妊娠合并心脏病(包括孕前已有心脏病及妊娠后发现或发生心脏病)是孕产妇死亡的重要原因。在我国孕产妇死因顺位中高居第2位，l占非直接产科死因的首位。妊娠合并心脏病的发病率各国报道为1％～4％，l我国1992年报道为1.06％。
【妊娠合并心脏病的种类及其对妊娠的影响】
随着心血管病诊疗技术的提高，l先天性心脏病女性生存至生育年龄且妊娠者逐渐增加。在妊娠合并心脏病的患者中，l先天性心脏病占35％～50％，l位居第一。随着广谱抗生素的应用，l以往发病率较高的风湿性心脏病的发病率逐年下降。妊娠高血压性心脏病、i围生期心肌病、i心肌炎、i各种心律失常、i贫血性心脏病等在妊娠合并心脏病中也占有一定比例。而二尖瓣脱垂、i慢性高血压心脏病、i甲状腺功能亢进性心脏病等较少见。不同类型心脏病的发病率随不同国家及地区的经济发展水平差异较大。在发达国家及我国沿海经济发展较快的地区，l风湿热已较少见。而在发展中国家及贫困、i落后的边远地区仍未摆脱风湿病的困扰，l风湿性心脏病合并妊娠者仍很多见。
1.先天性心脏病
(1)左向右分流型先天性心脏病
1)房间隔缺损：i最常见的先天性心脏病。对妊娠的影响取决于缺损的大小。缺损面积＜1cm2者多无症状，l仅在体检时被发现，l多能耐受妊娠及分娩。若缺损面积较大，l在左向右分流基础上合并肺动脉高压，l右心房压力增加，l可引起右至左分流出现发绀，l有发生心衰的可能。房间隔缺损＞2cm2者，l最好在孕前手术矫治后再妊娠。
2)室间隔缺损：i对于小型缺损(缺损面积≤1cm2)，l若既往无心衰史，l也无其它并发症者，l妊娠期很少发生心衰，l一般能顺利渡过妊娠与分娩。室间隔缺损较大，l常伴有肺动脉高压，l妊娠期发展为右向左分流，l出现发绀和心衰。后者妊娠期危险性大，l于孕早期宜行人工流产终止妊娠。
3)动脉导管未闭：i较多见，l在先心病中占20％～50％，l由于儿童期可手术治愈，l故妊娠合并动脉导管未闭者并不多见。若较大分流的动脉导管未闭，l孕前未行手术矫治者，l由于大量动脉血流向肺动脉，l肺动脉高压使血流逆转出现发绀诱发心衰。若孕早期已有肺动脉高压或有右向左分流者，l宜人工终止妊娠。未闭动脉导管口径较小，l肺动脉压正常者，l妊娠期一般无症状，l可继续妊娠至足月。
(2)右向左分流型先天性心脏病：i临床上最常见的有法洛四联症及艾森曼格综合征等。一般多有复杂的心血管畸形，l未行手术矫治者很少存活至生育年龄。此类患者对妊娠期血容量增加和血流动力学改变的耐受力极差，l妊娠时母体和胎儿死亡率可高达30％～50％。若发绀严重，l自然流产率可高达80％。这类心脏病妇女不宜妊娠，l若已妊娠也应尽早终止。经手术治疗后心功能为Ⅰ～Ⅱ级者，l可在严密观察下继续妊娠。
(3)无分流型先天性心脏病
1)肺动脉口狭窄：i单纯肺动脉口狭窄的预后较好，l多数能存活到生育期。轻度狭窄者能渡过妊娠及分娩期。重度狭窄(瓣口面积减少60％以上)宜于妊娠前行手术矫治。
2)主动脉缩窄：i妊娠者合并主动脉缩窄较少见。此病预后较差，l合并妊娠时20％会发生各种并发症，l死亡率为3.5％～9％。围生儿预后也较差，l胎儿死亡率为10％～20％。轻度主动脉缩窄，l心脏代偿功能良好，l患者可在严密观察下继续妊娠。中、i重度狭窄者即使经手术矫治，l也应劝告避孕或在孕早期终止妊娠。
3)马方(Marfan)综合征：i表现为主动脉中层囊性退变。一旦妊娠，l死亡率为4％～50％，l多因血管破裂。胎儿死亡率超过10％。患本病的妇女应劝其避孕，l已妊娠者若超声心动图见主动脉根部直径＞40mm时，l应劝其终止妊娠。本病于妊娠期间应严格限制活动，l控制血压，l必要时使用β受体阻滞剂以降低心肌收缩力。
