大脑性瘫痪

大脑性瘫痪(cerebral1palsy)亦称为痉挛性瘫痪(简称为脑瘫)。Little首先描述本病,l故又称为Little病。它是由于各种原因造成未发育成熟的大脑受损,l导致以非进展性运动功能损害为临床表现的多种综合征。其表现以姿势异常和运动障碍为主,l同时伴有神经发育迟滞、i癫痫、i视听觉异常、i言语和摄食等功能障碍。

发病率  在发达国家约为2%~3%。国内资料不详,l部分地区发生率估计为0.5%~2.0%。临床类型不同,l其发病率亦不同,l其中以痉挛型多见。

病因  任何原因造成胎儿及小儿脑组织缺血、i缺氧、i外伤或中毒均可引起脑损害,l导致脑性瘫痪。其中缺氧是较常见的原因之一。

1.先天因素(产前因素)11①脑发育畸形,l脑皮质内有脑质缺失和继发的锥体束发育不全;②胎儿期发生宫内感染;③母体接触有毒物质、i放射线,l或药物中毒而影响胎儿发育;④胎儿在子宫内由于氧化障碍及新陈代谢障碍,l导致生长发育迟缓、i发育不全或脑积水;⑤妊高症易发生胎盘栓塞以及脐血管供血不足,l使胎儿脑组织缺氧;⑥遗传因素,l某些脑瘫病人可有家族病史。

2.分娩因素11分娩过程中严重窒息、i难产、i胎儿供血不足,l早产儿,l未成熟儿,l产伤所致脑膜内或脑质内出血。

3.后天性因素11①新生儿高胆红素血症,l新生儿溶血症造成核黄疸,l使脑组织线粒体的氧化磷酸化的解偶联作用发生障碍,l脑细胞能量产生不足而发生变性坏死,l造成脑瘫;②失血、i感染,l脑及其血管外伤、i脑炎、i脑膜炎、i肿瘤,l麻疹,l脑膜及实质内血栓,l一氧化碳、i二硫化碳或锰中毒等,l均可引起脑实质、i锥体束或侧束萎缩,l形成囊肿、i硬化,l出现脑瘫。

病理11主要是大脑皮质神经细胞的变性坏死和纤维化。除发育畸形、i外伤、i感染和血管性病变有其特殊改变外,l脑部主要病变为不同程度的大脑皮质萎缩,l脑回变窄,l脑沟增宽。皮质下白质疏松,l甚至形成囊腔。镜下可见神经细胞数目减少并退变,l锥体束变性。一般认为破坏性、i感染性、i血管性病变可致多发单侧或不对称性麻痹,l而发育畸形则表现为对称性瘫痪。

临床表现11临床表现复杂多样且难以简单描述,l出生时常被漏诊。目前对脑瘫的分类尚不统一,l现以常见的类型为例对其临床表现加以描述:i

1.痉挛型11此型最常见,l占45%~60%,l以骨骼肌张力增高,l但在睡眠状态下肌张力下降为特点。表现为单瘫、i双瘫、i四肢瘫,l尤以股内收肌、i小腿三头肌痉挛常见,l呈交叉剪刀步态及马蹄内翻足畸形。体检见肌张力高,l肢体被动屈曲时有伸展样抵抗,l伸展时屈肌有收缩倾向。表现为关节开始被动运动时阻力大,l到一定角度后突然阻力降低,l有如拉开折刀的感觉。肌腱反射亢进。病理反射,l如Babinski征等为阳性,l髌阵挛、i踝阵挛阳性。一般智力发育正常,l但也有智力低下、i斜视、i癫痫、i肢体挛缩变形等表现。

2.手足徐动型11一般占脑瘫的15%~25%,l以不自主无意识的运动为特点。运动障碍可发生在四肢或躯干,l因患儿肌张力的强度和性质不断发生变化,l从而产生了不自主运动。肌张力越低变化越大,l不自主运动越频繁。头面部肌出现不自主运动时表现为“呲牙咧嘴”、i“挤眉弄眼”的怪异表情;全身肌群收缩不协调表现为站坐不稳,l难于保持一定的姿势;上下肢出现肌不协调运动时,l表现为各关节的过度活动。体检可见不自主的、i难以控制的躯干四肢徐动。肌力多正常,l而肌张力降低。病人神志清醒,l紧张时肌张力升高,l安静及睡眠时肌张力下降,l表现为肌张力呈波动性改变为特点。当两侧肌张力不对称及关节周围软组织松弛时,l有关节脱位倾向。生理反射常不能引出或反射正常,l无病理反射。常合并有听力障碍、i呼吸异常和发育异常。可伴有脊柱侧凸,l肩、i髋关节脱位等。患儿智力多不受影响。

