脊柱侧凸

脊柱侧凸(scoliosis)是指脊柱向侧方弯曲。国际脊柱侧凸研究学会定义:i应用Cobb法测量站立正位X线片的脊柱侧方弯曲,l大于10°定义为脊柱侧凸。

分类11脊柱侧凸分为非结构性侧凸和结构性侧凸。

1.非结构性脊柱侧凸11非结构性侧凸的脊柱及其支持组织无内在的固有改变,l侧方弯曲像或牵引像上畸形可矫正,l受累及的椎体未固定在旋转位。如姿势不正或椎间盘引起的侧凸。针对病因治疗后,l脊柱侧凸即能消除。

2.结构性脊柱侧凸11结构性脊柱侧凸是指伴有旋转结构固定的侧方弯曲,l侧弯不能通过平卧或侧方弯曲自行矫正,l或虽矫正但无法维持,lX线片可见受累及的椎体被固定于旋转位。结构性侧凸根据其不同病因又可分为下列几种类型:i

(1)特发性脊柱侧凸(idiopathic1scoliosis):i系指原因不明的脊柱侧凸,l最常见,l约占总数的75%~80%。根据其发病年龄又分婴儿型(0~3岁)、i幼儿型(3~10岁)及青少年型(10岁后)。

(2)先天性脊柱侧凸(congenital1scoliosis):i根据脊柱发育障碍分三种类型:i①形成障碍型,l有半椎体和楔形椎;②分节不良型,l有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节(阻滞椎,lblocvertebrae)两种;③混合型,l即①和②两种类型混合在一起。

(3)神经肌肉型脊柱侧凸(neuromuscular1scoliosis):i神经肌肉型脊柱侧凸是指人体神经-肌肉传导通路的病变所导致的脊柱在冠状面上的畸形。多种疾病可以导致神经肌肉型脊柱侧凸畸形,l其共同特点是神经整合通路(脑,l脊髓,l周围神经,l神经-肌肉,l肌肉)中的任一环节中断。病人通常表现为头颈及躯干平衡的丧失。国际脊柱侧凸研究学会将神经肌肉型侧凸分为神经源性和肌源性两大类。

(4)神经纤维瘤病合并脊柱侧凸:i有高度遗传性,l约占总数的2%。特点是皮肤有6个以上咖啡斑,l可有局限性橡皮病性神经瘤。畸形持续进展,l甚至术后仍可进展。假关节发生率高,l往往需要多次植骨融合,l治疗困难。

(5)间充质病变合并脊柱侧凸:i常见于Marfan综合征,l该病40%~75%的病人合并脊柱侧凸。特点是侧凸严重,l常有疼痛和肺功能障碍。临床表现为瘦长体型、i细长指(趾)、i漏斗胸、i鸡胸、i高腭弓、i韧带松弛、i扁平足及主动脉瓣、i二尖瓣闭锁不全等。

(6)骨软骨营养不良合并脊柱侧凸:i包括弯曲变形的侏儒症、i粘多糖蓄积病等。

(7)代谢性障碍合并脊柱侧凸:i如佝偻病、i成骨不全、i高胱氨酸尿症等。

(8)脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸:i如脓胸或烧伤后的瘢痕所致侧凸等。

(9)其它原因引起的脊柱侧凸:i①创伤,l如骨折、i椎板切除术后,l胸廓成形术,l放射治疗后;②脊柱滑脱,l先天性腰骶关节畸形等;③风湿病、i骨感染、i肿瘤等。

病理11各种类型的脊柱侧凸的病因虽然不同,l但是其病理变化相似。

1.椎体、i棘突、i椎板及小关节的改变11侧凸凹侧椎体楔形变,l并出现旋转。主侧弯的椎体向凸侧旋转,l棘突向凹侧旋转。凹侧椎弓根变短、i变窄,l椎板略小于凸侧。棘突向凹侧倾斜,l使凹侧椎管变窄。在凹侧,l小关节增厚并硬化而形成骨赘。

2.肋骨的改变11椎体旋转导致凸侧肋骨移向背侧,l使后背部突出,l形成隆凸(hump),l严重者形成“剃刀背”(razor-back)。凸侧肋骨互相分开,l间隙增宽。凹侧肋骨互相挤在一起,l并向前突出,l导致胸部不对称。

3.椎间盘、i肌及韧带的改变11凹侧椎间隙变窄,l凸侧增宽,l凹侧的小肌肉可见轻度挛缩。

4.内脏的改变11严重胸廓畸形使肺受压变形,l由于肺泡萎缩,l肺的膨胀受限,l肺内张力过度,l引起循环系统梗阻,l严重者可引起肺源性心脏病。

临床表现

(一)病史11详细询问与脊柱畸形有关的一切情况,l如病人的健康情况、i年龄及性成熟等。注意既往史、i手术史或外伤史。还应了解其母亲妊娠期的健康情况,l妊娠头3个月内有无服药史,l怀孕及分娩过程中有无并发症等。家族史应注意其它成员脊柱畸形的情况。

