脊髓灰质炎(poliomyelitis)是由脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病,l以肢体迟缓性瘫痪为主要表现。小儿感染该病者远较成人高,l5岁以下患儿占多数,l尤其以6个月至3岁的小儿多见,l常遗留瘫痪,l故又称小儿麻痹症。自从脊髓灰质炎疫苗被开发并广泛应用以来,l急性脊髓灰质炎的发病率已明显下降。目前,l该病主要发生于热带和亚热带发展中国家的5岁以下儿童。
病因11脊髓灰质炎是由脊髓灰质炎病毒侵犯脊髓前角细胞而引起的。病毒侵入脊髓前角后,l一是仅表现为细胞周围血管充血及水肿,l暂时影响细胞功能。二是侵犯神经细胞本身,l引起细胞核肿大、i尼氏小体碎裂,l甚至引起细胞核的染色质发生分解,l细胞浆出现嗜碱颗粒。这类病理改变仍为可逆性,l甚至可完全恢复正常功能,l但较前者持续时间长。三是使神经细胞本身严重变性,l甚至发生溶解、i坏死或吸收。此类病变为不可逆病变,l神经细胞不能再生或恢复,l使该组神经细胞支配的肌出现瘫痪。但并非支配某一组肌的神经细胞都出现这一变化,l常残留一部分功能完整的神经细胞,l通过其代偿作用可获得部分功能的改善。一般情况下,l若残存40%的神经细胞,l就可以保存运动功能;若残存30%的神经细胞,l肌力可到3~4级;残存20%的神经细胞,l肌力可维持到2~3级;若只有10%的神经细胞残存,l则仅有0~1级的肌力。因此,l瘫痪程度的轻重,l在早期能较直接地反映神经细胞受累的多少。晚期,l因残存的正常神经细胞发挥代偿作用,l瘫痪又有不同程度的减轻。
支配肌的运动神经细胞在脊髓前角内排列成细胞柱,l如髂腰肌的细胞柱位于T12~L3的4个节段中,l股四头肌位于L2~L43个节段中,l胫骨前肌仅位于L4和L5两个节段中。所以,l如病变较轻,l就不致侵犯某一组的全部细胞柱。某些病变甚至是呈分散或跳跃式分布,l因此在临床上所表现的瘫痪并不按神经支配区域分布,l而是很不对称,l呈“乱点名”式。从神经受侵犯的情况来看,l以L1~L4最常见,l颈胸段少见。主要累及股四头肌、i小腿伸肌和臀肌;其次为上肢的三角肌和肱二头肌;有时也累及躯干肌。脊髓前角细胞被破坏后,l不仅使横纹肌失去神经支配,l而且其支配的血管平滑肌亦受到影响,l从而使肌细胞的新陈代谢受到影响,l结果导致肌细胞发生退变或坏死。
临床表现111本病临床表现差异很大,l一般可分为三个时期。
急性期:i自感染开始到肢体瘫痪为止,l经历潜伏期和全身反应期,l平均时间2~3周。主要表现是发热,l头痛,l呕吐,l肌疼痛,l肢体痛觉过敏。体温约在2~5天后恢复正常,l之后又突然出现肌瘫痪。
恢复期:i该期从患儿体温降至正常至病后1年半左右。全身症状消失,l因脊髓前角炎症消退,l受累细胞恢复功能,l肌瘫痪程度逐渐减退。临床上肌力恢复多在急性发病后的2~3周,l此后恢复逐渐减缓,l但多数在6个月内可全部恢复。恢复过程可持续2年,l功能恢复一般从手指和足趾开始渐向近端扩延;肌肉的恢复是从小肌开始,l渐渐发展到大肌恢复。少数病变严重者终生难以恢复,l留下永久后遗症。
后遗症期:i通常认为,l发病后2年若瘫痪肌肉不再恢复即是后遗症期的开始。此期受累脊髓细胞已不再恢复,l甚至会恶化,l相应神经支配的肌肉麻痹,l可因姿势、i负重等不平衡,l出现各种畸形及功能障碍。
