分类11原发性骨肿瘤的分类，l主要是根据肿瘤组织的形态结构，l特别是肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间物质类型进行的，l有些还需参考细胞的超微结构或免疫组化特征。在此基础上，l结合肿瘤的生长特性，l将骨肿瘤分为良性和恶性两大类，l而结合其组织发生学则可分为多种类型。继发性骨肿瘤则为骨外组织或其它骨的肿瘤经血行、i淋巴等途径转移至骨而发生的骨破坏性疾病。至于发生于骨的各种瘤样病变，l其形态改变和临床表现常类似骨肿瘤并可与骨肿瘤并存，l或作为骨肿瘤的发生基础，l为了临床上易于比较和鉴别也被列入骨肿瘤章中，l并进行分类。2002年WHO公布了第三版的骨肿瘤组织学分类(见下表)，l该分类中包括了新的ICD10编码(the1international1statistical1classification1of1diseases1and1related1health1problems，ltenth1revision)。
发病率11原发性骨肿瘤临床上并不常见。迄今为止，l国内对骨肿瘤尚无完整的流行病学统计资料，l国外资料也主要集中于骨肉瘤方面。据统计，l骨肉瘤约占所有肿瘤的0.2％，l是最常见的原发性恶性骨肿瘤，l约占原发性骨恶性肿瘤的35％；其次为软骨肉瘤占25％，l尤文肉瘤占16％，l脊索瘤和恶性组织细胞瘤分别占骨肿瘤的5％和8％。好发部位为股骨和胫骨，l其次为肱骨、i骨盆、i颌骨和脊柱。但个别肿瘤有其特殊的好发部位，l如脊索瘤多见于骶骨和颅骨底部。
在良性骨肿瘤中，l骨软骨瘤发病率最高，l其次为骨巨细胞瘤、i软骨瘤、i骨瘤、i骨化性纤维瘤、i血管瘤及骨样骨瘤等。大部分良性肿瘤的发病年龄高峰在11～20岁，l但骨巨细胞瘤以21～40岁为好发年龄。股骨和胫骨是良性骨肿瘤好发部位，l其次是手部骨骼、i颌骨和肱骨。骨巨细胞瘤以股骨下端和胫骨上端最多见，l而软骨瘤好发于指骨。
瘤样病变中以骨纤维异样增殖症最为常见，l其次是孤立性骨囊肿、i嗜酸性肉芽肿及动脉瘤样骨囊肿，l也以股骨和胫骨为最常见的发生部位。
临床表现11良性骨肿瘤除有肿块外，l多无明显症状。恶性骨肿瘤进展后症状和体征较多且较明显。常见的症状和体征如下：i
1.疼痛11良性骨肿瘤除少数肿瘤如骨样骨瘤外，l一般无疼痛，l或仅有轻度疼痛；恶性骨肿瘤一般疼痛剧烈，l夜间尤甚。
2.肿块与肿胀11骨瘤和骨软骨瘤多以肿块为首发症状。骨肉瘤、i骨巨细胞瘤等多在长骨干骺端的一侧肿胀，l当肿瘤穿破骨膜时可在局部出现较大的肿块。
3.压迫症状11巨大的良性骨肿瘤，l可压迫附近的软组织而引起相应的症状。脊柱肿瘤不论良恶性，l都可能出现脊髓压迫而造成截瘫。
4.功能障碍11长骨干骺端的骨肿瘤，l病变靠近关节，l局部的疼痛、i肿块可影响关节的活动。
5.病理性骨折11因肿瘤造成的骨破坏，l损坏了骨的坚固性，l容易出现病理性骨折，l良、i恶性骨肿瘤均可发生。
6.转移11恶性骨肿瘤可经血行或淋巴转移到其它部位。如发生肺转移，l可引起咳嗽、i胸痛等症状，l转移到区域淋巴结则会出现相应淋巴结的肿大。其它器官的原发癌转移至骨则会引起转移处的顽固性疼痛。
实验室检查11恶性骨肿瘤应测定血钙、i血磷、i碱性或酸性磷酸酶等。骨质破坏迅速的骨肿瘤可有血钙增高。骨肉瘤可有碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶的增高。骨髓瘤可有血沉增快，l约半数病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。前列腺癌骨转移者，l血清酸性磷酸酶可增高。
