骨纤维异样增殖症(osteofibrous1dysplasia)是骨纤维组织的一种疾病，l病因尚不清楚，l可能是一种发育畸形而不是真性肿瘤。迄今未发现确切的遗传性因素，l但在McCune-Albright综合征病人中发现有Gsa基因的突变。

病理11大体观察病变骨膜完整，l其下骨皮质明显变薄。切面可因纤维组织的质地不同呈现为白色、i淡黄色或粉红色，l肿瘤的硬度并不完全一致。镜下病变区内的骨正常结构消失，l为大量的成纤维细胞和呈编织状的骨小梁。骨小梁排列紊乱，l大小不一，l呈鱼钩状或逗点状等，l周围无成骨细胞，l碱性磷酸酶染色呈强阳性对鉴别纤维组织肿瘤有意义。病变也可出现不典型表现及继发粘液变、i出血、i囊性变、i坏死和微骨折等。多骨型的恶变率高于单骨型。

临床表现11临床上常有三种类型，l即单骨型、i多骨型及McCune-Albright综合征。单骨型可发于任何年龄，l20～30岁为好发年龄，l无性别差异，l病变常位于股骨、i胫骨、i肋骨和面颅骨。症状的出现常和畸形或病理性骨折有关。颅骨的病变可引起视力和听力的损害。多骨型发病年龄较轻，l女性多于男性，l累及骨的范围广泛。McCune-Albright综合征表现为多骨型的骨纤维异样增殖症伴有皮肤色素斑和内分泌系统异常，l性早熟最常见，l也可出现肢端肥大、i甲状旁腺功能亢进、iCushing综合征、i抗维生素D性佝偻病等。因骨骺早闭造成的身材矮小亦较为常见。

图89-1611肱骨上段膨胀性骨破坏、i其内见有不规则骨嵴

X线表现11可见透明或毛玻璃样改变，l皮质变薄、i内骨膜扇贝样变化。骨骼增粗或畸形，l如近端股骨可出现“牧羊人手杖样”弯曲畸形。病变内可见到细小杂乱的骨小梁(图89-16)。

治疗11单骨型可采用病变内切除或边缘性切除和植骨术。多骨型手术效果不好，l不宜手术，l并发畸形者可同时矫正畸形。对病变严重者也可考虑整段病变切除、i植骨。术后复发者仍可再行手术刮除、i植骨而获得治愈。发生病理性骨折者按骨折处理原则处理，l或者手术切除病灶后行骨折复位固定、i植骨并矫正畸形。单骨型很少发生恶变，l如果发生多来自多骨型病变。本病不易进行放疗，l因放疗后易恶变。McCune-Albright综合征处理较为困难，l可能需多次手术来稳定骨折和矫正畸形。