诊断与鉴别诊断111脊髓灰质炎后遗症的特点是该病多发生于6个月至3岁的儿童,l肌瘫痪多数不对称,l呈节段性,l股四头肌受累较多见,l并且肌瘫痪程度总是先重后轻,l不伴感觉和大小便功能异常。因此脊髓灰质炎后遗症的上述特点较易与其它疾病相鉴别,l一般不需特殊检查便可明确诊断。
治疗11矫形外科对脊髓灰质炎后遗症的治疗应从肌瘫痪开始,l而不是在已形成了肢体畸形后再去矫正,l这样不利于病人的恢复。矫形外科的治疗需贯穿于整个治疗过程,l以防止肢体畸形的发生,l促进瘫痪肌的恢复,l增强肌力以及针对畸形施行手术矫正。
1.急性期11此期应在全身治疗的同时保护疼痛的肌,l需经常帮助病人翻身,l防止皮肤受压过久而产生褥疮。更重要的是,l应将患儿身体置于良好体位,l以预防身体和四肢畸形的发生。必要时可用毛巾、i枕头、i沙袋、i夹板等固定体位。
2.恢复期11此期治疗原则为促进恢复,l预防畸形,l观察病情变化和矫正畸形。在6个月内,l可以对患儿受累肌肉的肌力每月评价一次,l此后每3个月评价一次,l并与前一次检查结果相比较。如肌力在逐渐增加,l则说明有恢复的可能。一般认为,l肌力恢复超过80%的肌,l无需特殊治疗即可自行恢复。如果2~3个月后某肌的肌力仍低于正常的30%,l则标志着该肌肌力不能恢复。
(1)促进瘫痪肌的恢复:i除内科用药促进神经功能恢复外,l还可以采用:i①针灸疗法;②物理方法,l如水疗、i蜡疗、i红外线、i超声波、i推拿和按摩等方法。物理疗法可增加肌的收缩,l改善肌的血液循环,l防治肌萎缩及关节挛缩,l从而促进恢复;③运动疗法,l在病人肌力逐渐恢复过程中,l采用由轻到重渐进的主动运动训练,l加强肌力量。
(2)保持良好的体位预防肢体畸形:i躯干肌受累的病人应睡硬板床,l以防止脊柱畸形,l必要时应穿支具固定。对上下肢肌瘫痪的患儿,l其肢体需用夹板、i矫形器等保持功能位,l以防关节畸形。
3.后遗症期11此期主要目的是预防畸形和防止畸形加重,l矫正已形成的畸形,l改善肢体功能。可用手法矫正及矫形器等非手术疗法治疗,l但手术治疗是此期内最常用的非常有效的治疗手段。
手术的目的是预防和矫正畸形,l稳定瘫痪的关节,l重新分配肌力,l平衡肢体,l争取不再依靠支具和支撑物。一般认为软组织挛缩的松解手术可在5岁以前施行。肌腱移位等手术在5~7岁以后施行较为合适。因为5~7岁以下小儿难以配合术前检查和术后训练,l从而影响手术效果。骨关节手术最好在骨骼发育相对成熟,l即12岁以后进行。
手术时机的选择除考虑病人的年龄外,l还应考虑畸形发展速度。有的畸形进展很快,l用矫形器等保守治疗很难控制,l称为运动性畸形,l如马蹄内翻足。这类畸形多数存在肌力不平衡或早期软组织挛缩,l手术应早期进行。另外一类畸形进展较慢,l可应用矫形器等保守治疗矫正,l直至合适年龄再施行手术,l称为静止性畸形,l手术可择期进行。若病人同时存在多种畸形,l手术顺序:i先施行畸形矫正术,l再行肌力平衡手术及稳定关节手术。肢体不同部位畸形施术顺序不同,l上肢以手、i前臂的灵活性为主,l而肩部为上肢活动提供稳定的支点。所以施行上肢不同部位畸形的矫正手术时,l手术顺序应从远端到近端,l即先行手部手术,l后行肘、i肩部手术。而下肢以负重为主,l必须有可靠的稳定性,l以保证良好的负重及行走功能,l故下肢的手术顺序一般从近端到远端,l即先行髋部手术,l后依次为膝、i足部手术。
