本病为股骨头骨骺的缺血性坏死，l又名为Legg-Calve-Perthes病、i扁平髋等，l是全身骨软骨病中发病率较高，l且病残也较重的一种骨软骨病。股骨头骨骺的骨化中心在1岁以后出现，l18～19岁骨化融合。在这年龄阶段中均有可能发病。由于各种原因所致的成人股骨头缺血性坏死，l不包括在本病范畴。

病因11本病的原因尚不太清楚，l多数学者认为慢性损伤是重要因素。外伤使骨骺血管闭塞，l从而继发缺血坏死。股骨头骨骺的血供情况，l从新生儿到12岁有明显变化，l在4～9岁期间仅有一条外骺动脉供应骨骺，l此时血供最差，l即使是较轻外伤也可发生血供障碍。此外，l有人发现本病早期均有关节囊内压力增高现象，l故推测这种压力变化是骨骺血运障碍原因之一。但关节囊内压力增高与滑膜的炎症有关，l而滑膜炎可为原发性，l也可继发于本病，l故尚不能肯定其因果关系。

病理11股骨头骨骺发生缺血后，l可有以下四个病理发展过程：i

1.缺血期11此期软骨下骨细胞由于缺血而坏死，l骨化中心停止生长，l但骺软骨仍可通过滑液吸收营养而继续发育，l因受刺激反可较正常软骨增厚。这一过程可延续数月到1年以上，l因临床症状不明显而多被忽视。

2.血供重建期11新生血管从周围组织长入坏死骨骺，l逐渐形成新骨。如致伤力持续存在，l新生骨又将吸收并被纤维肉芽组织所替代，l因而股骨头易受压变形。此期可持续1～4年，l是治疗的关键。如处理恰当，l可避免发生髋关节的畸形。

3.愈合期11本病到一定时间后骨吸收可自行停止，l继之不断骨化，l直到纤维肉芽组织全部为新骨所代替。这一过程中畸形仍可加重，l且髋臼关节面软骨也可受到损害。

4.畸形残存期11此期病变静止，l畸形固定，l随年龄增大最终将发展为髋关节的骨关节病而出现新的问题。

临床表现

1.本病好发于3～10岁儿童，l男女之比约为6：i1，l单侧发病较多。

2.髋部疼痛，l且逐渐加重。少数病人可以患肢膝内上方牵涉痛为首诊主诉，l此时应注意检查同侧髋关节。随疼痛加重而出现跛行，l疼痛和跛行的程度与活动度有明显关系。

3.Thomas征阳性。患髋外展、i后伸、i内旋受限较重。

4.X线片显示股骨头密度增高，l骨骺碎裂、i变扁，l股骨颈增粗及髋关节部分性脱位等。其X线表现与病理过程有较密切关系。

5.放射性核素骨显像11在病理之缺血期X线片显示阴性，l而骨显像已可发现放射性稀疏。用计算机对骨显像进行定量分析，l患侧与健侧放射量的比值小于0.6则为异常，l其早期诊断准确率大于90％。

治疗11治疗目的是保持一个理想的解剖学和生物力学环境，l预防血供重建期和愈合期中股骨头的变形。对此治疗的原则为：i①应使股骨头完全包容在髋臼内；②避免髋臼外上缘对股骨头的局限性压应力；③减轻对股骨头的压力；④维持髋关节有良好的活动范围。具体方法如下：i

1.非手术治疗11用支架将患髋固定在外展40°、i轻度内旋位。白天带支架用双拐下床活动，l夜间去除支架用三角枕置于两腿之间，l仍维持外展、i内旋位。支架使用时间约1～2年，l定期摄X线片了解病变情况，l到股骨头完全重建为止。

2.手术治疗11包括滑膜切除术、i骨骺钻孔术、i股骨转子下内旋、i内翻截骨术及骨瓣、i肌骨瓣植入术等。针对病变不同时期、i不同病情选择不同的手术方法，l均有一定效果。目前上述多种方法多可缓解病情，l但难以达到恢复股骨头正常形态之目的。