原发性醛固酮增多症(primary1hyperaldosteronism)，l简称原醛症，l是以体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，l导致继发性肾素分泌被抑制，l产生以高血压、i低血钾为特征的综合征。过去原醛症是指原发病变在肾上腺的疾病，l即Conn综合征。20世纪50年代以后发现原发病变也可在其它部位，l也有其它不同病因的原醛症，l都以醛固酮分泌增加、i肾素分泌被抑制为特点，l故统称为低肾素醛固酮增多症(low1renin1aldosteronism，lLRA)。
病因及病理
1.肾上腺皮质腺瘤11腺瘤发生在肾上腺皮质球状带，l称醛固酮瘤。是原醛症最常见病因，l其中单侧单个肿瘤约占95％。左侧略多于右侧，l男女发病国内报告无明显差异，l国外报告女性略多于男性。肿瘤平均直径1.8cm，l很少超过3cm，l切面呈金黄色，l为圆形或卵圆形，l有完整包膜。
2.特发性肾上腺皮质增生11发生率仅次于腺瘤，l但在儿童原醛症中相对多见。表现为肾上腺皮质微结节样增生(micronodular1hyperplasia)或大结节样增生(macronodular1hyperplasia)，l腺体增大，l增厚，l重量增加。病因尚不清楚，l可能与下丘脑-垂体功能紊乱有关。
3.肾上腺皮质腺癌11约占1％，l除分泌大量醛固酮外，l还分泌糖皮质激素和性激素。肿瘤直径都较大，l发展快，l确诊时多已发生血行转移，l预后极差。
4.原发性肾上腺皮质增生11少见，l组织学上类似特发性肾上腺皮质增生，l但内分泌及有关生化测定酷似皮质腺瘤。
5.糖皮质激素可抑制性原醛症11临床上罕见，l有家族性，l属常染色体显性遗传。病因不明，l可能是皮质类固醇合成过程中某种酶缺陷，l使皮质醇合成发生障碍，l促使ACTH分泌增加，l但醛固酮合成未受影响，l故其合成分泌增加。临床上除表现原醛症外，l严重者还合并性腺功能低下。用糖皮质激素治疗可抑制ACTH的分泌，l减少醛固酮的合成分泌，l从而控制高血压和低血钾。
6.异位分泌醛固酮的肿瘤11极为罕见，l仅见于少数卵巢癌和肾癌的报告。原因可能是这些器官在胚胎发育过程中残留少量肾上腺组织癌变后分泌醛固酮的功能增强。
临床表现11主要表现为高血压和低血钾。几乎所有原醛症病人均有高血压，l一般降血压药物效果不佳。低血钾在约70％病人中呈持续性，l30％为间歇性。病人表现为肌无力，l周期性麻痹。由于长期缺钾，l可引起心肌损害，l出现心室肥大，l心电图呈低血钾表现；肾浓缩功能下降，l表现为多尿、i夜尿增多、i烦渴等。
诊断11诊断的主要依据是：i典型临床症状；实验室检查有低血钾、i高尿钾、i碱中毒、i高醛固酮血症、i低血浆肾素活性；低钠试验阴性。实验室检查可明确病因，l影像学检查可定位诊断。
1.实验室检查11①体位试验及血浆18-羟皮质酮(18-OHB)测定：i晨8时抽血测定病人醛固酮、i肾素活性、i18-OHB及血钾；然后站立位4小时，l于12时再取血复查上述测定项目。正常人及非原醛症高血压病人站立4小时后肾素活性轻微增加，l醛固酮可增加2～4倍；特发性皮质增生者比站立前增加至少33％，l而腺瘤型无明显增加。②地塞米松抑制试验：i怀疑糖皮质激素可抑制的原醛症，l可采用该试验。每日服用地塞米松2mg，l数日后血钾、i血压及血醛固酮水平恢复至正常，l以后终生需服用小剂量地塞米松。特发性醛固酮增多症及醛固酮瘤病人，l醛固酮水平可被地塞米松一过性抑制，l但抑制时间短，l且不能降至正常水平。
2.定位诊断11①肾上腺B超检查：i诊断原醛症准确率约70％，l肾上腺直径小于1cm的腺瘤，lB超检出率明显低于CT；②CT：i直径在1cm以上的肾上腺腺瘤，l检出率达90％以上。特发性皮质增生，lCT常显示肾上腺正常或增大；③MRI：i效果不比CT优越；④放射性核素碘化胆固醇扫描：i对诊断腺瘤、i癌或增生有价值。131Ⅰ-6β碘甲基-19去甲胆固醇注入病人体内，l肾上腺皮质腺瘤比正常组织摄取更多的放射性标记物，l用地塞米松后不被抑制。而增生的肾上腺摄取量正常，l且可被地塞米松抑制；皮质癌则不显示，l特发性肾上腺皮质增生病人双侧均有轻度放射性浓集；⑤肾上腺静脉导管术：i对鉴别增生还是肿瘤有较高的准确性，l但属创伤性检查。
治疗11依据不同的病因，l选择相应的治疗方法。
1.手术治疗11肾上腺皮质腺瘤，l单纯切除后可望完全恢复，l腺瘤以外的腺体有结节性改变时宜将该侧肾上腺切除。单侧原发性肾上腺皮质增生可作同侧肾上腺切除或肾上腺次全切除，l手术疗效满意。肾上腺皮质癌及异位产生醛固酮的肿瘤应尽量切除原发病灶。近年来随着腔镜技术的发展及完善，l利用腹腔镜对诊断明确的病例行肿瘤及肾上腺摘除，l效果满意，l创伤小，l已经成为该病手术治疗的金标准。
2.药物治疗11适应证为特发性肾上腺皮质增生、i糖皮质激素可控制的原醛症、i不能根治切除的肾上腺皮质癌、i有手术禁忌的原醛症。常用的药物有安体舒通、i氯氨吡咪、i三氨蝶呤等。其它辅助药物有甲巯丙脯酸、i乙丙脯氨酸和硝苯吡啶。肾上腺皮质癌可应用双氯苯二氯乙烷(mitotane，lO，lP’-DDD)，l用药后可使皮质组织萎缩坏死，l延长病人生存期。口服小剂量地塞米松可基本控制糖皮质激素可抑制的原醛症的症状。