恶性骨肿瘤:尤文肉瘤

尤文肉瘤(Ewing1sarcoma)是由小圆细胞构成的原发恶性骨肿瘤,l属于原始神经外胚层肿瘤中分化较差的一种。男女发病约为2:i1,l发病年龄较骨肉瘤年轻。好发于长骨骨干及骨盆。

临床表现11疼痛最常见,l约90%的病人有此症状;其次是肿胀,l且逐渐加重。局部可出现肿块,l具有红、i肿、i热、i痛的特点。全身症状可有贫血、i厌食和消瘦等。约20%的病人有发热,l容易与急性骨髓炎相混淆。化验检查可发现白细胞增高。

影像学检查11为高度溶骨性破坏性病变,l没有骨形成的迹象,l典型表现为蚕蚀样破坏伴有葱皮样骨膜反应。当肿瘤侵犯扁骨时则缺少上述改变,l仅表现为骨破坏及软组织肿块。由于尤文肉瘤发生转移的可能性大,l治疗前应行全身骨扫描检查。

治疗

1.放疗11尤文肉瘤对放疗敏感,l传统的控制局部病变的方法是对原发部位采用放射治疗。

2.化疗11根据肿瘤细胞动力学理论设计出的多药联合化疗方案比单药化疗或盲目化疗的疗效明显提高,l5年生存率由过去的5%~10%提高到70%以上。

3.手术治疗11随着放疗、i化疗疗效的提高和对其副作用防治的完善,l单纯采用手术治疗的病例日趋减少。在化疗后肿瘤缩小能达到完整切除的病例,l应行整块切除。

4.综合治疗11可明显延长病人的生存期,l治疗效果明显优于单纯手术、i单纯放疗或单纯化疗。