肾盂输尿管交界处(ureteropelvic1junction,lUPJ)梗阻是小儿及青少年肾积水常见的病因,l多见于男性,l左侧多见,l双侧者约占10%~15%(图62-5)。同一个家庭中可同时出现多个类似病例,l但无明显的遗传倾向。常见原因有:i①肾盂、i输尿管交界处有大量胶原纤维介于肌细胞之间,l使肌细胞互相分离,l不能传递来自肾盂肾盏近侧部位起搏细胞(pacemaker1cell)的电活动,l影响输尿管的蠕动,l进而影响肾盂的排泄;②异位血管或肾下极血管的压迫;③肾、i输尿管的纤维索条引起压迫、i扭曲;④高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角。
图62-511肾盂输尿管交界处狭窄
UPJ梗阻的临床表现因年龄而异,l婴儿以腹部肿块为主,l儿童病人常出现疼痛、i呕吐,l并发感染者可有尿频、i尿痛等症状。某些病人可并发结石、i肾积水及高血压,l也有部分病人无明显症状,l在体格检查时偶然发现。
UPJ梗阻的治疗需综合考虑患者年龄、i肾积水程度、i肾功能情况及有无结石等并发症等多种因素,l治疗主要目标是解除梗阻,l改善肾功能。年龄愈小,l手术后肾功能的恢复愈好。手术的原则为:i梗阻较轻、i肾盂肾盏扩张不严重者,l可行单纯矫形手术;扩张明显者,l应切除病变段及扩张的肾盂,l再作吻合术;更严重者应作肾造瘘或肾切除。梗阻肾如保存有1/3以上的功能,l应作肾盂成形术;若肾功能严重受损,l可考虑肾切除。
肾盂成形术种类很多,l可归纳为离断性和非离断性两类。但目前最常采用的手术方式为Anderson-Hynes肾盂成形术,l这种手术方式切除了肾盂输尿管交界部,l根据肾积水的程度决定是否同时行肾盂裁剪,l再行输尿管-肾盂吻合术,l现在很多学者采用腹腔镜手术代替传统的开放性手术方法。双侧UPJ梗阻宜采用双侧腰部切口,l同期或分期施行手术。分期手术相距时间一般为一周,l若相距时间太久,l会使未行手术的肾功能受抑制,l甚至降低了其代偿性增生功能。