胎儿从父亲和母亲各接受一半基因成分，l胎儿红细胞可能携带来自父体的抗原，l表现为胎儿的血型不同于母体。当胎儿红细胞进入母体的血液循环后，l诱导母体的免疫系统产生抗体，l抗体通过胎盘进入胎儿血液循环系统，l结合胎儿红细胞，l使胎儿红细胞被破坏，l导致胎儿和新生儿溶血性疾病(haemolytic1disease1of1the1fetus1and1newborn，lHDF)。母儿血型不合溶血性疾病是一种与血型有关的同种免疫性疾病，l发生在胎儿期和新生儿早期，l是新生儿溶血性疾病中重要的病因。胎儿主要表现为溶血性贫血、i心衰、i水肿等。人类红细胞血型有26种，l但能引起母儿血型不合溶血性疾病的血型以Rh血型和ABO血型为最常见，l其他血型抗体有MN、iLew、iKell和Fya等血型系统。

【常见类型】

1.Rh血型不合溶血11Rh血型抗原是由第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因决定的，l共有6种抗原，l即C和c，lD和d，lE和e。由于D抗原最早被发现，l抗原性最强，l故临床上凡是D抗原阳性者称为Rh阳性，l无D抗原者称为Rh阴性。Rh阴性率在不同人群和种族中存在差别：i美国白人约15％，l黑人约5％；我国汉族则为0.34％，l而有些少数民族却在5％以上(如塔塔尔族、i乌孜别克族等)。Rh血型抗原的抗原性决定了溶血病的严重程度，l以D抗原的抗原性最强，l其次为E抗原，l再次为C、ic和e抗原；d抗原的抗原性最弱，l目前尚无抗d抗体发现。另外，l尚有二种抗原同时作用，l产生二种抗体，l共同导致围生儿溶血的情况。由于机体初次被抗原致敏的时间较长，l产生的抗体以IgM为主；且自然界中极少存在Rh抗原，l因此Rh血型不合溶血病很少在第一胎产生。但约有1％的Rh溶血发生在第一胎，l可能的原因有：i①孕妇在妊娠前曾输注Rh血型不合的血液或血制品；②当孕妇在胎儿期，l接触过Rh血型不合的母亲的血液，l在胎儿或新生儿时期就已经致敏。Rh血型不合溶血病的临床表现往往起病早、i病情重、i病程长，l发生胎儿贫血、i水肿、i心衰等，l新生儿晚期贫血、i溶血性黄疸和核黄疸等，l严重者甚至发生死胎或新生儿死亡。其特点具体表现为以下几方面：i由于母体产生大量抗胎儿红细胞的IgG抗体，l进入胎儿体内，l破坏大量胎儿红细胞，l使胎儿贫血，l严重者胎儿血红蛋白少于80g/L。严重贫血使心脏负荷增加，l易发生心衰；使肝脏缺氧损伤，l出现低蛋白血症，l结合贫血、i心衰等因素，l导致胎儿水肿，l表现为胎儿全身水肿、i胸水、i腹水等。在新生儿时期，l由于溶血产生的大量胆红素不能及时从肝脏排除，l新生儿黄疸加重；与ABO血型不合比较，lRh血型不合性溶血出现黄疸时间早，l程度深，l最早在出生后12小时内出现，l多数在24小时内出现。由于胆红素以未结合胆红素为主，l可发生核黄疸。另外，l新生儿期贫血可能继续加重，l称为“晚期贫血”，l其原因可能是：i①由于抗体在新生儿体内时间较长(甚至超过6个月)；②虽然新生儿换血治疗可以减少新生儿体内的抗原含量，l但不能完全消除；③换血后新生儿体内的红细胞携氧能力发生改变，l氧离曲线右移，l使红细胞在组织中易释放，l但不刺激骨髓分泌促红细胞生成素，l抑制红细胞增殖，l加重贫血。新生儿晚期贫血易发生在产后2～6周。

2.ABO血型不合11ABO血型不合是我国新生儿溶血病的主要原因，l占96％左右。理论上，l只要胎儿存在母体没有的抗原，l就可能产生胎儿或新生儿溶血，l如母体O型，l胎儿A型或B型；母体A型或B型，l而胎儿为B型或A型。但实际上，l母体为O型者占ABO新生儿溶血病的95％以上。ABO血型不合导致溶血往往在第一胎即可发生。因为O型血孕妇在妊娠前就有机会接触ABO血型的抗原。ABO血型抗原的来源主要有：i①肠道寄生菌中有血型抗原；②某些免疫疫苗含有ABO血型的抗原，l如伤寒疫苗、i破伤风疫苗或白喉疫苗等；③自然界中的植物或动物有ABO血型抗原存在。因此，l在第一胎出现ABO血型不合时，l就有可能产生IgG抗体，l发生胎儿或新生儿溶血。ABO血型不合的症状较轻。虽然ABO血型不合的发生率很高，l但真正发生溶血的病例不多，l即使发生溶血，l症状较轻，l表现为轻、i中度的贫血和黄疸，l极少发生核黄疸和水肿。主要原因有：i①IgG抗A或抗B抗体通过胎盘进入胎儿体内后，l经中和、i细胞吸附后，l部分抗体已被处理失效；②胎儿红细胞A或B抗原的结合位点较少(仅为成人的1/4)，l抗原性较弱，l反应能力差。

【诊断】

母儿血型不合溶血病在妊娠期往往无明显的临床表现，l少数患者可表现为羊水过多。临床需要根据以往的病史、i血型检测、i血清学检查、i以及B型超声等形态学检查得到临床诊断，l最终确诊需要新生儿期的检查。