先天性髋关节脱位(congenital1dislocation1of1the1hip1joint)是一种并不少见的先天性畸形。发病率占存活新生儿的0.1％，l左髋受累多于右髋，l双髋脱位也多于单侧。随着研究的不断深入，l越来越多的人认为该病除了先天因素之外，l后天因素也起着重要作用，l而且是可以预防的，l因此国际上有很多学者将其称为髋关节发育不良(developmental1dysplasia1of1hip1joint)。
病因11发病原因迄今不十分清楚。本病女性与男性的比例约为6：i1，l可能与内分泌因素有关。约20％患儿有家族史，l说明有一定的遗传因素。发病与胎位有关，l经临床统计臀位产发病率最高。其它还有生活习惯和环境因素，l如寒带习惯使用双下肢捆绑襁褓婴儿的地区发病率明显增高。另外，l原发性髋臼发育不良及关节韧带松弛症也是髋关节脱位发病的重要原因。
分类11髋关节脱位可分为两大类型。一类是单纯型，l为最常见的一类，l是本节介绍的内容，l该型还可分为髋臼发育不良、i髋关节半脱位和髋关节脱位三种；另一类为畸形性髋关节脱位。
单纯型也称为普通型，l又分为三型：i
1.髋臼发育不良11又称为髋关节不稳定，l早期常无症状。X线常以髋臼指数增大为特征，l有的随生长发育逐渐稳定，l有的采用适当的髋关节外展位而随之自愈；但是也有少数病例持续存在髋臼发育不良的改变，l年长后才出现症状，l需进行手术治疗。
2.髋关节半脱位11该型股骨头及髋臼发育差，l股骨头向外轻度移位，l未完全超出髋臼，l髋臼指数也增大。它既不是髋关节发育不良导致的结果，l也不是髋关节脱位的过渡阶段，l而是一独立的类型，l可以长期存在下去。关节造影和手术中可以发现在髋臼的外侧有一个隔膜，l限制其完全复位。
3.髋关节脱位11为最常见的一型。股骨头已完全脱出髋臼，l向外上、i后方移位，l盂唇嵌于髋臼和股骨头之间。该型根据股骨头脱位的高低分为三度：iⅠ度股骨头向外方移位，l位于髋臼同一水平；Ⅱ度股骨头向外、i上方移位，l相当于髋臼外上缘部位；Ⅲ度股骨头位于髂骨翼部位。
脱位的分度标志着脱位的高低，l与术前牵引方法的选择、i治疗后合并症的发生以及预后均有直接关系。
畸形型均为双侧髋关节脱位，l双膝关节处于伸直位僵硬，l不能屈曲，l双足呈极度外旋位，l为先天性关节挛缩症。有的合并并指、i缺指或拇内收畸形。该型治疗困难，l疗效不佳，l均需手术治疗。
病理11原发性病理变化包括：i①髋臼：i髋臼前、i上、i后缘发育不良及平坦、i变浅，l并有脂肪组织、i圆韧带充塞其中，l最终脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷，l假臼形成；②股骨头：i股骨头骨骺出现迟缓，l发育较小，l随着时间的推移股骨头失去球形而变得不规则；③股骨颈：i变短变粗，l前倾角加大；④盂唇：i在胚胎发育至7～8周时，l间充质细胞分化形成关节囊和盂缘，l当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂唇，l盂唇在盂缘上方常与关节囊、i圆韧带连成一片，l有时呈内翻、i内卷状影响股骨头复位；⑤圆韧带：i改变不一，l有的可拉长、i增粗、i增厚，l有些病例部分消失或全部消失；⑥关节囊：i松弛，l随股骨头上移而拉长、i增厚，l因髂腰肌经过关节囊前方，l可出现压迹，l严重者关节囊呈葫芦状，l妨碍股骨头复位。
继发性病理改变：i①骨盆，l单侧脱位骨盆倾斜，l双侧脱位骨盆较垂直，l前倾；②脊柱，l单侧脱位由于骨盆倾斜出现代偿性脊柱侧凸。双侧脱位由于骨盆垂直，l腰生理前凸加大，l臀部后凸；③肌与筋膜，l随着股骨头的上移脱位，l内收肌、i髂腰肌紧张，l臀肌、i阔筋膜张肌出现不同程度挛缩。