(二)体格检查11首先显露应充分,l注意皮肤的色素病变、i有无咖啡斑及皮下组织肿物,l背部有无异常毛发及囊性物。注意乳房发育情况,l胸廓是否对称,l有无漏斗胸、i鸡胸、i肋骨隆起及手术瘢痕。检查者应从前方、i后方及两侧仔细观察。检查者也可面向病人,l让其向前弯腰,l观察其背部是否对称,l若一侧隆起,l说明肋骨及椎体旋转畸形(图87-11)。同时,l注意两肩是否对称。G7棘突置铅垂线,l测量臀部裂缝至垂线的距离,l以观察躯干是否失代偿。另外也需检查脊柱活动范围,l关节的可屈性,l如手指过伸,l膝、i肘关节的反屈等。仔细的神经系统查体也非常重要,l怀疑有椎管内病变应行脊髓造影、iCT或MRI检查。同时需测量病人的身高和体重等。

(三)辅助检查

1.X线检查11应行站立位的脊柱全长正侧位片,l以便了解侧凸的原因、i类型、i位置、i大小和范围。另外,l根据不同需要,l再作其它特殊X线检查。如通过左右弯曲像、i悬吊牵引像和支点弯曲像(fulcrum1bending1radiograph)判断侧凸的柔韧性,l为制定手术方案和评价疗效提供依据。对于严重的脊柱侧凸,l尤其是伴有后凸、i椎体旋转者,l普通X线片很难观察肋骨、i横突及椎体的畸形情况,l可以行Stagnara像检查。具体的X线测量方法如下:i

图87-1111脊柱侧凸外观

图87-1211Cobb法脊柱曲度测量

(1)曲度测量

1)Cobb法:i最常用,l头侧端椎上缘的垂线与尾侧端椎下缘的垂线的交角即为Cobb角。(图87-12)

2)Ferguson法:i很少用,l用于测量轻度脊柱侧凸(小于50°),l为上、i下端椎的中心与顶椎中心连线的交角。

(2)椎体旋转度的测量:i通常采用Nash-Moe法(图87-13),l根据正位X线片上椎弓根的位置,l将其分为5度:i0度,l椎弓根对称;Ⅰ度,l凸侧椎弓根移向中线,l但未超过第1格,l凹侧椎弓根变小;Ⅱ度,l凸侧椎弓根已移至第2格,l凹侧椎弓根消失;Ⅲ度,l凸侧椎弓根移至中央,l凹侧椎弓根消失;Ⅳ度,l凸侧椎弓根越过中线,l靠近凹侧。

2.特殊影像学检查

(1)脊髓造影:i对于有脊柱侧凸者,l不仅要了解脊椎畸形情况,l同时还要注意椎管内有无并存畸形。先天性脊柱侧凸应将脊髓造影作为常规检查,l目的是除外神经系统的畸形。

(2)CT:iCT扫描对脊椎、i脊髓、i神经根病变的诊断具有明显的优越性,l尤其对普通X线显示不清的部位(枕颈、i颈胸段等)更为突出,l能清晰地显示椎骨、i椎管内、i椎旁组织的细微结构。特别是脊髓造影CT扫描(CTM),l可以了解椎管内的真实情况以及骨与脊髓、i神经的关系,l为手术治疗提供资料。

(3)MRI:iMRI是一种无损伤性的多平面成像检查,l对椎管内病变分辨力强,l不仅能提供病变部位、i范围,l对其性质如水肿、i压迫、i血肿、i脊髓变性等分辨力优于CT。但由于畸形影响,lMRI检查尚不能完全代替CT或脊髓造影。

3.肺功能检查11肺功能实验分为四组:i静止肺活量;动态肺活量;肺泡通气量;放射性氙的研究。脊柱侧凸的病人常规使用前三种实验。静止肺活量包括肺总量、i肺活量和残气量。肺活量用预测正常值的百分比来表示。80%~100%为肺活量正常,l60%~80%为轻度限制,l40%~60%为中度限制,l低于40%为严重限制。动态肺活量中最重要的是第1秒肺活量(FEV1),l将其与总的肺活量比较,l正常值为80%以上。脊柱侧凸病人的肺总量和肺活量减少,l而残气量多正常,l除非到晚期。肺活量的减少与侧凸的严重程度相关。

4.电生理检查11电生理检查对了解脊柱侧凸病人有无并存的神经、i肌系统障碍有着重要意义。

(1)肌电图检查:i肌电图可以了解运动单位的状态,l评定及判断神经肌肉功能。

(2)神经传导速度测定:i神经传导速度可分为运动传导速度与感觉传导速度。运动传导速度测定是利用电流刺激、i记录肌电位,l计算兴奋沿运动神经传导的速度。感觉神经传导速度测定是以一点顺向刺激手指或足趾,l在肢体近端记录激发电位,l也可逆向刺激神经干,l在指或趾端记录激发电位。传导速度测定的影响因素较多,l如为单侧病变,l应以健侧对照为宜。