手术根据目的不同大致分为四类:i矫正畸形;平衡肌力;稳定关节;均衡肢体长度。
1.畸形矫正11脊髓灰质炎后遗症肢体畸形是运动功能障碍的主要问题,l必须矫正畸形后才能进行下一步治疗。
下肢畸形发生较多,l由于其功能主要是负重、i站立和行走,l所以畸形矫正手术在下肢尤其重要。手术的关键在于恢复下肢正常负重轴线。常见的下肢畸形有:i髋关节屈曲、i膝关节屈曲、i膝外翻、i马蹄足、i外翻足等,l可分为软组织型与骨关节型两种。软组织型是指早期病例,l仅有软组织挛缩,lX线片检查无骨关节变形,l尚有骨骺者。骨关节型是指病程较长,l不仅有软组织挛缩,l还有骨关节变形,l骺线已消失者。前者可先行保守治疗,l若不能纠正,l可作跟腱延长或切断术、i筋膜切断术、i关节囊切开及剥离术、i以及肌肉起止点剥离术等;后者常需作骨关节截骨矫形术。
2.平衡肌力11脊髓灰质炎后遗症因肌肉瘫痪而造成肌力不平衡,l相继由于负重、i牵拉、i不良体位的影响,l从而导致各种畸形,l因此平衡瘫痪肢体的肌力是治疗的重点之一。常用的手术是肌腱移位术,l即用正常肌来替代瘫痪的肌。
3.稳定关节11关节稳定性是肢体进行功能活动的前提,l尤其是下肢关节,l其稳定性可保证下肢负重,l完成站立和行走活动。关节的稳定性主要靠肌的活动维持。当肌瘫痪后,l关节失去控制而变得松弛且不稳定,l称为连枷关节。这种关节的稳定性只能依靠关节周围韧带的紧张牵拉和关节面的挤压来维持。
关节融合术须待患儿年龄达12岁以上、i骨骼发育成熟后才能进行。对于单关节,l为稳定关节而施行融合术时,l应慎重。如膝关节融合后髋关节与踝关节间为一直线,l易引起骨折,l影响病人下蹲和坐立等正常活动。此类病人可选用下肢矫形器。该装置的膝关节处有锁定结构,l病人站立及步行时可保持膝关节伸直稳定;在膝关节屈曲时,l矫形器锁定装置可自行打开,l关节可自由弯曲,l保证其既有稳定性,l又有灵活性。
4.下肢均衡手术11在后遗症期,l患肢的骨骼由于肌力减弱,l负重减少,l缺少应力性刺激以及营养等因素而致发育不良,l造成肢体短缩。瘫痪愈严重,l其缩短愈明显。肢体缩短后可致跛行、i继发性骨盆倾斜和脊柱侧凸等。轻度肢体缩短,l可用垫高鞋跟的方法治疗,l但严重者需通过手术矫正。手术方法:i①骨延长术,l一般是通过外固定器在病肢的股骨或胫腓骨作牵拉延长,l但骨延长的程度有限,l一般在4~5cm左右,l太长容易引起血管神经损伤;②骨骺延长术,l一般以胫骨上端骨骺为主,l应在骨骺融合前(12~13岁左右)施行。有时也可在股骨下端骨骺进行;③骨短缩术,l一般在健肢股骨进行,l短缩长度不宜超过5cm,l否则将影响股四头肌的肌力;④骨骺生长阻滞术,l比较简单且很少产生并发症,l有永久性和暂时性两种。永久性骨骺生长阻滞术需要根据肢体的生长速度和长度,l选择在适当的年龄施行。手术方法是破坏健肢股骨下端和胫骨上端的骨骺软骨,l使骨骺发生早期融合,l抑制肢体的增长,l以达到两下肢等长的目的。暂时性骨骺生长阻滞术,l不必估计肢体的生长速度和长度,l只需在病人骨骺尚未闭合前,l在健肢股骨下端和胫骨上端骨骺软骨的两侧插入金属U形钉即可,l以阻止该骨骺的生长。待两下肢等长后,l可以随时拔除U形钉,l被阻滞的骨骺可继续生长。