HELLP综合征(hemolysis，lelevated1serum1level1of1liver1enzymes，land1low1platelets)以溶血、i肝酶升高及血小板减少为特点，l是妊娠期高血压疾病的严重并发症，l常危及生命。国外报道1HELLP综合征的发病率占子痫前期与子痫的4％～16％，l我国约为2.7％。
【病理组织学改变】
该病主要病理组织学改变是血管内皮细胞损伤，l血管腔内纤维蛋白沉积，l管腔中流动的有形物质与损伤部位接触后遭到破坏，l激活血小板释放出缩血管物质，l包括血栓素A2(thromboxane，lTXA2)、i内皮素(ET)等，l导致血管收缩，l进一步损伤血管内皮细胞，l结果血小板粘附和聚集，l增加血小板消耗使血小板减少；红细胞通过血管内皮损伤的血管和纤维蛋白沉淀网时变形、i破坏而发生溶血；血管内皮损伤，l末梢血管痉挛，l在门脉周围和(或)肝实质形成局灶性肝细胞坏死、i出血和玻璃样变性，l肝窦内大片纤维素样物质沉着，l甚至出现包囊下或肝实质内出血，l偶可导致肝包膜破裂，l引起肝酶升高和肝区疼痛。
HELLP综合症的发生可能与自身免疫机制有关，l研究表明该病患者血中补体被激活，l过敏毒素、iC3a、iC5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，l并刺激巨噬细胞、i白细胞及血小板合成血管活性物质，l使血管痉挛性收缩，l血管内皮损伤使前列环素减少，l血栓素A2和前列环素平衡失调，l导致小动脉收缩及血小板聚集、i消耗，l从而引起血小板减少、i溶血及肝酶升高。
【对母儿的影响】
1.对孕产妇的影响11HELLP综合征孕妇可并发肺水肿、i胎盘早剥、i产后出血、i弥散性血管内凝血(DIC)、i肾功能衰竭、i肝破裂，l死亡率明显增高。
2.对胎儿的影响11可使胎盘功能减退，l胎盘供血、i供氧不足，l导致胎儿宫内生长受限、i胎儿窘迫、i死胎、i死产、i早产或新生儿死亡。
【临床表现】
典型症状为全身不适，l右上腹疼痛，l体重骤增，l脉压增宽，l收缩压＞140mmHg，l舒张压＜90mmHg，l也可伴恶心呕吐。晚期患者可出现牙龈出血，l腹部或肩部剧痛及血尿。有些患者血压正常或轻度升高，l但其病情可能严重至足以危及生命的程度。HELLP综合征可发生于妊娠中、i晚期及产后数日，l产后发生HELLP综合征伴肾功能衰竭和肺水肿者危险性更大。
【诊断及分期】
根据典型临床表现可作出初步诊断，l确诊取决于实验室检查结果。
1.血管内溶血11外周血涂片中见棘细胞、i裂细胞、i球形细胞、i多染性细胞、i红细胞碎片及头盔形红细胞。血红蛋白60～90g/L，l总胆红素＞20.5μmol/L，l以间接胆红素为主，l血细胞比容＜0.3，l网织红细胞＞0.005～0.015。
2.肝酶升高11血清谷草转氨酶、i天冬氨酸转氨酶、i丙氨酸转氨酶、i乳酸脱氢酶均升高，l其中乳酸脱氢酶升高出现最早。
3.血小板减少11血小板＜100×109/L，l根据血小板减少程度将HELLP综合征分3级：iⅠ级：i血小板计数≤50×109/L；Ⅱ级：i血小板计数＞50×109/L，l＜100×109/L；Ⅲ级：i血小板计数≥100×109/L。
不同患者实验室检查结果各异，l以血小板降低最为常见。目前认为血小板计数和血乳酸脱氢酶水平与该病的严重程度关系密切。
【鉴别诊断】
HELLP综合征与严重的子痫前期、i子痫、i溶血性尿毒症性综合征、i血栓性血小板减少性紫癜、i妊娠期急性脂肪肝的临床表现和实验室检查结果相似，l应予鉴别(下表)。HELLP综合征损害肝细胞，l引起肝酶释放增加，l而急性脂肪肝影响肝合成功能，l造成低血糖、i高氨血症及凝血时间延长。血栓性血小板减少性紫癜主要为神经系统异常，l溶血性尿毒症性综合征主要为肾功能衰竭。
【处理】
包括HELLP综合征及原发疾病的处理。
1.HELLP综合征的处理
(1)控制病情、i预防及控制出血
1)肾上腺皮质激素：i肾上腺皮质激素可增加血小板、i改善肝功能、i稳定病情，l使尿量增加、i平均动脉压下降，l并可促进胎儿肺成熟。常用地塞米松10mg静滴，l每日1次，l直至血小板≥100×109/L、i乳酸脱氢酶下降，l继后5mg静滴，l每日1次，l持续2日。产前给予地塞米松治疗、i产后应继续应用，l否则有血小板再次降低、i肝功能恶化、i少尿等危险。
2)输注血小板：i血小板≤50×109/L或注射部位自发性出血时应输注血小板。但预防性输注血小板并不能预防产后出血的发生。
3)输注血浆：i用新鲜冷冻血浆置换患者血浆，l可减少毒素、i免疫复合物、i血小板聚集抑制因子对孕妇的损害，l同时可降低血液粘稠度、i补充血浆因子等，l对未发生并发症的患者有良好效果。
(2)产科处理
1)适时终止妊娠：i①妊娠≥32周或胎肺已成熟、i胎儿宫内窘迫、i先兆肝破裂及有病情恶化趋势者应立即终止妊娠；②病情稳定、i妊娠＜32周、i胎肺不成熟及胎儿情况良好者可考虑对症处理，l延长孕周，l一般应在期待治疗4日内终止妊娠。
2)分娩方式：i主要根据产科情况而定，l若胎位异常、i胎儿宫内窘迫及病情严重者应考虑剖宫产。
3)麻醉选择：i血小板减少有局部出血危险，l故阴部阻滞麻醉和硬脊膜外麻醉禁忌，l阴道分娩宜采用局部浸润麻醉，l剖宫产采用局部浸润麻醉或全身麻醉。
2.原发疾病处理11治疗HELLP综合征同时，l积极治疗原发疾病，l如妊娠期高血压疾病等。