色素沉着性绒毛结节性滑膜炎(pigmented1villonodular1synovitis)为一种少见的滑膜瘤样增生病变。由于在关节腔内常有血性积液,l增生的滑膜呈棕黄色,l故也称其为色素结节性滑膜炎。病因仍不清。
病理11大体观察关节滑膜呈弥漫增生,l棕黄色;以大量的绒毛样增生和结节为特征,l切面呈海绵状,l并有灶性出血。镜下见滑膜被覆细胞、i间充质细胞呈绒毛状增生,l内含有大量的含铁血黄素沉积,l继之融合成结节状;增生的组织中有滑膜被覆细胞、i成纤维细胞、i组织细胞、i单核细胞和多核巨细胞,l并可见纤维变性及玻璃样变性。
临床表现11本病多好发于30~50岁,l女性略多于男性;膝关节最常受累,l也可见于踝、i髋、i腕及手、i足指趾。临床表现无特异性,l多为慢性反复发作性关节疼痛、i肿胀和功能障碍。若病程较长,l滑膜增生明显,l触诊可有面包样或海绵样肿块。关节腔穿刺抽出的积液可为血性或呈黄褐色。
影像学检查11X线片显示关节周围的软组织阴影,l并可见到骨质破坏或骨质疏松及关节间隙变窄(图89-12);MRI检查可见关节滑膜明显增生形成的软组织影,l充填在关节间隙中(图89-13)。
图89-1211X线可见关节间隙狭窄及软骨下骨囊性变
图89-1311T2像上可见低信号的扩大的关节囊影
治疗11症状明显、i影响关节功能者,l应行滑膜切除术。手术方法以关节镜下滑膜切除较好。可采用放射治疗的方法,l但有导致恶变的可能。手术切除不彻底者,l术后复发率较高(40%~50%)。