大骨节病

大骨节病(osteoarthrosis1deformans1endemica)是一种以软骨坏死为主要改变、i有明显地方性区域分布为特点的疾病。Kaschin和Beck最先报道,l故又称Kaschin-Beck病。因其呈侏儒体形和摇摆状步态,l故在我国北方又称为柳拐子病。本病在我国主要分布于东北、i西北、i内蒙、i河南、i四川等地的潮湿寒冷山谷地区,l而平原则较少见。

病因11尚未完全明了。可能是由于摄入带有致病真菌寄生的麦子引起,l属一种慢性食物中毒。真菌中有毒的镰刀菌也能使动物发生类似疾病。研究还发现缺硒、i真菌和饮水被腐殖酸污染三者在发病上可能有内在相关性。

病理11该病所致的骨、i软骨改变是全身性的,l但以负重较大的部位如跟骨、i距骨、i腕骨、i胫腓骨下端、i股骨、i尺骨、i桡骨、i指骨等变化最为显著。主要为发育障碍及变形。病变首先侵犯骨骺软骨板,l然后累及关节软骨,l使其发生明显的营养不良改变。由于骺板软骨的破坏,l使骨的纵向生长受阻,l骨骺早闭,l长骨过早停止生长,l导致肢体变短。关节软骨面变粗糙,l可形成溃疡,l部分脱落入关节内形成游离体。骨髓内的毛细血管向软骨内侵入,l使其变薄,l呈紫红色,l丧失韧性,l伴软骨边缘增生。滑膜也呈绒毛样增生,l绒毛脱落后也可形成游离体。骨端松质骨小梁排列紊乱,l可见灶性坏死及囊腔,l受应力影响,l骨端粗大变形。

临床表现11本病主要发生于骨骼生长旺盛期的青少年,l男性多于女性。在流行区居住多年的成人,l也可患本病。若8岁前离开疫区,l则较少发病。绝大多数发病隐匿,l极少数呈急性或亚急性。

病程可分为四期:i①前驱期:i症状少而轻,l表现为关节隐痛,l活动不灵及疲劳感。常以踝、i手、i膝、i肘、i腕、i足和髋的顺序出现症状。关节外表正常,l有明显压痛,l偶可闻关节捻发样摩擦音。②早期:i上述症状加重。病变关节渐增粗,l伸屈不便,l可有关节摩擦声。可见轻度肌萎缩和轻度扁平足。③中期:i关节显著增粗。疼痛和功能障碍更为明显。常伴有屈曲畸形。关节腔少量积液,l其内可漂浮游离体。手指短粗,l活动部分受限。四肢肌中度萎缩。扁平足较重。④晚期:i身材矮小,l肢体明显短缩。关节粗大,l常伴痉挛,l活动障碍更甚。出现膝屈曲及内翻或外翻畸形,l髋屈曲、i内翻畸形。四肢肌严重萎缩。明显扁平足。

X线的重要征象为生长期骨骺的过早闭合。根据骺软骨和干骺端的变化可分为三期:i第一期骺板和干骺端失去正常形态,l呈锯齿状;第二期骺板开始消失并骨化,l发生早期融合;第三期骺板完全消失而融合,l骨的长轴发育停止,l骨端增粗。

治疗11重点在于预防。改善小麦的贮存方法,l防止真菌污染,l勿食用有真菌污染的麦制品。在流行区,l3~16岁的少年儿童需要服用亚硒酸钠片,l以补充微量元素硒。早期病例使用维生素A,l可控制病变发展。对于中期病例,l以对症治疗和保持关节活动功能为主。对有严重畸形和功能障碍的晚期病人,l可行手术治疗,l如矫形或关节置换。