生时，l经过原肾(pronephros)、i中肾(mesonephros)和后肾(metanephros)三个连续过程。原肾和中肾是暂时性器官，l在胚胎时期相继退化，l后肾发育成永久的泌尿器官。在胚胎第5周时，l在中肾管尾侧，l向泄殖腔开口处附近长出输尿管芽(ureteric1bud)。后者伸入后肾组织内，l顶端膨大成为肾盂，l主干则成为输尿管。肾盂顶端长出2～4条分支管，l扩展为肾大盏，l每个大盏顶端再长出许多分支管，l扩展为7～10个肾小盏。由肾小盏长出许多反复分支的小管，l即集合小管。许多条集合小管汇集在一起，l凸向肾小盏，l呈圆锥状，l形成乳头。一个肾小盏承接1～3个乳头。乳头管最初几次的分支是直集合小管，l其顶端出现膨大。发生后，l肾组织的一部分间质集结在膨大的集合小管外表，l与新生的次级集合小管一起，l发育成为肾单位，l组成肾实质。

后肾最初位于盆腔内，l以后由于胎体腰骶部增长的加快、i胎体弯曲度的减小、i输尿管的伸展，l使肾的位置逐渐上移至腰部。肾门最初朝向腹侧，l在肾上移过程中，l逐渐变为朝向内侧。

在胚胎4～7周时，l泄殖腔(cloaca)被尿直肠隔(urorectal1septum)分隔为肛直肠管(anorectal1canal)和尿生殖窦(urogenital1sinus)，l使原来在泄殖腔开口的中肾管，l改在尿生殖窦开口(图62-1)。中肾管自输尿管开口以下的一段，l扩展并入尿生殖窦后壁，l使输尿管与上段中肾管分别在尿生殖窦后壁开口。左右输尿管开口的位置，l逐渐向两侧外上方移动，l在左右输尿管开口与左右中肾管开口之间，l形成三角形区域。此即以后的膀胱三角和尿道上端后壁部分。中肾管在男性发育为输精管，l女性则退化消失。

图62-111泌尿系的发生(侧面观)

尿生殖窦，l自头侧向足侧可分为以下三部分：i①膀胱部，l以后发育成为膀胱。②骨盆部，l在男性以后成为尿道的前列腺部和膜部，l在女性以后则成为尿道的大部分。③初阴部，l又称真尿生殖窦，l其尾侧有尿生殖膜与外界相隔。在男性，l这部分发育成为尿道的阴茎部；而在女性，l仅小部分发育成为尿道下段，l大部分则扩展为前庭。男性尿道的阴茎头部(舟状窝)则来自表面的外胚层(图62-2)。

在男性胚胎第7周，l生殖腺开始具有睾丸的特性。3个月左右，l一条纤维肌性带(睾丸引带)从睾丸下极经过腹前壁正在发育的肌层下移；第7个月时，l睾丸下降至耻骨缘前方；第8个月时终止于阴囊隆起的皮下组织内。随着睾丸的下降，l与之相连的输精管、i血管、i神经也随着一起下降，l并由间充质分化来的结缔组织及肌纤维包裹，l构成精索。

图62-211生殖器的发育