嗜铬细胞瘤是发生于嗜铬细胞的肿瘤。嗜铬细胞的分布与体内的交感神经节有关。随着胎儿的发育成熟，l绝大部分嗜铬细胞发生退化，l其残余部分形成肾上腺髓质。因此约90％嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质，l10％发生在肾上腺外的交感神经节细胞，l主要见于脊柱旁交感神经节和腹主动脉分叉处的主动脉旁器。

90％以上的嗜铬细胞瘤为良性肿瘤，l呈分叶状或球形，l表面光滑有包膜，l瘤体大小不一，l可相当大。切面呈棕黄色或红棕色，l血管丰富，l间质很少，l常有出血、i坏死，l亦可发生退行性囊性变。发生于双侧肾上腺者约占10％。恶性嗜铬细胞瘤约占5％～10％，l组织学检查常不能作为其确诊依据，l出现淋巴结、i肝、i骨、i肺等转移及局部复发者才是真正的恶变。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤(MENⅡ)中的一种主要病变。MENⅡ属常染色体显性遗传，l约占嗜铬细胞瘤发病的5％～10％。对双侧肾上腺嗜铬细胞瘤病人应警惕MENⅡ的存在。

嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，l包括肾上腺素、i去甲肾上腺素及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素作用于肾上腺能受体，l影响相应的组织器官，l引起一系列临床表现。

临床表现11嗜铬细胞瘤多见于青壮年，l高发年龄为30～50岁，l其临床表现多种多样，l主要是由血液中儿茶酚胺增高所致。

1.高血压11约占高血压病的0.5％～1％，l可以是持续性增高，l阵发性加重，l早期也可只表现为阵发性高血压。约90％的儿童和50％的成年病人表现为持续性高血压。发作时血压急骤升高可达200mmHg以上，l伴头痛、i头晕、i心悸、i气短、i胸部压抑、i面色苍白、i大汗淋漓、i恶心呕吐、i视力模糊等，l严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象，l常误诊为甲状腺功能亢进、i脑瘤。发作缓解后病人极度疲劳、i衰弱，l可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变、i情绪激动、i剧烈运动、i咳嗽等诱发。膀胱部位的嗜铬细胞瘤常在排尿时症状发作。发作频率及持续时间不定，l与瘤体大小无关。少数病人可出现发作性低血压、i休克等表现，l可能与肿瘤坏死、i瘤内出血或发生严重心脏意外等有关。

2.代谢紊乱11儿茶酚胺刺激胰岛α-受体，l使胰岛素分泌下降；作用于肝细胞α、iβ受体及肌的β受体，l使糖异生及糖原分解增加，l周围组织利用糖减少，l故血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺可引起基础代谢增高，l血糖升高，l脂肪分解加速，l引起消瘦。有合并糖尿病者切除嗜铬细胞瘤，l术后糖尿病也可治愈。少数病人可出现低血钾。

3.其它表现11少数病人表现为胃肠道症状，l出现恶心呕吐、i腹痛、i便秘、i肠道散在溃疡及坏死穿孔等。常出现眼底改变，l表现为视乳头水肿、i出血。

定性诊断11青壮年高血压病人，l特别是有典型发作病人应考虑该病的可能。如下检查可帮助诊断。

1.实验室检查11测定血中去甲肾上腺素、i肾上腺素、i多巴胺是诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，l有时可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤。也可检测尿液中儿茶酚胺含量，l在高血压期，l尿内儿茶酚胺含量可比正常值升高10～100倍。测定24小时尿液中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(VMA)的含量也是常用的特异性筛选试验，l阳性率可达90％。

2.药物试验11对临床可疑而儿茶酚胺不增高者应用药物试验有一定的诊断意义。高血压者可作抑制试验，l可乐宁(clonidine)代替酚妥拉明(regitine)作抑制试验效果更好。血压正常者则作药物激发试验。胰高血糖素(glucagon)试验比组胺激发试验安全。

