任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均年龄早2.5个标准差为性早熟(sexual1precocity)。女性性早熟是指8岁以前出现第二性征(乳房发育)或9岁以前月经来潮者。在儿童中性早熟的发生率大约为0.6％，l其中女性性早熟发病率是男性性早熟的5倍。
【病因】
女性性早熟可分两大类：iGnRH依赖性与非GnRH依赖性。
1.GnRH依赖性性早熟11是由下丘脑-垂体-性腺功能提前激活，l卵巢分泌的雌激素使患者过早出现青春期生理变化，l故又称完全性、i中枢性性早熟或真性性早熟或女性同性性早熟。
2.非GnRH依赖性性早熟11是不依赖下丘脑-垂体促性腺激素刺激的异位组织分泌的甾体激素引起的性早熟。此类性早熟又分两类：i①同性性早熟11为异位组织分泌的雌激素导致的女性性早熟；②异性性早熟11为异位组织分泌的雄激素引起的女性性早熟。
【临床表现】
包括女性性早熟的共性表现以及不同病因所出现的相应症状和体征。
1.女性性早熟的临床表现11主要为第二性征的过早出现及体格生长异常。
(1)第二性征过早出现：i8岁以前出现第二性征(乳房发育)或9岁以前月经来潮。发育程度与正常时基本相似，l最早征象是乳房发育(下表)继而阴毛、i腋毛出现，l月经来潮并具有生育能力。
(2)体格生长异常：i身体的线性生长加速，l但由于身高随性早熟迅速发育、i骨骺过早闭合，l最终身材较矮小，l约50％的病人身高低于152cm。
临床上偶见单一第二性征过早发育(如单纯乳房发育、i单纯阴毛过早发育或孤立性月经提早初现)，l而无其他性早熟的表现，l故诊断及处理时须慎重考虑。
2.不同病因伴随的主要临床表现
(1)GnRH依赖性性早熟：i占女性性早熟的80％以上，l包括特发性性早熟与中枢神经系统异常所致的性早熟。
1)特发性性早熟：i约占74％，l无特殊症状。
2)中枢神经系统异常：i占7％左右，l可由下丘脑、i垂体肿瘤，l脑积水等先天畸形以及颅部手术、i外伤及感染等引起。性早熟常是肿瘤早期仅有的表现，l随之可有颅内压增高和肿瘤压迫视神经症状或癫痫发作等。
(2)非GnRH依赖性性早熟：i占女性性早熟的17％左右，l包括同性性早熟与异性性早熟。
1)同性性早熟
①卵巢肿瘤：i约占11％，l由分泌雌激素的卵巢肿瘤(良性或恶性)所致。检查可见80％的患者有盆腔肿块。
②McCune-Albright综合征：i又称多发性、i弥漫性囊性骨病变，l占5％。临床特点：i易骨折；皮肤色素沉着，l出现奶咖斑；卵巢囊肿；甲状腺功能亢进，l肾上腺皮质机能亢进或软骨病。
③肾上腺肿瘤：i可分泌雌激素的肾上腺肿瘤，l占1％。
④分泌HCG的卵巢肿瘤：i占0.5％，l其中最常见的有卵巢绒毛膜上皮性癌和无性细胞瘤。
⑤甲状腺功能减退：i幼儿甲状腺功能低下长期不予治疗，l可出现假性性早熟。
2)异性性早熟11分泌雄激素的肾上腺及卵巢肿瘤11可有多毛、i无排卵、i高胰岛素血症，l或肾上腺肿块及盆腔肿块。
【诊断】
性早熟的诊断首先应了解是否有器质性病变(如神经系统、i卵巢、i肾上腺等部位的肿瘤)及非内分泌异常引起的阴道流血。