3.共济失调型11此型约占5%。临床表现为平衡功能障碍,l肌张力低下,l但无不自主运动。深感觉丧失,l患儿不能保持固定的姿势。站立时,l必须不停地调整身体,l以维持站立姿势;行走时身体摇晃,l两腿分开,l步幅加大,l且方向不准确。由于辨距障碍,l脚掌着地动作过度,l常有不协调、i频繁的过度多余动作,l有时也表现为运动时震颤。体检可见腱反射减弱,l无痉挛体征,l病理反射阴性,l智力以正常居多,l可伴有眼球震颤和语言障碍。

4.强直型11此型占5%。由于病变范围为弥漫性脑组织损害,l临床表现类似痉挛型,l但程度更严重。全身肌张力增高,l呈强直状;肢体僵直,l运动严重障碍,l常表现为角弓反张。体检见肌张力增高,l被动牵引肢体时呈铅管样(齿轮状)强直,l常伴有智力低下。

5.混合型11约占10%左右。本型同时兼有上述各型的特点,l临床表现无定式,l各种症状及体征可混合存在,l以痉挛型及手足徐动型混合较为多见。

诊断11脑瘫诊断对于年龄大的患儿来说并不困难。根据母孕期的异常,l早产、i产伤史,l以及出生后脑炎、i脑膜炎病史,l再结合临床表现和体征,l应考虑为本病。对婴儿病人诊断脑瘫较为困难,l常需作较长时间观察,l才能确立诊断。重点在于早期发现、i早期作出脑瘫的诊断,l以利于进行早期治疗,l使患儿获得良好的运动发育,l对改善患儿的预后有重要的意义。

鉴别诊断11脑瘫病人需与以下疾病相鉴别。

1.脊髓灰质炎后遗症11此病为病毒侵及脊髓前角灰质引起的运动障碍,l主要有高热史,l继而出现肢体的软瘫,l感觉无异常。

2.脑瘤11有颅内压增高症状,l头痛、i恶心、i呕吐,l眼底视神经乳头水肿,l视力减退。CT、i1MRI可显示病变部位和范围。

3.脑积水11为进行性病变,l表现为不成比例的头颅增大、i囟门扩大及颅缝增宽,l并伴有颅内压增高征象及智力发育迟缓。X线片、iCT及MRI有助于诊断。

4.其它11包括铅性脑病、i苯丙酮尿症所引起的智力发育不全等。

治疗11脑瘫病变位于脑组织,l临床上以姿势异常和运动障碍为主要表现,l故处理较为困难。治疗中除骨科医生参加外,l还应与其它科室合作,l针对患儿复杂的临床表现,l制定出综合治疗方案,l使患儿得到合理治疗,l达到良好的治疗效果。

1.药物治疗11常用于对症治疗。痉挛发作时可应用肌松剂,l如左旋多巴、i美多巴、i安坦等。但此类药应避免过量或长期使用,l以免造成运动功能低下。有癫痫发作者可应用抗癫痫药物,l如鲁米那、i地西泮、i大仑丁等。同时辅助应用促进脑神经代谢的药物,l如谷氨酸、i维生素B类药物、i脑活素和脑复康等。

2.针灸治疗11对脑瘫患儿有一定的帮助,l可促进智力发育及缓解痉挛。

3.训练11包括智力训练、i语言训练和运动功能训练,l但以智力训练为主。由于1/3的患儿有较好的智力条件,l特别是2/3的痉挛型患儿智力接近正常,l所以智力训练完全可行。为了使智力训练能够坚持下去,l首先应帮助家长建立信心,l并耐心地予以密切配合。语言训练和智力训练应同时进行。

4.预防畸形11如果一肢体正常肌与痉挛瘫痪肌并存,l肌力的不平衡容易产生挛缩畸形,l故应提早防止畸形的发生。当发现婴儿有肌肉挛缩时,l应采取轻柔手法进行牵拉,l但不能引起牵张反射。对较大的患儿可用支具来维持肢体于功能位,l以协助活动。

5.手术治疗11目的是为了补充非手术治疗的不足或增进非手术治疗的效果,l重建脑瘫病人的肢体功能。

手术治疗的原则是减少痉挛,l恢复和平衡肌力并矫正肌肉的挛缩畸形,l为功能恢复创造条件。手术分为三类:i肌腱手术、i选择性脊神经后根切断术和骨关节手术。肌腱和神经手术适用于6岁以上、i经非手术疗法已获得一定效果,l但尚未能完全纠正畸形者。但需要病人精神状态和智力发育良好,l术后能接受再训练。若智力不足,l术前应进行长期训练,l待智力改善并能配合治疗后再考虑手术。截骨术或关节手术须在12岁以后进行。