2.风湿性心脏病11以单纯性二尖瓣狭窄最多见，l占2/3～3/4。部分为二尖瓣狭窄合并关闭不全。主动脉瓣病变少见。心功能Ⅰ～Ⅱ级，l从未发生过心衰及并发症的轻度二尖瓣狭窄孕妇，l无明显血流动力学改变，l孕期进行严密监护，l可耐受妊娠。二尖瓣狭窄越严重，l血流动力学改变越明显，l妊娠的危险性越大，l肺水肿和低排量性心衰的发生率越高，l母体与胎儿的死亡率越高。尤其在分娩和产后死亡率更高。病变严重伴有肺动脉高压的患者，l应在妊娠前纠正二尖瓣狭窄，l已妊娠者宜在孕早期终止。
3.妊娠高血压性心脏病11指以往无心脏病的病史，l在妊娠期高血压疾病的基础上，l突然发生以左心衰竭为主的全心衰竭者。这是由于冠状动脉痉挛，l心肌缺血，l周围小动脉阻力增加，l水、i钠潴留及血粘度增加等，l加重了心脏负担而诱发急性心力衰竭。妊娠期高血压疾病合并中、i重度贫血时更易引起心肌受累。这类心脏病在发生心衰之前，l常有干咳，l夜间更明显，l易被误诊为上呼吸道感染或支气管炎而延误诊疗时机。产后病因消除，l病情会逐渐缓解，l多不遗留器质性心脏病变。
4.围生期心肌病(peripartum1cardiomyopathy，lPPCM)11指既往无心血管系统疾病史，l于妊娠期最后3个月至产后6个月内发生的扩张型心肌病。这种特定的发病时间是与非特异性扩张型心肌病的区别。确定围生期心肌病必须排除其它任何原因的左室扩张和收缩功能失常。确切病因还不十分清楚，l可能与病毒感染、i自身免疫因素、i多胎妊娠、i多产、i高血压、i营养不良及遗传等因素有关。与非特异性扩张型心肌病的不同点在于发病较年轻，l发病与妊娠有关，l再次妊娠可复发，l50％的病例于产后6个月内完全或接近完全恢复。围生期心肌病对母儿均不利，l胎儿死亡率可达10％～30％。临床表现不尽相同，l主要表现为呼吸困难、i心悸、i咳嗽、i咯血、i端坐呼吸、i胸痛、i肝肿大、i浮肿等心力衰竭的症状。25％～40％患者出现相应器官栓塞症状。轻者仅有心电图的T波改变而无症状。胸部X线摄片见心脏普遍增大、i心脏搏动减弱，l肺淤血。心电图示左室肥大、iST段及T波异常改变，l常伴有各种心律失常。超声心动图显示心腔扩大、i搏动普遍减弱、i左室射血分数减低。一部分患者可因心衰、i肺梗塞或心律失常而死亡。治疗宜在安静、i增加营养和低盐饮食的同时，l针对心衰可给强心利尿剂及血管扩张剂，l有栓塞征象可以适当应用肝素。曾患围生期心肌病、i心力衰竭且遗留心脏扩大者，l应避免再次妊娠。
5.心肌炎(myocarditis)11近年病毒性心肌炎呈增多趋势，l急慢性心肌炎合并妊娠的比率也在增加。妊娠期合并心肌炎的诊断较困难。主要表现为既往无心瓣膜病、i冠心病或先心病，l在病毒感染后1～3周内出现乏力、i心悸、i呼吸困难和心前区不适。检查可见心脏扩大，l持续性心动过速、i心律失常和心电图ST段及T波异常改变等。急性心肌炎病情控制良好者，l可在密切监护下继续妊娠。
【妊娠合并心脏病对孕妇的影响】
妊娠期子宫增大、i胎盘循环建立、i母体代谢率增高，l母体对氧及循环血液的需求量增加。妊娠期血容量增加可达30％，l致心率加快，l心排出量增加，l32～34周时最为明显。分娩期子宫收缩，l产妇屏气用力及胎儿娩出后子宫突然收缩，l腹腔内压骤减，l大量血液向内脏灌注，l进一步加重心脏负担。产褥期组织间潴留的液体也开始回到体循环，l血流动力学发生一系列急剧变化。因此，l在妊娠32～34周、i分娩期及产后3日内是全身血液循环变化最大、i心脏负担最重的时期，l有器质性心脏病的孕产妇常在此时因心脏负担加重，l极易诱发心力衰竭，l临床上应给予高度重视。