1.病史11①注意性发育变化，l特别是第二性征变化的时间顺序，l生长是否加快，l月经发生的时间。②是否接触外源性性激素制剂如药物(避孕药)、i化妆品、i食物(添加催长剂的动植物)等。③神经系统、i视觉、i行为的变化。④智力学习情况。⑤家族中的青春发育年龄史。
2.体格检查11记录身高、i体重及Tanner性发育分期，l内、i外生殖器发育情况及腹部、i盆腔检查了解是否有占位性病变。全身检查应注意有无皮肤斑块，l甲状腺功能减退的特有的体征或男性化体征以及有无神经系统异常。
3.辅助检查
(1)影像学检查：i①腕部摄片了解骨龄，l超过实际年龄1岁以上视为提前；②CT、iMRI和B型超声检查，l了解有无颅内肿瘤，l腹部及盆腔超声了解卵巢及肾上腺有无肿瘤。
(2)激素测定：i①血浆生殖激素测定。测定FSH、iLH、iE2、iHCG，l必要时测定硫酸脱氢表雄酮、i睾酮、i孕酮。血LH、iFSH基础值增高提示中枢性性早熟，l女孩LH/FSH＞1更有意义；②TSH、iT3、iT4测定有助于甲状腺功能的判断；③疑及先天性肾上腺皮质增生或肿瘤时，l应查血皮质醇、i11-脱氧皮质醇、i17α-羟孕酮、i24小时尿17-酮类固醇等；④GnRH激发试验：i正常LH峰值出现在15～30分钟，l激发后LH峰值＞15U/L，l或者较基础值增加3倍以上提示为特发性性早熟，lLH/FSH＞0.66～1更有意义，l如果以FSH升高为主，lFSH/LH＞1则提示单纯乳房早发育。
(3)其他检查：i阴道细胞学检查可了解雌激素影响程度。
【鉴别诊断】
首先分辨类型(依赖性或非依赖性)，l然后寻找病因(器质性；非器质性)。GnRH依赖性性早熟特别是特发性者，l会出现一系列第二性征、i性激素升高、iGnRH激发试验反应强烈；非GnRH依赖性性早熟常为性腺、i肾上腺疾病和外源性性激素所致，l女孩无排卵；单纯乳房、i阴毛发育者常无其他性征(下表)。
【处理】
性早熟的治疗原则主要包括：i①去除病因；②抑制性发育至正常青春期年龄；③延缓及遏制性早熟体征；④促使达到最终成人身高；⑤正确心理引导及性教育。
1.病因治疗11首先应查明病因，l进行相应治疗。肿瘤可采用手术、i化疗或放疗；脑积水进行引流减压；先天性肾上腺疾病和甲状腺功能低下者可进行激素替代治疗；外源性激素使用者，l应停止服用相应药物或食品。
2.药物治疗
(1)GnRH类似物：i治疗中枢性性早熟(特别是特发性者)的首选药物。治疗目的是停止或减慢第二性征发育，l延缓骨成熟的加速，l改善最终身高。目前多采用GnRH类似物的缓释型制剂。起始剂量50～80μg/kg，l维持量为60～80μg/kg。每4周一次。治疗至少2年，l一般建议骨龄用至12岁时停药。
(2)醋酸甲羟孕酮、i醋酸环丙孕酮及达那唑：i对抑制促性腺激素分泌、i抑制性激素合成、i对抗雌激素、i抑制性发育均有效，l但不能有效控制身高增长。
(3)甲状腺素替代治疗：i可治疗甲状腺功能减退引起的性早熟。
【随访】
应定期随访：i①开始治疗2～3个月时复查GnRH激发试验，l如LH激发峰回复到青春期前值为抑制满意；②注射GnRHa后每3个月复查一次身高、i体重、i第二性征变化，l每半年复查一次骨龄、i性激素、iB型超声检查。治疗有效指标为呈现身高年龄或实际年龄对骨龄的追赶，l乳房回缩至未发育状态，l子宫缩小或停止增大。对诊断不明的早期患者，l应严密随访，l力求早期明确诊断，l及时治疗。