先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足(congenital1talipes1equinovarus)是一种常见的先天畸形,l其发病率约为1%,l男孩为女孩的2倍,l单侧稍多于双侧,l可伴有其它畸形如多指、i并指等。

病因11本病的病因尚无定论,l学说繁多。可由于胚胎早期受到内、i外因素的影响引起发育异常所致,l也可能与胎儿的足在子宫内的位置不正有关。但也有人认为本畸形有家族性,l属常染色体显性遗传伴有不完全外显率的疾病。

病理11新生儿先天性马蹄内翻足畸形由四个因素组成:i①跗骨间关节内收;②踝关节跖屈;③足内翻;④年龄较大时可有胫骨内旋及胫骨后肌挛缩。足处于此位置时,l对矫正有弹性抗力,l还可合并有继发的跟腱和跖腱膜挛缩。足背和足外侧的软组织因持续牵扯而延伸。小儿开始行走后逐渐发生骨骼畸形。先出现跗骨排列异常,l以后发展为跗骨发育障碍和变形,l足舟骨内移,l跟骨跖屈、i内翻,l距骨头半脱位等,l严重者常有胫骨内旋畸形。这些骨骼畸形属于适应性改变,l取决于软组织挛缩的严重程度和负重行走的影响。在未经治疗的成人中,l某些关节可自发融合,l或继发于挛缩而产生退变性改变。

临床表现11生后出现单足或双足马蹄内翻畸形(图87-9),l即尖足,l足跟小,l跟骨内翻,l前足内收,l即各足趾向内偏斜,l此外胫骨可合并内旋。从治疗效果分析分为松软型与僵硬型两类。

图87-911先天性马蹄内翻足

松软型表现为畸形较轻,l足小,l皮肤及肌腱不紧,l容易用手法矫正,l也称为外因型,l可能是宫内体位异常所致。另一型为僵硬型,l畸形严重,l足跖面可见一条深的横行皮肤皱褶,l跟骨小,l跟腱细而紧,l呈现严重马蹄内翻、i内收畸形,l手法矫正困难,l也称为内因型。随年龄增长,l畸形日趋严重,l尤其在负重后,l足背外侧缘常出现滑囊和胼胝。患侧小腿肌较健侧明显萎缩。

X线检查11一般不需要X线检查即可诊断。但因为要确定内翻、i马蹄的程度以及治疗后的客观评价,l所以X线摄片是不可缺少的。在正常足的正位片上,l距骨头经足舟骨、i楔骨与第1跖骨呈一直线,l跟骨经骰骨与第4跖骨呈一直线,l此二线之交角为30°~35°;侧位摄片距骨与跟骨轴线交角为30°。而马蹄内翻足正位片二线交角为10°~15°,l侧位片跟距两线交角为5°~10°。但新生儿X线摄片跟、i距骨轮廓较圆,l画线有一定困难。通常马蹄内翻足的患儿足部诸骨化中心出现较晚,l足舟骨在3岁以后方可出现。单侧畸形对侧也应同样摄片以作对照。正常足X线跟骨与距骨分开,l距骨头与第1跖骨呈一条直线,l跟骨则朝向第4、i5跖骨。而马蹄内翻足的跟距骨重叠,l均朝向第5跖骨,l足舟骨向内移位与跖骨关系失常。

诊断11出生后即出现明显畸形者诊断不难,l主要依据包括前足内收、i跟骨内翻、i踝关节马蹄形,l同时合并胫骨内旋。对于年龄较大,l且病史不明确者,l要与先天性多发性关节挛缩症、i大脑瘫痪和脊髓灰质炎后遗症等相鉴别:i

1.先天性多发性关节挛缩症11累及四肢很多关节,l畸形较固定,l不易纠正。早期已有骨性改变。

2.大脑性瘫痪11常为痉挛性瘫痪,l肌张力增加,l反射亢进,l有病理反射,l以及大脑受累的表现等。

3.脊髓灰质炎后遗症11肌有麻痹和萎缩现象。

治疗11早期治疗方法简单,l远期效果良好。

(一)非手术疗法

1.手法扳正11适用于1岁以内的婴儿。由医生指导患儿的母亲作手法扳正,l之后可用柔软的旧布自制绷带,l将足松松地包在已矫正的位置上。若数月后畸形已显著改善,l即可穿一矫形足托代替绷带包扎,l将足维持于矫正后的位置。

2.双侧夹板固定法11不能坚持长期手法扳正者,l可于出生后1个月采用轻便的双侧夹板(Denis-Browne夹板)矫形。

3.手法矫正、i石膏固定法11此法适用于1~3岁的患儿。双侧畸形可同时矫正,l手法矫正的本质是将畸形的组成部分,l按一定的程序逐个予以矫治,l直至弹性抗力完全消除为止。最后将手法矫正取得的成果用管型石膏固定起来,l直至完全排除畸形复发为止。

