先天性肌性斜颈

斜颈(torticollis)是小儿常见的姿势畸形,l可由多种疾病引起。先天性斜颈(congenital1torticollis)分为骨性斜颈和肌性斜颈,l其中肌性斜颈最常见。一侧胸锁乳突肌挛缩、i变性是本病的直接原因,l但胸锁乳突肌变性的病因至今仍不完全清楚,l甚至对是否为先天性疾病也有争论。分娩过程中的产伤或难产都可能是胸锁乳突肌缺血、i出血、i血肿机化、i肌纤维变性的原因。而且合并其它肌骨骼系统疾病的发病率也较高,l如跖骨内收、i髋关节发育不良和马蹄内翻足等。有部分胎位正常,l分娩正常的婴儿也发生肌性斜颈,l因而有学者认为胸锁乳突肌纤维化在母体内已经形成,l是先天性或遗传因素所致。

临床表现11通常在新生儿出生后1周发现一侧颈部胸锁乳突肌中下段有突起肿块,l质硬,l椭圆形或圆形,l可随胸锁乳突肌被动移动而左右移动。肿块表面不红,l温度正常,l无压痛。病人头偏向患侧时,l下颌转向健侧。主动或被动的下颌向患侧的旋转活动有不同程度受限(图87-1)。

继之肿块逐渐缩小至消失,l约半年后形成纤维性挛缩的条索。少数病例肿块不完全消失;也有未出现颈部肿块而直接发生胸锁乳突肌挛缩者。

病情继续发展可出现各种继发畸形,l患侧颜面短而扁,l健侧长而圆,l双眼、i双耳不在同一平面。晚期患侧颈部深筋膜增厚和挛缩,l前中斜角肌挛缩,l继而颈动脉鞘及鞘内血管变短,l颈椎、i上胸椎侧凸等。

诊断与鉴别诊断11先天性肌性斜颈诊断并不困难,l但应与其它原因所致的斜颈相鉴别:i

1.颈椎先天性畸形所致斜颈11包括颈椎半椎体、i齿状突畸形、i颈椎关节不对称、i颈椎间融合等,l均可表现为不同程度的斜颈。颈椎X线片对确定骨性病变有重要价值。

2.感染引发的斜颈11如咽喉部炎症、i扁桃体炎、i颈淋巴结的化脓性或结核性感染时,l由于炎症刺激,l局部软组织充血、i水肿,l颈椎韧带更加松弛,l导致寰枢椎旋转移位而发生斜颈。颈椎结核也可致斜颈,lX线摄片显示骨质破坏,l椎旁有软组织肿胀或冷脓肿影像,l可作鉴别。

图87-111先天性肌性斜颈

3.视力性斜颈11因视力障碍,l如屈光不正和眼神经麻痹眼睑下垂,l视物时出现斜颈姿势,l但无胸锁乳突肌挛缩,l也无颈部活动受限,l作视力检查及视神经检查可以确定诊断。

4.耳源性、i神经源性、i习惯性斜颈11前两者均可找到原发灶,l后者诊断则是在排除其它各种器质性病变后,l经矫正不良习惯后即可治愈。

5.婴儿良性阵发性斜颈(benign1paroxysmal1torticollis)11本病病因尚不清楚,l是发生在婴儿期的一种自限性疾病。表现为周期性斜颈,l查体胸锁乳突肌正常,l无其它任何器质性病变。

治疗11早期治疗是预防继发头、i颜面、i颈椎畸形的关键。

1.非手术疗法11适用于1岁以内的婴儿。包括局部热敷、i按摩、i手法矫治和矫形帽外固定。晚上患儿睡觉后用沙袋保持头部于矫正位,l教会家长作胸锁乳突肌的手法牵拉,l坚持每日治疗。

2.手术疗法11适用于1岁以上的患儿,l在纤维化演变完成后再行手术治疗。理想的手术年龄是1~4岁,l年龄超过12岁者,l虽然脸部和颈部畸形已难于矫正,l但手术疗法仍可使畸形有所改善。多采用胸锁乳突肌切断术,l在锁骨近端上1cm作横切口,l切断胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头。如颈阔肌和附近筋膜也有挛缩,l则将其切断。当旋转头部,l矫正不满意时,l可在乳突下作一横切口,l切断胸锁乳突肌止点。注意勿损伤面神经、i副神经和锁骨下血管。术后将头置于过度矫正位,l用头颈胸石膏固定4周。去除石膏固定后,l应立即开始颈肌的手法牵伸训练,l避免再度粘连挛缩。