【妊娠合并心脏病对胎儿的影响】
不宜妊娠的心脏病患者一旦妊娠，l或妊娠后心功能恶化者，l流产、i早产、i死胎、i胎儿生长受限、i胎儿窘迫及新生儿窒息的发生率均明显增高。心脏病孕妇心功能良好者，l胎儿相对安全，l但剖宫产几率增加。某些治疗心脏病的药物对胎儿也存在潜在的毒性反应，l如地高辛可以自由通过胎盘到达胎儿体内。一部分先天性心脏病与遗传因素有关。国外报道，l双亲中任何一方患有先天性心脏病，l其后代先心病及其它畸形的发生机会较对照组增加5倍，l如室间隔缺损、i肥厚性心肌病、i马方综合征等均有较高的遗传性。
【妊娠合并心脏病的诊断】
由于妊娠期生理性血流动力学的改变、i血容量及氧交换量的增加，l可以出现一系列酷似心脏病的症状和体征，l如心悸、i气短、i踝部浮肿、i乏力、i心动过速等。心脏检查可以有轻度心界扩大、i心脏杂音。妊娠还可使原有心脏病的某些体征发生变化，l如二尖瓣或主动脉瓣关闭不全的患者，l妊娠期周围血管阻力降低，l杂音可以减轻甚至不易听到；妊娠期血容量增加可使轻度二尖瓣狭窄或三尖瓣狭窄的杂音增强，l以至过高估计病情的严重程度，l增加明确诊断的难度。因此妊娠期心脏病和心力衰竭的诊断必须结合妊娠期解剖和生理改变仔细分析，l再做出正确判断。以下为有意义的诊断依据：i
1.妊娠前有心悸、i气急或心力衰竭史，l或体检曾被诊断有器质性心脏病，l或曾有风湿热病史。
2.有劳力性呼吸困难，l经常性夜间端坐呼吸，l咯血，l经常性胸闷胸痛等临床症状。
3.有发绀、i杵状指、i持续性颈静脉怒张。心脏听诊有舒张期杂音或粗糙的Ⅲ级以上全收缩期杂音。有心包摩擦音、i舒张期奔马律、i交替脉。
4.心电图有严重的心律失常，l如心房颤动、i心房扑动、iⅢ度房室传导阻滞、iST段及T波异常改变等。
5.X线检查心脏显著扩大，l尤其个别心腔扩大者。
6.超声心动图检查显示心腔扩大、i心肌肥厚、i瓣膜运动异常、i心内结构异常。
【心功能分级】
衡量心脏病人的心功能状态，l纽约心脏病协会(NYHA)1994年开始采用两种并行的心功能分级方案。一种是依据病人对一般体力活动的耐受程度，l将心脏病人心功能分为Ⅰ～Ⅳ级：i
Ⅰ级：i进行一般体力活动不受限制。
Ⅱ级：i进行一般体力活动稍受限制，l活动后心悸、i轻度气短，l休息时无症状。
Ⅲ级：i一般体力活动显著受限制，l休息时无不适，l轻微日常工作即感不适、i心悸、i呼吸困难，l或既往有心力衰竭史。
Ⅳ级：i不能进行任何体力活动，l休息时仍有心悸、i呼吸困难等心力衰竭表现。
此方案的优点是简便易行，l不依赖任何器械检查，l衡量患者的主观心功能量。因此多年来一直应用于临床。其不足之处是，l主观症状和客观检查不一定一致，l有时甚至差距很大。
第二种是根据心电图、i负荷试验、iX线、i超声心动图等客观检查结果评估心脏病的严重程度。此方案将心脏功能分为A～D级：i
A级：i无心血管病的客观依据。
B级：i客观检查表明属于轻度心血管病患者。
C级：i属于中度心血管病患者。
D级：i属于重度心血管病患者。
其中轻、i中、i重没有做出明确规定，l由医生根据检查进行判断。两种方案可单独应用，l也可联合应用，l如心功能Ⅱ级C、iⅠ级B等。
