骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic1granuloma1of1bone)属组织细胞增生症X(histiocystosis1X),l它是三种朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans1cell1histiocytosis)当中的一种,l为最轻的一种类型。也有将其称为局限性组织细胞增生症X者,l约占组织细胞增生症X的60%~80%。
病理11大体观察病变组织呈灰红或灰黄色,l质软。镜下可见弥漫分布的特殊组织细胞——朗格汉斯细胞,l其体积大,l胞浆嗜酸,l核呈卵圆形、i淡染。此外尚混有嗜酸性白细胞、i淋巴细胞、i泡沫细胞等,l血管丰富。大多数病例可见到大量的嗜酸性细胞,l甚至形成嗜酸性脓肿。晚期可见纤维化和骨化。在电镜下可见到朗格汉斯颗粒,l呈网球拍状,l具有诊断意义。
临床表现11本病男性多于女性,l各年龄均可发病,l以30岁以下者多发,l高峰年龄5~10岁。常见受累的部位是颅骨、i颌骨、i脊柱、i肱骨及股骨等。分为单发型和多发型,l以单发多见。一般发病较慢、i隐匿,l症状变异较大。在早期可无任何症状,l病程长者可出现患处疼痛和功能障碍。脊柱受累时出现脊柱侧凸或后凸,l少数可发生脊柱的病理性骨折,l而产生脊髓压迫症状。实验室检查可见有白细胞和嗜酸性粒细胞计数增加。
图89-1511股骨的局限性溶骨性病损
X线表现11可发现孤立的、i界限分明的溶骨性病灶(图89-15)。在颅骨时表现为局限的溶骨性破坏,l内外板均可受累,l边缘锐利;脊柱受累时可使椎体的上下骨骺压缩合并,l而椎间隙正常;在长管状骨受累时可有骨膜反应性增生,l也可见到病理性骨折。
治疗11对于单发的局限病灶可采用刮除、i植骨的方法,l可获得治愈,l复发者较少。本病对放疗较敏感,l采用5~15Gy即可见效。对不易放疗和手术的部位,l可用肾上腺皮质激素和化疗药物治疗。