3.影像学检查11B超和CT扫描能清楚显示肾上腺部位的肿瘤，l诊断嗜铬细胞瘤准确率高，l是首选检查方法。CT薄层扫描可发现直径1.0cm以下的肿瘤，l还可根据肿瘤边界情况，l判断其有否浸润、i转移等，l对选择治疗方案有帮助。腔静脉分段取血检查对嗜铬细胞瘤的定位，l尤其对体积小的肿瘤、i异位肿瘤或其它检查未能定位的肿瘤有较高的价值，l可供CT定位扫描参考。¹³¹Ⅰ-间位碘苄胍(¹³¹Ⅰ-MIBG)扫描是较准确的诊断方法。¹³¹Ⅰ-MIBG在结构上类似去甲肾上腺素，l能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取，l用药后行全身扫描可显示肿瘤所在部位，l然后再作CT或MRI，l以确定肿瘤大小及周围关系。该法除用于诊断外，l还可用于治疗。

治疗11手术切除嗜铬细胞瘤是唯一有效的治疗方法，l可采用腹腔镜手术，l或开放性手术方式进行，l术后可获得良好效果。手术有一定的危险性，l成功的关键在于术前充分准备、i术中和术后的正确处理。

1.术前准备11术中触动瘤体和瘤体切除后，l病人血压可有大幅度波动，l故围手术期和术中正确处理十分重要。由于血中儿茶酚胺过高，l使血管长期处于收缩状态，l血压虽高，l但血容量不足，l因此术前应予足够疗程的药物治疗，l以舒张血管，l降低血压。注意扩充血容量至关重要。目前多采用α肾上腺能受体阻滞剂酚苄明，l剂量为10～20mg，l每日2～3次，l共2～6周。亦可使用α受体阻滞剂哌唑嗪，l剂量为0.5mg，l每日3次，l可增至1～2mg，l每日3次。部分病人对α受体阻滞剂效果不佳时，l选用血管紧张素转化酶抑制剂(巯甲丙脯酸或乙丙脯氨酸)和钙离子通道阻滞剂(心痛定、i异搏定、i硝苯苄胺啶)可有良好效果。有心律失常者术前需加用β-受体阻滞剂普萘洛尔(10mg，l每日2～3次)控制，l同时还可防止术中出现心动过速和心律失常。

2.术中处理11术前用药选用东莨菪碱及哌替啶，l禁用阿托品。注意在体位变动、i麻醉诱导和疼痛等情况下，l有可能诱发高血压危象。目前多主张采用全身麻醉，l麻醉诱导期及手术过程中应维持血压和心率平稳。血压过高时可静脉滴注硝普钠或酚妥拉明。出现心动过速或心律不齐可用β-受体阻滞剂和利多卡因。术中应充分补液，l根据中心静脉压加以调整。当肿瘤摘除后，l需要加快输血、i输液，l必要时使用升压药如去甲肾上腺素，l静脉推注氢化可的松。手术切口视诊断和定位准确程度以及肿瘤大小而定，l腹腔镜手术可经腹腔或腹膜后入路，l开放性手术一般采用第11肋间切口。确诊为多发性、i双侧或异位嗜铬细胞瘤，l以及肿瘤巨大与大血管关系密切时，l可采用腹部切口和胸腹联合切口。在充分良好的显露下直视操作。术中操作应轻柔，l尽可能不挤压肿瘤，l可先结扎肿瘤周围血管，l然后将肿瘤完整切除。若肿瘤周围形成厚的包裹，l与周围器官紧密粘连而无法分离时，l可切开包裹行囊内肿瘤剜出术。未能切除的恶性嗜铬细胞及转移癌，l可使用儿茶酚胺合成阻滞剂α-甲基酪氨酸(α-methyltyrosine)来改善症状。¹³¹Ⅰ-MIBG也可用来治疗嗜铬细胞瘤，l在有效剂量下可产生放射治疗作用。

3.术后处理11术后要特别注意密切观察血压变化，l维持水电解质平衡，l注意肾上腺功能不全或肾上腺危象发生。