【妊娠合并心脏病的主要并发症】
1.心力衰竭11原有心功能受损的心脏病患者，l妊娠后可因不能耐受妊娠各期的血流动力学变化而发生心力衰竭。风湿性心脏病二尖瓣狭窄的孕产妇，l由于心排血量增加，l心率加快或生理性贫血，l增加了左房的负担而使心房纤颤的发生率增加，l心房纤颤伴心率明显加快使左室舒张期充盈时间缩短，l引起肺血容量及肺动脉压增加，l而发生急性肺水肿和心力衰竭。先天性心脏病心力衰竭多见于较严重的病例，l随先天畸形种类的不同，l心力衰竭的发生机制及表现也不同。
2.亚急性感染性心内膜炎11妊娠各时期发生菌血症的危险性增加，l如泌尿道或生殖道感染，l此时已有缺损的心脏则易发生亚急性感染性心内膜炎。是心脏病诱发心力衰竭的原因之一。
3.缺氧和发绀11发绀型先心病平时已有缺氧和发绀，l妊娠期周围循环阻力下降，l可使发绀加重。左至右分流的无发绀型先心病，l如合并肺动脉高压，l分娩时失血等原因引起血压下降，l可发生暂时性右至左分流，l引起缺氧和发绀。
4.静脉栓塞和肺栓塞11妊娠时血液呈高凝状态，l心脏病患者静脉压增高及静脉血液淤积，l易引起栓塞。静脉血栓形成和肺栓塞发生几率较非孕妇女高5倍。是孕产妇死亡的主要原因之一。
【心力衰竭的早期诊断】
心脏病孕产妇的主要死亡原因是心力衰竭，l早期发现心力衰竭和及时做出诊断极为重要。若出现下述症状与体征，l应考虑为早期心力衰竭：i①轻微活动后即出现胸闷、i心悸、i气短；②休息时心率每分钟超过110次，l呼吸每分钟超过20次；③夜间常因胸闷而坐起呼吸，l或到窗口呼吸新鲜空气；④肺底部出现少量持续性湿啰音，l咳嗽后不消失。
【心脏病患者对妊娠耐受能力的判断】
能否安全渡过妊娠期、i分娩期及产褥期，l取决于心脏病的种类、i病变程度、i是否手术矫治、i心功能级别及具体医疗条件等因素。
1.可以妊娠11心脏病变较轻，l心功能Ⅰ～Ⅱ级，l既往无心力衰竭史，l亦无其它并发症者，l妊娠后经密切监护，l适当治疗多能耐受妊娠和分娩。
2.不宜妊娠11心脏病变较重、i心功能Ⅲ～Ⅳ级、i既往有心力衰竭史、i有肺动脉高压、i左室射血分数≤0.6、i心搏量指数每分钟≤3.0L/m2、i右向左分流型先心病、i严重心律失常、i活动风湿热、i联合瓣膜病、i心脏病并发细菌性心内膜炎、i急性心肌炎的患者，l孕期极易发生心力衰竭，l不宜妊娠。年龄在35岁以上，l发生心脏病病程较长者，l发生心力衰竭的可能性极大，l不宜妊娠。若已妊娠，l应在妊娠早期行治疗性人工流产。
【妊娠合并心脏病的围生期监护】
心脏病孕产妇的主要死亡原因是心力衰竭和感染。心脏病育龄妇女应行孕前咨询，l明确心脏病类型、i程度、i心功能状态，l并确定能否妊娠。允许妊娠者一定要从早孕期开始，l定期进行产前检查。未经系统产前检查的心脏病孕产妇心力衰竭发生率和孕产妇死亡率，l较经产前检查者约高出10倍。在心力衰竭易发的三段时期(妊娠32～34周、i分娩期及产后3日内)须重点监护。
1.妊娠期
(1)终止妊娠：i凡不宜妊娠的心脏病孕妇，l应在孕12周前行人工流产。若妊娠已超过12周，l终止妊娠需行较复杂手术，l其危险性不亚于继续妊娠和分娩，l应积极治疗心衰，l使之渡过妊娠与分娩为宜。对顽固性心衰病例，l为减轻心脏负荷，l应与内科医生配合，l严格监护下行剖宫取胎术。
(2)定期产前检查：i能及早发现心衰的早期征象。在妊娠20周前，l应每2周行产前检查1次。20周后，l尤其是32周以后，l发生心衰的机会增加，l产前检查应每周1次。发现早期心衰征象应立即住院治疗。孕期经过顺利者，l亦应在孕36～38周提前住院待产。
