男生殖系畸形中以睾丸下降异常最常见。在卵子受精后12周至7个月间,l睾丸由腹膜后腰部经腹股沟管下降至阴囊。在下降过程中,l睾丸停留在其行经的任何部位,l就形成睾丸下降异常。
睾丸若不在正常位置,l到3岁左右时其将停止发育,l曲细精管的细胞停留于单层细胞,l无造精功能。至青春发育期,l睾丸虽不发育,l但间质细胞仍继续发育,l仍能分泌雄激素,l所以其第二性征是完善的。隐睾患者常发生睾丸萎缩、i恶性变,l易受外伤及引起睾丸扭转和并发腹股沟疝。未降睾丸的恶变几率较已降睾丸大20~46倍,l而腹内睾丸又比腹股沟管者多4倍。未降睾丸局部温度高于阴囊内温度也是促成睾丸恶变的重要因素。
导致睾丸下降异常的因素较多,l常见的有:i将睾丸引入阴囊的索状引带异常或缺如,l睾丸不能由原来位置降至阴囊;睾丸对促性腺激素不敏感,l失去下降的动力;母体缺乏足量的促性腺激素,l影响睾酮的产生,l影响睾丸下降的动力。由内分泌所致者,l多为双侧性;由阴囊入口被纤维组织梗阻等局部因素引起者,l多为单侧。腹膜鞘状突在睾丸之前进入阴囊,l因此睾丸下降不全时常合并有腹股沟斜疝。
临床上可表现为隐睾(cryptorchidism)、i睾丸下降不全或异位睾丸(ectopic1testes)。隐睾或睾丸下降不全是指睾丸停留在腹膜后、i腹股沟管或阴囊入口处;异位睾丸是指睾丸已出腹股沟外环,l但未入阴囊,l而位于腹壁、i股部或会阴部(图62-8)。有时睾丸在阴囊与靠近腹股沟管之间,l随着提睾肌的伸缩,l上下移动,l这样的睾丸称为可缩回的睾丸(retractile1testes),l这样的睾丸到青春期后一般趋于正常。
隐睾患儿一般并无自觉症状。其主要表现为患侧阴囊明显发育不良,l单侧者表现为左、i右侧不对称,l发生于右侧的比左侧多。双侧者则阴囊扁平,l约占隐睾的10%~20%。体检可见单侧或双侧阴囊内无睾丸,l阴囊发育差。多数隐睾可在腹股沟部扪及隐睾,l但不能推入阴囊。
检查尿中17-酮类固醇、iFSH及血清睾酮有利于寻找病因。B超探测腹膜后和腹股沟区,l有时可发现异位的隐睾,l并可测定睾丸大小。CT对检查腹内隐睾也可能有帮助。此外辅助检查还有腹腔镜探查等。
无论是单侧或双侧隐睾,l对日后的生育、i恶性变、i扭转的几率及精神因素都有影响,l应尽早治疗。隐睾病人在一岁内睾丸仍有自行下降至阴囊内的可能。若一岁以后仍未下降,l可采用内分泌治疗,l采用促黄体生成素释放素(LHRH)制剂Cryptocur喷鼻,l0.2mg每日3次。若不成功,l可用绒毛膜促性腺激素(HCG)1000U,l每周肌内注射2次,l共4~5周。若睾丸仍未下降,l应采用手术治疗,l目的是游离松解精索,l修复疝囊及将睾丸固定于阴囊内。手术应在2周岁前进行。对青春期前睾丸萎缩不明显者,l也可施行睾丸下降固定术,l必要时作自体睾丸移植。经活检证实有原位癌、i睾丸萎缩、i成人单侧隐睾,l而对侧睾丸正常者可行隐睾切除术。合并有腹股沟斜疝者,l同时作疝修补。
图62-811睾丸下降异常的不同部位