骨纤维肉瘤(fibrosarcoma1of1bone)是起源于骨内纤维结缔组织的恶性肿瘤，l男女发病率相同，l多见于30～60岁的成年人。大部分骨纤维肉瘤是原发性，l只有少部分系骨纤维异样增殖症、i畸形性骨炎恶变而来。四肢长骨的干骺端为好发部位，l膝关节周围发病者约占33％～80％。

临床表现11起病缓慢。主要症状为疼痛，l但较骨肉瘤轻。可有局部肿胀，l关节活动受限和肿块等临床表现。首次就诊并发病理性骨折者较多。

X线表现11特点为地图样溶骨性骨破坏，l呈虫噬状及穿凿状，l无骨膜反应，l正常骨质到病变骨质之间的转化带较宽。

治疗11本病对放疗及化疗均不敏感，l以手术切除治疗为主。对组织学分化较好的纤维肉瘤，l可作根治性局部切除；对分化差的纤维肉瘤，l其恶性程度高，l应作截肢术。