(3)心力衰竭的早期治疗
1)避免过劳及情绪激动，l保证充分休息，l每日至少睡眠10小时。
2)孕期应适当控制体重，l整个孕期体重增加不宜超过10kg，l以免加重心脏负担。高蛋白、i高维生素、i低盐、i低脂肪饮食。孕16周后，l每日食盐量不超过4～5g。
3)治疗各种引起心衰的诱因。预防感染，l尤其是上呼吸道感染；纠正贫血；治疗心律失常，l孕妇心律失常发病率较高，l对频繁的室性早搏或快速室性心率，l须用药物治疗；防治妊娠期高血压疾病和其他合并症与并发症。
4)心力衰竭的治疗：i与未孕者基本相同。但孕妇对洋地黄类药物的耐受性较差，l需注意毒性反应。为防止产褥期组织内水分与强心药同时回人体循环引起毒性反应，l常选用作用和排泄较快的制剂，l如地高辛0.25mg，l每日2次口服，l2～3日后可根据临床效果改为每日一次。妊娠晚期心衰的患者，l原则是待心衰控制后再行产科处理，l应放宽剖宫产指征。如为严重心衰，l经内科各种措施均未能奏效，l若继续发展将导致母儿死亡时，l也可边控制心衰边紧急剖宫产，l取出胎儿，l减轻心脏负担，l以挽救孕妇生命。
2.分娩期11妊娠晚期应提前选择好适宜的分娩方式。
(1)分娩方式的选择：i心功能Ⅰ～Ⅱ级，l胎儿不大，l胎位正常，l宫颈条件良好者，l可考虑在严密监护下经阴道分娩。胎儿偏大，l产道条件不佳及心功能Ⅲ～Ⅳ级者，l均应择期剖宫产。剖宫产可减少产妇因长时间宫缩所引起的血流动力学改变，l减轻心脏负担。由于手术及麻醉技术的提高，l术中监护措施的完善及高效广谱抗生素的应用，l剖宫产已比较安全，l故应放宽剖宫产指征。以选择连续硬膜外阻滞麻醉为宜，l麻醉剂中不应加肾上腺素，l麻醉平面不宜过高。为防止仰卧位低血压综合征，l可采取左侧卧位15°，l上半身抬高30°。术中、i术后应严格限制输液量。不宜再妊娠者，l同时行输卵管结扎术。
(2)分娩期处理
1)第一产程：i安慰及鼓励产妇，l消除紧张情绪。适当应用地西泮、i哌替啶等镇静剂。密切注意血压、i脉搏、i呼吸、i心率。一旦发现心衰征象，l应取半卧位，l高浓度面罩吸氧，l并给毛花甙丙0.4mg加25％葡萄糖液20ml缓慢静脉注射，l必要时4～6小时重复给药0.2mg。产程开始后即应给予抗生素预防感染。
2)第二产程：i要避免屏气增加腹压，l应行会阴后-侧切开、i胎头吸引或产钳助产术，l尽可能缩短第二产程。
3)第三产程：i胎儿娩出后，l产妇腹部放置砂袋，l以防腹压骤降而诱发心衰。要防止产后出血过多而加重心肌缺血，l诱发先心病发生紫绀及心衰。可静注或肌注缩宫素10～20U，l禁用麦角新碱，l以防静脉压增高。产后出血过多者，l应适当输血、i输液，l但需注意输液速度。
3.产褥期11产后3日内，l尤其24小时内仍是发生心衰的危险时期，l产妇须充分休息并密切监护。应用广谱抗生素预防感染，l直至产后1周左右，l无感染征象时停药。心功能Ⅲ级以上者不宜哺乳。不宜再妊娠者，l可在产后1周行绝育术。
4.心脏手术的指征11妊娠期血流动力学的改变使心脏储备能力下降，l影响心脏手术后的恢复，l加之术中用药及体外循环对胎儿的影响，l一般不主张在孕期手术，l尽可能在幼年、i孕前或延至分娩后再行心脏手术。如果妊娠早期出现循环障碍症状，l孕妇不愿做人工流产，l内科治疗效果又不佳且手术操作不复杂，l可考虑手术治疗。手术时期宜在妊娠12周以前进行，l手术前注意保胎及预防感染。