骨软骨瘤(osteochondroma)又称为外生骨疣,l是临床上常见的骨肿瘤之一,l可以孤立发生,l亦可多发。病因不明,l有人认为骨软骨瘤是真性肿瘤,l也有人认为它是骺板的发育不良所致。当临床表现为多发性时,l称为多发性外生骨疣,l亦称为遗传性多发性骨软骨瘤,l又称为干骺端连续症、i遗传性畸形性软骨发育异常症等。
发病率11骨软骨瘤占骨肿瘤总数21.41%,l占良性肿瘤38.46%。男女比例约为2.17:i1,l以青少年多发,l发生于软骨内骨化的骨骼,l以股骨,l肱骨和胫骨多见,l其次为手足骨、i髂骨和肩胛骨,l脊柱发病率少于2%。当骨骼发育成熟后,l肿瘤生长停止。
临床表现11病变初期表现为局部渐行增大的、i硬性无痛性肿块,l固定于骨表面。肿瘤继续生长,l可刺激周围组织引起疼痛和关节功能受限等表现,l其表面可合并有滑囊。多发性骨软骨瘤常合并明显的畸形如身材矮小、i桡骨及下肢弯曲畸形等。
影像学检查11X线表现为长管状骨干骺端骨表面的骨性隆起,l由骨皮质及骨松质所组成,l可为有蒂或无蒂(图89-4)。亦可发生于解剖复杂的部位如肩胛骨、i骨盆、i脊柱等,lCT对其诊断有较大的帮助。
89-411胫骨近端的骨软骨瘤
病理11大体观察肿瘤切面显示三层典型结构:i表层为血管稀少的胶原结缔组织,l与周围骨膜衔接,l并紧密附着于其下方组织;中层为灰蓝色的透明软骨帽盖;基层为肿瘤的主体,l含有骨髓的松质骨,l与患骨相连。镜下主要观察骨软骨瘤的软骨帽盖,l软骨帽类似于骨骺生长板,l具有增生带和柱状带,l但结构较紊乱。
治疗11无症状者可不予手术,l但需密切观察,l若病人有疼痛及功能受限则需进行手术治疗。病情进一步发展,l软骨帽厚度大于1cm,l肿块增长速度加快,l应考虑恶变成软骨肉瘤的可能,l需及时手术治疗。手术时应充分显露肿瘤,l将骨膜、i软骨帽、i骨皮质及基底周围正常骨质一并切除,l以免复发。彻底切除肿瘤后可不再复发。单发性骨软骨瘤恶变的发生率约1%,l多发性则高达10%。