脊索瘤(chordoma)是起源于胚胎残余脊索组织的低度恶性肿瘤，l占骨肿瘤总数的1.06％。发病年龄多在41～50岁，l偶见于儿童和青年，l男女约为2.3：i1。脊索瘤几乎全部发生于中轴骨，l约50％位于骶尾部，l其次为蝶枕联合区(35％～40％)，l其余病例发生在脊柱的其它部位。肿瘤生长缓慢，l较少发生远处转移。

临床表现11症状和体征依发生的部位而不同。骶尾部脊索瘤可引起下腰痛，l若肿块巨大可引起排便困难，l或伴有下肢感觉、i运动障碍；肛门指诊多能触及肿块。颈胸椎脊索瘤少见，l但可造成瘫痪；颅骨脊索瘤可引起头痛、i视神经压迫征象及内分泌紊乱。

影像学检查11位于椎体的脊索瘤表现为不对称的椎体破坏和邻近软组织肿块。骶尾骨则表现为偏心性的膨胀样破坏及邻近软组织肿块。肿瘤坏死后可发生钙化。CT、iMRI可清晰显示骨质破坏及椎旁的软组织肿块，l并可了解肿瘤与邻近结构的空间毗邻关系及肿瘤对其侵犯程度，l脊索瘤可于CT上显示特征性的条索状钙化。

治疗11由于脊索瘤对放疗和化疗不敏感，l手术切除是治疗的主要方法。椎体脊索瘤彻底切除较困难，l术后可加放疗以减少复发。依据病变范围，l对骶骨肿瘤可行全骶骨或部分骶骨切除。