临床表现与诊断11先天性髋关节脱位的临床表现因患儿的年龄不同而存在着较大的差异。新生儿和婴幼儿站立前期临床症状不明显，l若出现下述症状提示有髋脱位的可能：i①单侧脱位者，l大腿、i臀以及腘窝的皮肤皱褶不对称，l患侧下肢短缩且轻度外旋；②股动脉搏动减弱；③屈髋90°外展受限；④牵动患侧下肢时，l有弹响声或弹响感。下列检查有助于诊断：i
1.Allis征11患儿平卧，l屈膝90°，l两足平放检查台上，l二踝靠拢时，l双膝高低不等者为阳性。
2.Barlow试验(弹出试验)11病人仰卧位，l检查者面对婴儿臀部，l双髋双膝各屈90°，l拇指放在大腿内侧，l小转子处加压，l向外上方推压股骨头，l感股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹响，l当去掉拇指的压力则股骨头又自然弹回到髋臼内，l此为阳性。
3.Ortolani征(弹入试验)11病人平卧，l屈膝、i屈髋各90°，l当外展至一定角度后突然弹跳为阳性(图87-2)。
图87-211髋关节“弹进、i弹出”试验检查法
4.外展试验11屈膝、i屈髋后外展(正常7～9个月的婴儿两髋、i两膝各屈90°，l外展髋可达70°～80°)受限，l则为阳性。
以上试验都要求患儿在肌放松和安静状态下进行。有些患儿在出生时可能仅有髋臼发育不良，l而没有髋关节脱位，l数周或数月后可能发展为髋脱位。此时上述Barlow征、iOrtolani征均成阴性，lAllis征及外展试验仍为阳性。除此以外还需检查以下几项：i①跛行步态，l单侧脱位时跛行，l双侧脱位表现为“鸭步”，l臀部明显突出；②Nelaton线，l髂前上棘与坐骨结节连线称为Nelaton线，l正常时此线通过大转子顶点，l脱位时大转子在此线之上；③Trendelenburg试验，l嘱患儿单腿站立，l另一腿尽量屈髋屈膝，l使足离地，l正常时对侧骨盆上升，l脱位后股骨头不能托住髋臼，l臀中肌无力，l使对侧骨盆下降，l从背后观察尤为清楚，l称为Trendelenburg试验阳性，l是髋关节不稳的体征(图87-3)。
图87-311单足独站(Trendelenburg)试验
X线检查11尽管X线检查对诊断新生儿期的先天性髋关节脱位并非十分可靠，l但其可以显示髋臼发育不良。随着患儿年龄增加和软组织的挛缩，lX线检查不仅变得更可靠，l而且有助于诊断和治疗。髋脱位患儿股骨头骨化中心出现较正常晚。先天性髋脱位在X线片上可见股骨头向外上方脱位，l髋臼发育差。一般在骨盆正位X线片上画定几条连线有助于判断。
1.Perkin象限11当股骨头骨骺的骨化中心出现后可利用Perkin象限(图87-4)，l即两侧髋臼中心连一直线称为H线，l再从髋臼外缘向H线作一垂线(P)，l将髋关节划分为4个象限，l正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，l在外上象限内为全脱位。
2.髋臼指数(acetabular1index)11从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交所形成的锐角，l称为髋臼指数，l其正常值为20°～25°，l当小儿步行后此角逐年减小，l直到12岁时基本恒定于15°左右。髋脱位则明显增大，l甚至在30°以上(图87-4)。
3.CE角11也叫中心边缘角(center1edge1angle)，l即股骨头中心点连线的垂线与髋臼外缘-股骨中心点连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置，l对髋臼发育不良，l半脱位有价值。正常为20°以上(图87-5)。
