肾上腺髓质增生是一种非常罕见的疾病，l病因尚不清楚。临床表现与嗜铬细胞瘤基本相似，l女性多见，l病程较长，l高血压发作与情绪有关。

诊断11有嗜铬细胞瘤的典型临床症状，l影像学检查无肿块阴影者，l应考虑肾上腺髓质增生的可能。CT可显示肾上腺体积增大，l¹³¹Ⅰ-MIBG肾上腺髓质扫描有助于诊断。实验室检查与嗜铬细胞瘤相同，l尿VMA测定多增高，l血中游离儿茶酚胺正常，l但结合儿茶酚胺明显升高。糖耐量试验呈糖尿病曲线，l酚妥拉明抑制试验阳性。临床病理诊断标准是：i肾上腺尾部和两翼都有髓质存在，l髓质细胞增大，l髓质与皮质的比例增大，l肾上腺髓质重量亦增加。一般来说，l肾上腺髓质增生时其体积和重量为同龄人的2～3倍以上，l整个腺体呈圆柱状。

治疗11药物治疗可控制发作，l症状不重者给予酚苄明5～10mg，l每日3次。药物治疗效果不佳时可考虑手术治疗。手术方式可采取腹腔镜手术，l或开放性手术，l后者一般采用上腹部弧形切口，l可同时探查两侧肾上腺。对增生显著的一侧，l行肾上腺全切除术，l对侧切除1/2～1/3后刮除残余髓质并以福尔马林处理髓腔，l一般效果尚可。也可先行增生明显侧肾上腺全切除，l术后监测血压及对侧肾上腺功能，l辅以降压药物；如效果不佳，l再行对侧肾上腺次全切除。