动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal1bone1cyst)也是骨组织中较常见的瘤样病变之一,l因其在骨质内呈动脉瘤样膨胀性生长,l破坏骨质,l故得此称。
病理11本病的发病机制争论较多,l多数学者认为是骨内动、i静脉的异常吻合,l致使其内压升高,l血管腔扩大,l骨质破坏,l形成血性囊腔。也有学者将其分为原发性和继发性两种,l继发性动脉瘤样骨囊肿则常常与其它良性骨肿瘤、i瘤样病变或与恶性骨肿瘤并存。
大体观察可见骨皮质变薄、i呈环形膨胀的囊实性肿物,l易出血;实性区的切面呈暗红色海绵状或肉芽状。镜下观察可见整个病变由蜂窝状、i腔隙状血窦组成,l其间隔及囊壁组织为疏松血管结缔组织;可见衬覆的内皮细胞;大量出血时可见含铁血黄素及沿囊壁成串分布的多核巨细胞,l构成彩带样结构;丰富的成纤维细胞可见到正态核分裂,l无异形性。病变有时表现为实性为主或完全实性,l由增生的成纤维细胞、i多核细胞及骨样组织构成。
临床表现11本病多发生于30岁以下的青少年,l男性略多于女性,l好发部位在长管状骨的干骺端、i髂骨、i椎体及其附件等。
主要症状为局部疼痛、i肿胀及患肢功能障碍。位于脊柱时可压迫脊髓出现相应的症状。
影像学检查11X线表现为长管状骨干骺端处有膨胀性溶骨破坏,l向骨外突出,l皮质骨壳变薄,l呈单气球状的局限透亮区,l边界清楚,l边缘有狭窄的硬化带,l可有粗细不规则的分隔,l成蜂窝状,l即栅栏状。CT检查时除可见上述改变外,l若有囊性液面则有助于本病诊断。由于其发生在骨内、i向骨外膨胀生长,l破坏范围大,l可有骨膜反应。在椎体或其附件发生时可累及多个节段,l故易误诊为恶性肿瘤,l应引起注意。
治疗11本病的治疗应根据病变的部位和累及范围来决定。在四肢长管状骨的病变或单纯的椎体病变以手术为宜,l进行病灶刮除和植骨。术前应有充分的准备。因可能会大量出血,l应做好输血及止血的准备工作,l否则手术困难。对于不易手术切除的病变或较大病变可行放射治疗,l疗效较好,l尤在椎体病变者。但也有人报告放疗后发生恶变,l形成骨肉瘤。还有人认为单纯切除植骨的复发率也较高,l可达20%~50%。因此,l对病变的处理,l原则上要彻底切除或大块切除,l然后植骨,l以防止复发。