肾母细胞瘤(nephroblastoma，lWilms1tumor)又称为肾混合瘤、i胚胎瘤或Wilms瘤，l是婴幼儿泌尿系最常见的恶性肿瘤，l占15岁以下儿童泌尿生殖肿瘤的80％。约75％的肾母细胞瘤病例年龄为1～5岁之间，l发病高峰为3～4岁。
病因11后肾胚基未正常分化成肾小管和肾小球而异常增生可能是肾母细胞瘤的病因。目前已肯定WT1和WT2基因的突变和肾母细胞瘤的发生有关。
病理11肾母细胞瘤可发生于肾实质的任何部位。肿瘤起源于间叶组织，l由间质、i胚芽和上皮构成。间质组织占肿瘤的绝大部分，l包括结缔组织、i粘液组织、i脂肪、i肌及软骨等成分，l偶见骨质。肿瘤生长迅速，l剖面呈鱼肉样膨出，l灰白色常有出血坏死，l其间有囊腔形成。肿瘤可压迫和破坏肾组织，l使肾盏肾盂变形，l当突破肾被膜后，l可广泛浸润周围器官及组织。肿瘤可经淋巴转移至肾蒂及主动脉旁淋巴结，l也可经血行转移至全身各部位，l而以肺转移最为常见。
临床表现11腹部肿块最常见，l多在家长给患儿洗澡或更衣时发现。肿物位于上腹季肋部一侧，l表面光滑，l中等硬度，l无压痛，l有一定活动度。少数肿瘤巨大可超越中线，l引起气促、i食欲不振、i消瘦、i烦躁不安等。少数患儿有血尿，l其它表现可有腹痛、i发热、i高血压和红细胞增多症，l晚期转移可引起贫血、i恶液质。
诊断11婴幼儿腹部发现进行性增大的肿瘤，l应考虑肾母细胞瘤的可能性。肾母细胞瘤在各种影像学表现上，l基本与肾癌相似。B超可检出肿物是否来自肾，l分辨是实性还是囊性的。静脉尿路造影可显示肾盂、i肾盏受压、i移位、i拉长及变形，l但肿瘤巨大时常不显影。CT增强扫描可发现不均质性肿块和坏死的囊性变以及钙化灶，lMRI较B超和CT的优越之处是能发现肿瘤内出血。
肾母细胞瘤需与肾上腺神经母细胞瘤、i畸胎瘤、i血管平滑肌脂肪瘤和巨大肾积水鉴别。
治疗11应用手术、i放疗、i化疗综合治疗肾母细胞瘤能取得极好的疗效。通常采用经上腹横切口行肾切除术。有效的化疗药物包括长春新碱、i放线菌素D、i阿霉素等，l对于复发及转移肿瘤尚可用顺铂、i环磷酰胺、i足叶乙甙等。
术前放疗可用于巨大肾母细胞瘤，l待肿瘤缩小后再行手术。术后放疗最好在手术后10日内进行，l以减少复发的机会。双侧肾母细胞瘤可在化疗和放疗的基础上，l行双侧单纯肿瘤剜除术或切除肿瘤一侧较大的病肾。