强直性脊柱炎

强直性脊柱炎(ankylosing1spondylitis)属结缔组织的血清阴性反应疾病。特点是病变进展缓慢,l从骶髂关节开始逐渐向上蔓延至脊椎的关节及邻近的韧带,l最后造成骨性强直或(和)畸形。也可侵犯邻近躯干的大关节。好发于青壮年,l男性多于女性,l约10~14:i1。有明显家族史,l父系较多。病因尚不清楚。组织相容性抗原(HLA-B27)的阳性率很高。

病理11原发病变在肌腱和关节囊的骨附着处,l呈慢性、i血管翳破坏性炎症,l韧带骨化属继发性修复性病变。

一般病变始发于骶髂关节,l逐步沿脊柱向上延伸,l直至全脊柱融合强直。这种自下而上的病变类型称Marie-Strümpell病,l病变可停止在任何阶段或部位,l属白限性疾病。也可同时向下蔓延,l波及双髋,l但很少累及膝关节和上肢关节。偶有病变始于颈椎,l并逐渐向下延伸者,l此类型称Bechterew病,l预后较差,l易累及神经根而发生上肢瘫痪、i呼吸困难。

骨化是由结缔组织胶原纤维化生而致。关节软骨破坏后,l关节间隙消失,l最后形成骨性强直。椎间隙融合则是由于椎间盘纤维骨化而成。黄韧带、i棘上和棘间韧带发生骨化较多见。

此外,l跟骨下部、i耻骨、i坐骨、i股骨大转子和肩胛骨的肌腱和韧带起止点无骨膜处可有浅表破坏,l邻近松质骨有硬化和增生。

临床表现与诊断11本病好发年龄在16~30岁之间,l50岁以后极少发病,l男性占90%,l有时发病似与感染有关。

1.症状11开始多表现为不明原因的腰痛和骶髂部疼痛,l伴僵硬感,l可向臀部和大腿放射,l休息后缓解。可有夜间痛。晨起脊柱僵硬,l适当活动后可略缓解。随后症状逐渐向上发展,l胸背疼痛,l胸肋关节僵硬,l呼吸扩张度减少,l有胸部压迫感。坐骨结节、i胸骨、i胫骨结节和跟骨底部也可有疼痛。随着病变的发展,l脊柱活动逐渐受限,l直至强直。病人常以躯干及髋关节屈曲方式来缓解疼痛,l约10%的病人最终可强直于驼背及关节屈曲位,l严重者无法平视前方。病变甚至累及下颌关节,l使张口困难。约25%的病人在45岁左右出现双髋强直。

2.体征11早期在骶髂关节处有深压痛,l同时由于胸肋关节受累,l测量胸围的呼吸差可减小(正常值6~8cm)(图86-4)。测量脊柱或髋关节的活动度可发现不同程度的减小,l甚至消失。典型的体态是胸椎后凸,l呈完全骨性强直,l头部前伸,l侧视时必须转动全身。若髋关节受累,l可呈摇摆步态。

3.辅助检查11在发作期间血沉加快,l白细胞增多,l可有继发性贫血;类风湿因子阳性者低于14%;抗链球菌溶血素“O”升高者约占26.2%;而组织相容抗原(HLA-B27)的阳性率很高。尿17-酮皮质激素升高。X线检查的特征性表现是骶髂关节病变和椎间隙边缘处的骨桥样韧带骨赘。早期骶髂关节因缺钙和骨质吸收而出现不规则的关节间隙假性增宽,l关节边缘不平,l呈锯齿状,l软骨下骨斑点状硬化;以后关节面逐渐模糊,l关节间隙变窄,l直至完全融合。脊柱常因椎间隙和各个韧带的骨化而强直,l晚期形似“竹节样”(图86-5),l这种改变以T10~L2较常见。因骨质疏松而呈磨砂玻璃样的椎体在胸椎可有楔形变,l在腰椎可呈上下面凹陷的“鱼尾椎”。耻骨联合、i胸骨柄-体联合处的软骨及肌腱的骨盆附着处也常骨化。

图86-411呼吸差测量法

图86-511强直性脊柱炎的表现

治疗11由于本病的病因不明,l故早期以对症治疗和预防畸形为主,l如使用非甾体抗炎药物、i鼓励功能锻炼,l同时注意睡眠姿势,l必要时卧石膏床以预防腰背及髋部形成屈曲畸形。有严重驼背畸形而影响平视者,l可行脊柱的截骨矫形术。少数有椎管狭窄的病人可行椎管减压术。虽然髋关节强直时病人多为青壮年,l但因其活动功能明显受损,l严重影响了工作能力和生活质量,l故可以酌情放宽人工全髋关节置换术的年龄适应证。