抗磷脂综合征(antiphospholipid1syndrome，lAPS)由抗磷脂抗体(antiphospholipid1antibody，lAPA)引起，l主要表现为血栓形成、i习惯性流产、i血小板减少等一组临床症候群。
【发病机制】
目前的研究了解到，lAPA是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体，l包括狼疮抗凝物质(lupus1anticoagulation，lLA)、i抗心脂抗体(anticardiolipinantibody，lACA)、i抗磷脂酸抗体(antiphosphatidic1acid1antibody，lAPA)等。其中LA和ACA与临床关系较为突出，l研究较多。LA与血管内血栓形成有关，lACA与反复流产及死胎关系较为密切。因此，l认为二者是导致APS的主要原因。
抗磷脂抗体能干扰磷脂依赖性凝血功能，l损伤血管内皮而触发内源性凝血功能，l改变血栓素TXA2/前列腺素I2水平，l促使血管收缩和血小板集聚，l导致血栓形成，l从而引起一系列的临床症状。
APS早期研究主要集中在SLE疾病上，l后来的研究证实：iSLE中APA阳性率约占30％～40％，l约50％的APA抗体阳性病人不伴有SLE。APS可分为原发性和继发性。原发性指在非SLE中出现APA阳性，l继发性指在SLE患者中出现此合并症。
【对妊娠的影响】
APS是导致习惯性流产的主要免疫因素。子宫蜕膜血管内皮受损、i血栓形成、i胎盘缺血，l导致一些并发症发生率增加或病情加重。有报道：i孕妇APA阳性与胎儿体重负相关，l早产、i死胎发生率明显增高，l容易合并妊娠期高血压病，l且发病早、i病情重。因此，lAPS孕妇或APA持续阳性孕妇属高危妊娠，l孕期应加强监护。
【临床表现】
主要临床表现为血栓形成、i习惯性流产、i血小板减少和精神神经症状。血栓可发生在动脉或静脉，l以深部静脉血栓最为常见。蜕膜螺旋小动脉血栓形成，l造成胎盘缺血，l在孕早期胚胎停止发育死亡、i妊娠中期则常表现为胎儿生长受限、i胎死宫内等。中枢神经系统血栓形成或APA直接与脑内磷脂发生交叉反应，l可出现脑血栓、i脑出血、i精神行为异常和癫痫等症状。
【诊断】
APS不是一个特定的疾病，l只是一个综合表现。目前尚无非常严格的诊断标准，l多数采用Alarcon-Segovia等提出的诊断标准(下表)。确定诊断必须具备1个实验阳性指标(高滴度水平的APA)和2个或2个以上临床表现。可疑诊断必须有1个临床症状和高滴度的APA或者2个或2个以上临床症状和低滴度的APA。
【治疗】
本病的主要治疗药物有阿司匹林、i肝素和肾上腺皮质激素等。
1.阿司匹林11能抑制血小板积聚、i降低前列腺素合成酶的活性，l从而有抗血栓形成和缓解血管痉挛的作用。对APA阳性，l既往有胎儿生长受限、i胎死宫内的孕妇，l于妊娠12周以后持续应用小剂量阿司匹林40～80mg/d，l直至妊娠35周以前停药。用药期间监测凝血功能。12周以前有引起胎儿先心病的危险。本药能通过胎盘，l分娩前用药有致新生儿出血的危险。
2.肝素11单独应用阿司匹林效果不佳者可适当应用肝素，l1000～1500U/d持续静滴或每12小时皮下注射，l具有抗栓和改善循环的作用。
3.肾上腺皮质激素11可单独应用或在上述治疗效果欠佳时联合应用。能抑制抗体产生和抗原抗体反应，l减少血小板破坏。
4.其它11丙种球蛋白能减少被致敏的血小板在网状内皮系统的破坏，l故血小板减少的患者可在应用肾上腺皮质激素效果不佳时应用，l剂量400mg/d/kg，l也可与阿司匹林或肝素联合治疗。