4.Shenton线11即股骨颈内缘与闭孔上缘的连续线。正常情况下为平滑的抛物线，l脱位者此线中断(图87-5)。
图87-411Perkin象限和髋臼指数示意图
图87-511CE角及神通线
5.Sharp角11该角对Y形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义。它不是诊断髋脱位的指标，l而是随访判定髋臼发育情况的指标，l即两侧泪点的连线与泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角，l正常值男性为32°～44.5°，l女性为34.5°～47.5°(图87-6)。
图87-611sharp角示意图
鉴别诊断
1.先天性髋内翻畸形11同样有跛行，l患肢短缩，l外展受限，l但屈髋自如。X线片显示颈干角小，lAllis征(＋)，lTrendelenburg征(＋)，l股骨头内下方近颈部可见三角形骨块。
2.病理性髋脱位11常有新生儿期髋部感染史，lX线片可见股骨头骨骺缺如，l但髋臼指数正常。
3.麻痹或痉挛性脱位11前者多为脊髓灰质炎后遗症，l存在部分肢体瘫痪，l有明显肌萎缩，l肌力低，lX线片显示“半脱位”，l一般容易鉴别。后者多为早产婴儿或生后窒息者及有脑病病史者，l出现半身瘫或截瘫的上神经元损伤的表现。
治疗11治疗方法因年龄而异，l治疗越早，l效果越好。年龄越大，l病理改变越重，l疗效越差。
1.婴儿期(0～6个月以内)11对Ortolani和Barlow试验阳性的患儿，l治疗的目的是稳定髋关节。对于有轻、i中度内收肌挛缩的患儿，l主要是将脱位的髋关节复位。国外多采用Pavlik支具(是一种特制的尼龙吊带)治疗本病；国内采用特制的连衣袜套治疗。
2.幼儿期(1～3岁)11对于不能自然复位，l而且在1岁以后才发现的髋脱位的患儿，l一般采用手法复位，l并用支具或石膏外固定治疗。复位前应行充分的牵引，l当闭合复位失败后应行切开复位。固定位置由过去的蛙式位(frog1leg1position)(外展，l屈髋、i膝90°)更改为现在采用的人体位(外展45°，l屈髋95°)，l可大大降低股骨头缺血性坏死的发生率。
3.3岁以上儿童11一般均采用手术切开复位，l骨盆截骨术。因为随着年龄的增长，l骨的塑形能力逐渐减少，l保守疗法的效果欠佳。手术的目的主要是将异常的髋臼方向改为生理方向，l增加髋臼对股骨头的包容，l使股骨头中心与髋臼中心重合。常见的手术方式有以下几种：i
(1)Salter骨盆截骨术：i适于6岁以下，l髋臼指数在45°以下，l以前缘为主的髋臼发育不良(图87-7)。
(2)Pemberton环髋臼截骨术：i适于6岁以上，lY形软骨骨骺尚未闭合的，l髋臼指数大于46°的患儿。手术方法是在髋臼上缘上1～1.5cm处，l平行于髋臼顶作弧形截骨，l将髋臼端撬起向下改变髋臼顶的倾斜度。使髋臼充分包容股骨头，l恢复髋臼的正常形态，l使股骨头中心与髋臼中心重合。
(3)Chiari骨盆内移截骨术：i适于大年龄、i髋臼指数大于45°的患儿。该手术于髋臼上缘紧贴关节囊上方行内高外低的骨盆截骨，l然后将远端内移约1～1.5cm，l相对增加包容。缺点就是可导致女性骨产道狭窄，l且增加的包容部分无软骨覆盖(图87-8)。
图87-711Salter骨盆截骨术
图87-811Chiari骨盆内移截骨术
以上的各种术式中，l在手术中若发现股骨前倾角大于60°、i脱位较高时，l应行转子下旋转、i短缩截骨术。这样更有利于提高手术的成功率，l使股骨头与髋臼的中心重合，l使患侧髋关节更趋稳定。上述手术术后一般采用髋人字石膏固定6周，l待截骨愈合后去除。负重时间一般在术后3～6个月。