骨巨细胞瘤(giant1cell1tumor1of1bone)是临床上常见的原发性骨肿瘤之一，l其来源尚不清楚，l可能起始于骨髓内间叶组织。骨巨细胞瘤具有侵蚀性，l血管丰富，l富含基质细胞和多核巨细胞，l部分病例可发生局部恶性变或肺转移。

发病率11骨巨细胞瘤占肿瘤总数10.26％，l而西方国家统计仅为4％。发病年龄21～40岁，l无明显性别差异。多侵犯长骨，l以股骨下端、i胫骨上端最多见，l其次为桡骨远端、i腓骨小头、i股骨近端和肱骨近端等，l发生于指骨、i脊柱等非长管状骨约占20％。

临床表现11主要症状为疼痛、i局部肿胀、i压痛和运动受限。当病变穿破骨皮质进入软组织时，l局部肿块更为明显。发生于躯干骨时可出现相应的症状，l如骶前肿块压迫骶丛可引起剧痛，l压迫直肠可造成排便困难等。

X线表现11长骨干骺端偏心性膨胀性溶骨破坏，l无反应性新骨生成，l病变部骨皮质变薄，l呈肥皂泡状改变，l常伴有病理性骨折，l系溶骨性破坏所致(图89-6)。过去认为肥皂泡状改变是骨巨细胞瘤的特征性改变，l近年来发现其它膨胀性破坏的病变亦可引起此种改变，l这是由于肿瘤生长不均匀侵及皮质所致，l肥皂泡状改变并非是病灶内的骨嵴，l而是遭到不均匀破坏的皮质骨形成的重叠阴影。

图89-611桡骨远端的骨巨细胞瘤

病理11大体观察骨巨细胞瘤瘤组织十分脆弱，l血供丰富，l瘤组织呈红褐色，l肉眼可见黄色的含铁血红素物质沉积，l硬韧成分较多的边缘部位为反应性纤维增生组织，l可见部分胶冻样组织。镜下可见多核巨细胞均匀散布于大量圆形、i椭圆形或肥硕的短梭形单核基质细胞中，l肿瘤富含血管，l常伴有出血，l出血区的基质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒。骨巨细胞瘤中很多多核巨细胞的来源及性质尚存有争议，l一般认为系正常的破骨细胞或由巨噬细胞融合而成。对骨巨细胞瘤的分级，l目前多沿用1940年Jaffe提出的分级标准：i多核巨细胞甚多，l基质细胞较少分化良好者为Ⅰ级；多核巨细胞很少，l基质细胞多且分化较差，l有丝分裂像多者为Ⅲ级；介于两者之间的为Ⅱ级。但此种分级与肿瘤的生物学行为并不平行，l临床表现为骨巨细胞瘤Ⅰ级者也可有恶性的生物学行为，l如可发生肺部转移并可导致死亡。

治疗11以手术治疗为主，l一般不行放射治疗，l因放疗后可能诱发肿瘤肉瘤变。放疗仅适用于手术不易完全清除病灶的部位，l以控制疾病的发展。肿瘤的大小、i分级及外科分期对确定手术治疗的范围有较大的帮助，l一般认为Ⅰ级和Ⅱ级病变可考虑行病灶刮除加植骨或骨水泥填充。为消除残留瘤组织，l可用液氮行腔内冷冻治疗或氯化锌(50％)烧灼后再填充空腔。非负重骨骼可作节段性切除，l以防复发。对于复发性骨巨细胞瘤、iⅢ级病变肿瘤穿破瘤囊者，l可行肿瘤节段切除和重建手术，l以恢复肢体功能。重建手术包括半关节、i全关节置换或关节融合术。截肢仅适用于已明显恶变或局部广泛浸润、i无法彻底切除的病例。对肺部转移的病人，l近年来主张行肺楔形切除或单纯肿瘤摘除，l通常可取得较好的效果。