图87-1311椎体旋转测量法

(3)诱发电位检查:i体感诱发电位对判断脊髓神经损伤程度,l估计预后或观察治疗效果有一定的实用价值。近年来,l在脊柱外科手术中采用直接将刺激和记录电极放置在蛛网膜腔或硬膜外记录脊髓诱发电位的方法,l对脊髓进行节段性监测。由于其波形稳定清晰,l不受麻醉及药物影响,l可为脊柱外科提供较好的监测工具。

5.发育成熟度的鉴定11成熟度的评价在脊柱侧凸的治疗中尤为重要。必须根据生理年龄、i实际年龄及骨龄来全面评估。主要包括以下几方面:i

(1)第二性征:i注意男童的声音改变,l女孩的月经初潮、i乳房及阴毛的发育情况等。

(2)骨龄:i①手腕部骨龄:i20岁以下病人可以摄手腕部X线片,l有助于判断病人的骨龄;②Risser征:i将髂嵴骨骺分为4等份,l骨化由髂前上棘向髂后上棘移动,l骨骺移动小于25%为Ⅰ°,l25%~50%为Ⅱ°,l50%~75%为Ⅲ°,l移动到髂后上棘为Ⅳ°,l髂嵴骨骺与髂骨融合为Ⅴ°(图87-14);③椎体骺环:i侧位X线片上骨骺环与椎体融合,l说明脊柱停止生长,l为骨骺成熟的重要表现;④髋臼Y形软骨:i如果髋臼Y形软骨闭合,l说明脊柱生长接近停止。

治疗11脊柱侧凸的治疗目的包括:i①矫正畸形;②获得稳定;③维持平衡。

对于不同类型的脊柱侧凸,l其治疗原则与方法也不尽相同。以下仅介绍青少年型特发性脊柱侧凸和先天性脊柱侧凸的治疗。

(一)青少年型特发性脊柱侧凸的治疗11青少年型特发性脊柱侧凸具体治疗原则如下:i侧凸Cobb角小于25°,l应严密观察,l如每年进展大于5°并且Cobb角大于25°,l应行支具治疗;Cobb角在25°~40°之间也应行支具治疗;如每年进展大于5°,l且Cobb角大于40°应手术治疗;Cobb角大于45°的脊柱侧凸建议其手术治疗;Cobb角在40°~45°之间应根据患儿发育情况,lCobb角的进展情况,l主侧弯的部位,l患儿及家长的要求等因素,l决定保守还是手术治疗。

图87-1411Risser征

1.支具治疗11支具治疗强调正规治疗,l一般每天除了洗澡等活动外,l至少应佩带22小时。根据X线片评价疗效,l如果支具治疗有效,l女孩应佩带至初潮后2年、iRisser征Ⅳ°,l男孩佩带至Risser征Ⅴ°,l然后才逐渐停止支具治疗,l并继续随访数年。

2.手术治疗11手术分两个方面:i侧凸矫形和脊柱融合。近年来矫形方法发展很快,l但基本上分前路矫形和后路矫形,l有时需前后路联合手术。脊柱融合术的目的是保持矫形效果,l维持脊柱的稳定。在特发性脊柱侧凸的手术治疗中,l如何正确选择矫形及融合的范围与手术治疗的效果息息相关,l太短将导致代偿弯曲弧度加重,l畸形更严重。融合太长则使脊柱活动不必要地受限,l大大影响脊柱的生理功能。因此如何解决上述问题至关重要。以前国内外多使用King分型,l由于使用过程中发现许多问题,l很多病人出现失代偿和畸形加重的情况。因此,l目前又出现了一些新的更符合脊柱三维特点的分型方法来指导选择矫形及融合范围,l如Lenke分型和PUMC(协和)分型等。

(二)先天性脊柱侧凸的治疗

1.非手术治疗

(1)观察:i主要目的是观察侧凸畸形是否发展。适用于自然史不清楚的病例。观察方法:i每4~6个月随诊一次。常规行站立位脊柱全长正侧位X线检查,l对不能站立的婴幼儿可行卧位X线检查。

(2)支具治疗:i先天性脊柱侧凸的畸形非常僵硬,l支具治疗多数无效;对于少数自然病史为良性的先天性脊柱侧凸可采用支具治疗。支具治疗期间侧凸仍然加重,l则应行手术治疗。

2.手术治疗11严重或进展性先天性脊柱侧凸通常需手术治疗。手术方法的选择必须根据病人的具体情况决定,l注意病人年龄、i畸形的种类(侧凸、i后凸、i前凸或联合畸形)、i畸形的位置、i弯曲类型、i畸形自然史以及是否合并其它系统先天性畸形。对于进展性弯曲,l特别是支具治疗无效者,l应尽早手术治疗。手术方法主要有以下五种:i①原位融合;②凸侧骨骺阻滞;③后路脊柱矫形融合;④前、i后路联合脊柱矫形融合;⑤半椎体切除。