内生软骨瘤(enchondroma)又称中央型软骨瘤,l是髓腔内肿瘤,l由透明的软骨小叶所构成。可呈孤立性或多发性,l后者称内生软骨瘤病或Ollier病,l是由于生长板下软骨内化骨异常所致。
发病率11内生软骨瘤占骨肿瘤总数8.11%,l男女比例相近,l发病年龄多为青少年或年轻的成人。主要发生在手足短管状骨,l其次为肱骨及股骨。
临床表现11病人通常无症状,l多因出现无痛性肿胀或手指及足趾外观畸形而就诊。若伴有病理性骨折则出现疼痛,l常于摄片时才发现肿瘤。
X线表现11表现为病变范围局限、i边缘清晰,l呈分叶状的膨胀性、i椭圆形透明阴影。常位于骨的中央,l骨皮质变薄,l肿瘤周围有薄层增生硬化现象,l阴影内可见斑点状钙化影,l可表现模糊的烟圈样钙化(图89-5)。发生于长骨干中的单发内生软骨瘤,l常表现为中心或偏心的髓腔内病变,l有大小不等的溶骨性病变,l伴有钙化阴影,l皮质骨边缘常呈分叶状侵蚀。位于扁平骨或不规则骨中的单发内生软骨瘤,l常无典型改变。
图89-511近节骨的内生软骨瘤
病理11大体观察肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨,l质地坚实。当伴有粘液变时可变柔软,l肿瘤呈小叶状或结节状。镜下表现为团块状软骨病损以及软骨细胞退变消失而形成的裂隙,l软骨细胞较小、i苍白,l胞浆不清楚,l有小而圆染色深的细胞核。
治疗11内生软骨瘤一经诊断,l一些学者认为应行病灶刮除及自体植骨术。亦有学者认为良性的无症状内生软骨瘤可暂不作处理,l但需定期随访,l若出现症状及病灶扩大时应行手术治疗。当病人出现疼痛、i骨扫描放射性核素摄入明显增加及骨出现特征X线变化时,l可视为手术治疗的适应证。手术应采用广泛性边缘切除,l以防复发。孤立性内生软骨瘤无症状者恶变率约2%,l多发内生软骨瘤约10%。