影像学检查11X线检查对骨肿瘤诊断有重要价值。X线表现取决于肿瘤细胞产生的肿瘤骨、i反应骨以及骨质破坏和吸收的程度。生长缓慢的肿瘤往往含多量类骨质，l有的骨皮质受侵蚀并有骨膜新骨形成。例如，l骨肉瘤时肿瘤将骨膜顶起，l骨膜下产生新骨，l呈Codman三角；尤文肉瘤生长中骨膜形成板层状骨沉积，l呈葱皮样变化；生长迅速的肿瘤可有血管穿过骨皮质，l反应骨沿血管方向沉积，l出现日光射线样变化。生长快速的肿瘤中骨破坏多，l反应骨甚少，l可呈溶骨性缺损，l易发生病理骨折。
其它检查11CT能确定肿瘤的部位、i范围、i形态及结构，l同时可行局部的三维重建显示病变与周围组织的空间毗邻关系。MRI也是检查骨肿瘤的重要手段，l可清晰显示软组织的累及范围和髓腔内的蔓延范围，l并可发现髓内的跳跃性病灶。但MRI显示病灶钙化、i骨皮质破坏及骨膜反应不如X线片和CT，l对疾病的定性诊断与鉴别诊断有一定的困难。因此，l在骨肿瘤的诊断中应合理应用X线片、iCT和MRI等影像学检查。
诊断11骨肿瘤的诊断有的比较容易，l单凭临床检查即可作出初步诊断，l如表浅部位的骨软骨瘤。有的肿瘤在X线片上具有一定的特征性变化，l可根据典型的X线所见得出初步诊断，l如骨肉瘤、i软骨肉瘤等。部分骨肿瘤需结合临床、iX线和病理进行综合分析，l才能作出正确诊断。
病理检查可鉴定骨肿瘤的性质。可采用切开活检或穿刺活检取材，l获得的病理诊断结果对治疗方案的制定具有重要的指导意义。临床表现、iX线和病理检查是诊断骨肿瘤的三个重要步骤，l缺一不可。尤其在采用截肢手术之前，l必须获得上述三个方面的确诊后方可实施。
肌肉骨骼系统肿瘤的外科分期11肿瘤的分期系统，l无论是对肿瘤选择合理的治疗、i判定预后或者是进行肿瘤的基础研究都是非常必要的。1980年Enneking根据骨及软组织间叶性肉瘤的组织学类型和生物学行为均是类似的论点，l提出了肌肉骨骼系统肿瘤的外科分期，l即G-T-M外科分级系统：iG表示病理分级，lT表示肿瘤与解剖学间隔的关系，lM表示淋巴结受到侵犯及远隔转移。
1.分级(G)11根据肿瘤的生长率及侵袭性，l良性肿瘤为G0，l低度恶性肿瘤为G1，l高度恶性的肿瘤为G2。
2.外科部位(T)
T011肿瘤由完整的纤维组织囊包绕或反应骨所包绕
T111肿瘤位于囊外，l间隔内(骨内、i筋膜下、i肌间隔及骨膜内或骨旁间隔及潜在的间隔内)
T211间隔外，l肿瘤位于囊外，l超过肿瘤的间隔或起源于分界不清的间隔
3.转移(M)11包括局部淋巴结转移和远隔转移，lM0无局部及远隔转移，lM1有局部及远隔转移。
良性骨肿瘤的分期111级：i静止性肿瘤，l有完整的包囊；2级：i生长活跃，l仍位于囊内或为自然屏障所阻挡；3级：i具有侵袭性，l可穿破皮质或间隔。
骨肿瘤的外科分期系统为手术时机和范围的选择提供了合理的标准，l使其在选择相应的手术方法和比较治疗结果时有一共同的依据，l使结论准确而合理，l而且有助于预后的判断，l并为辅助性治疗提供了指导原则(图89-1)。
图89-111Enneking骨与软组织肿瘤分期的手术范围示意图
外科分期与手术的关系11根据术前的外科分期，l选择合理的手术方案，l可明显提高肿瘤的治疗效果。
1.良性肿瘤11见下表。
2.恶性骨肿瘤11见下表