手法矫正可以在先前已取得的效果上进行。挛缩的软组织已比较松弛,l所以一般来说手法矫正可以一次完成,l而不必分段进行。手法过程中应注意保护踝部骨骺。手法矫正时,l术者的手可以有分寸地对付抗力,l避免挫伤患儿柔嫩的皮肤。操作方法:i

(1)在全身麻醉下先矫正足的内收及内翻。将足的外缘相当于骰骨处置于有软垫的三角木嵴上。术者一手执握患儿的前足;另一手执握足跟。慢慢用力向三角木嵴两侧按压。

(2)然后再矫正跖屈。术者一手恰在踝关节之上处执握小腿下段,l以防发生骨骺损伤,l另一手执握前足使之逐渐背伸,l直至足背可以碰到小腿前面为止,l最后再用旋转动作围绕足的纵轴使足逐渐外翻外展。

(3)皮下跟腱切断术:i在无菌操作下,l在跟腱附着处之上约2横指处,l用小刀从跟腱的内侧缘向外、i下斜行刺入皮肤与跟腱之间,l直至刀尖恰到达跟腱外侧缘时为止。此时术者将小尖刀旋转90°,l使刀口恰好骑在跟腱之上。当摸清刀尖所在处后,l即可用短而斜的拉锯动作将跟腱逐步切断。直至跟腱纤维大部切断而少许纤维则被撕裂,l以便保留对肌腱营养有关的前侧腱旁膜。再作一次手法矫正,l将足放于矫枉过正位。若有跖腱膜挛缩,l即可作下一步操作。

(4)皮下跖腱膜切断术:i助手将足背置于三角木嵴上,l将跖腱膜挺紧。在无菌操作下,l术者在足内缘将平放着的小尖刀的刀尖恰在皮肤与跖腱膜之间刺入,l直至跖腱膜的外缘处,l在术者触摸控制下,l将小尖刀翻转90°,l使刀口恰跨于跖腱膜上,l轻轻地用小的拉锯动作将跖腱膜切断。

(5)管型石膏固定:i石膏内任何处的压力都可发生不能忍受的疼痛、i压疮和血液循环障碍。包石膏时将足维持矫枉过正位,l只在两踝及足跟处衬垫。管型石膏上达大腿,l用以防止石膏脱出。

(6)术后处理:i第一个石膏固定3个月,l注意勿受尿淋湿。3个月后换石膏,l其近侧可止于膝下,l允许患儿起立和行走。在石膏足底包一旧塑料鞋底,l保护石膏。3个月后拆除,l换穿一合适的矫形足托,l其外可再穿鞋。半年内要日夜都穿矫形足托。半年后只在夜间穿用,l白天可作按摩及扳正两次,l方法与1岁前的手法相同。待患儿稍大些,l可让其于坐位作足的主动旋前运动,l用以恢复足外缘被延伸而削弱的肌功能,l尤其是腓骨长、i短肌。后者的主动活动是防止畸形复发的最好方法。最好的锻炼方法是患儿赤足,l足前部旋前,l用足跟行走。除去矫形足托后,l可穿矫形鞋。此鞋的外缘略高些,l其底面略向外侧偏斜,l鞋跟外缘略高和略长于内缘;或将一般的鞋左右换穿,l使前足和足旋前和背伸。

手法矫正及石膏固定通常可以一次完成。但若患儿较弱或有其它特殊情况,l不一定要求在一次手法中矫正全部畸形。也可每2周作一次手法和石膏固定,l分期逐步完成。

(二)手术疗法11非手术疗法效果不满意或畸形复发者,l均可考虑手术治疗。

一般在10岁以前,l不宜作骨部手术,l以免损伤骨骺。大多数采用软组织手术。主要有跟腱延长术和足内侧挛缩组织松解术。后者主要切断足内侧三角韧带的胫跟部分、i跖腱膜和距舟韧带等挛缩组织。必要时还要延长胫骨后肌腱。术后作石膏固定2~3个月。

图87-1011足三关节融合术硬性足的畸形。

10岁左右仍有明显畸形者,l可考虑作足三关节融合术(即跟距、i距舟和跟骰关节)。术后用管型石膏固定,l直至融合牢固为止(图87-10)。对于马蹄内翻足畸形伴有的胫骨内旋,l只有极少需要作旋转截骨术。如果考虑作胫骨截骨,l必须确定病理改变仅限于胫骨,l而没有僵硬性足的畸形。