特发性血小板减少性紫癜(idiopathic1thrombocytopenie1purpura，lITP)是因自身免疫机制使血小板破坏过多的临床综合征，l又称免疫性血小板减少性紫癜。本病女性多见且不影响生育，l所以妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科较常见的血液系统合并症之一。
【病因】
ITP分为急性型与慢性型：i急性型好发于儿童，l多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，l患者血清中有较高的抗病毒抗体，l血小板表面相关抗体(PAIgG)明显升高；慢性型则以成年女性多见，l发病前多无明显感染史。目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，l80％～90％患者可测到血小板相关免疫球蛋白(platelet1associated1immunoglobulin，l1PAIg)，l包括PA-IgG、iPA-IgM、iPA-C3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾、i肝脏时，l可被单核巨噬细胞系统破坏，l使血小板减少。另外，l慢性型ITP好发生于妊娠期，l并且容易复发，l因此目前认为雌激素增加血小板吞噬和破坏作用。
【ITP与妊娠的相互影响】
1.妊娠对ITP的影响11目前对于妊娠是否会使ITP妇女病情恶化观点不一，l文献报道大多妊娠可使病情恶化或处于缓解期的ITP病情加重。妊娠虽然有使稳定型ITP患者复发及使活动型ITP妇女病情加重的倾向，l使ITP患者出血的机会增多，l但妊娠本身一般不影响本病的病程及预后，l因此合并ITP不是终止妊娠的指征。
2.ITP对孕妇的影响11由于ITP孕妇体内血小板降低，l对妊娠的影响主要是出血问题，l尤其是血小板低于50×109/L的产妇。在分娩过程中用力屏气可诱发颅内出血、i产道裂伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好，l产后大出血并不多见。ITP患者妊娠时，l自然流产率较正常妊娠高两倍，l主要取决于周围血中血小板数目和是否有出血倾向，l血小板计数明显减少(＜30×109/L)或临床出血严重，l则自然流产或治疗性人工流产的比例增高，l且母婴死亡率均高于正常孕妇。曾有资料报道，lITP患者妊娠期间若未行系统治疗，l流产发生率为7％～23％，l孕妇死亡率为7％～11％。
3.对胎儿及新生儿的影响11由于部分抗血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血循环，l引起胎儿血小板破坏，l导致胎儿、i新生儿血小板减少。在母体血小板50×109/L的孕妇中，l胎儿(新生儿)血小板减少的发生率为9％～45％，l但这种减少的机会与母体血小板不一定成正比。严重者也能发生颅内出血，l这种血小板减少均为一过性，l新生儿脱离母体后体内的抗体多数于一个月内逐渐消失，l偶可持续4～6个月血小板才逐渐恢复正常。胎儿出生前，l母体抗血小板抗体含量可间接帮助了解胎儿血小板情况。合并ITP妊娠胎儿死亡率达26.5％，l但未见畸形的报道。
【临床表现及诊断】
主要表现是皮肤粘膜出血和贫血。轻者仅有四肢及躯干皮肤的出血点、i紫癜及瘀斑、i鼻衄、i牙龈出血，l严重者可出现消化道、i生殖道、i视网膜及颅内出血。脾脏不大或轻度增大。实验室检查，l血小板＜100×109/L。往往当血小板＜50×109/L时才有症状。骨髓检查，l巨核细胞正常或增多，l至少不减少，l而成熟型血小板减少。血小板抗体测定多为阳性。通过以上临床表现及实验室检查，l诊断并不困难。但应除外其它引起血小板减少的疾病，l如再生障碍性贫血，l药物性血小板减少，l妊娠合并HELLP综合征，l遗传性血小板减少等。
【处理】
1.妊娠期处理11一般不必终止妊娠，l只有当严重血小板减少未获缓解者，l在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者，l可考虑终止妊娠。用药尽可能减少对胎儿的不利影响。除支持疗法、i纠正贫血外，l可根据病情进行以下治疗：i
(1)肾上腺皮质激素：i治疗ITP的首选药物。孕期血小板低于50×109/L，l有临床出血症状，l可应用泼尼松40～100mg/d。待病情缓解后逐渐减量至10～20mg/d维持。该药能减少血管壁通透性而减少出血，l抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。
(2)大剂量丙种球蛋白：i能抑制自身抗体的产生，l减少血小板的破坏。静脉滴注丙种球蛋白，l400mg/(kg·d)，l5～7日为一疗程。
(3)脾切除：i糖皮质激素治疗血小板无改善，l有严重出血倾向，l血小板＜10×109/L，l可考虑脾切除，l有效率达70％～90％。手术最好在妊娠3～6个月期间进行。
(4)血小板：i因血小板输入能刺激体内产生抗血小板抗体，l加快血小板的破坏。因此，l只有在血小板＜10×109/L，l并有出血倾向，l为防止重要器官出血(脑出血)，l或分娩时应用。可输新鲜血或输血小板悬液。
2.分娩期处理11分娩方式原则上以阴道分娩为主。ITP产妇的最大危险是分娩时出血。若行剖宫产，l手术创面大、i增加出血危险。胎儿可能有血小板减少，l经阴道分娩有发生颅内出血危险，l故ITP产妇剖宫产的适应证可适当放宽。剖宫产指征为：i产妇血小板＜50×109/L；有出血倾向；胎儿头皮血或胎儿脐血证实胎儿血小板＜50×109/L。产前或术前应用大剂量肾上腺皮质激素(氢化可的松500mg或地塞米松20～40mg)静脉注射。并备好新鲜血或血小板悬液。仔细缝合伤口，l防止血肿形成。
3.产后处理11孕期应用肾上腺皮质激素治疗者，l产后应继续应用。产妇常伴有贫血及抵抗力下降，l应给予抗生素预防感染。产后立即检测新生儿脐血血小板，l并动态观察新生儿血小板是否减少。必要时给新生儿泼尼松或免疫球蛋白。ITP不是母乳喂养的禁忌证，l但母乳中含有抗血小板抗体，l应视母亲病情及新生儿血小板计数而定。