外阴硬化性苔癣(lichen1sclerosus1of1the1vulva)是以外阴、i肛周皮肤萎缩变薄为主要特征的疾病，l是最常见的外阴白色病变。

【病因】

病因不清。目前有几种观点：i①基因遗传病。有报道家族中母女、i姐妹同时发病，l但尚未发现特异基因。②自身免疫疾病。有报道约21％患者合并自身免疫性疾病如糖尿病、i甲状腺功能亢进症或减退症、i白癜风、i恶性贫血、i斑秃等，l且表皮有淋巴细胞浸润，l提示局部组织有免疫反应，l推测本病可能与自身抗胶原纤维抗体引起上皮下损伤有关。③性激素缺乏。因青春期前患者在月经初潮后病变可以缓解，l认为可能与雌激素缺乏有关，l但临床应用雌激素治疗无效；有学者报道患者血清中二氢睾酮及雄烯二酮减少，l而游离睾酮升高，l局部应用睾酮治疗有效，l治疗后血中总睾酮及二氢睾酮升高，l作者推测可能与5α-还原酶活性减低，l导致睾酮向二氢睾酮转化受阻有关，l然而在5α-还原酶缺乏患者，l其硬化性苔癣的危险性并未增加。最近有报道缺乏雄激素受体者，l皮质激素治疗有效。

【病理】

表皮萎缩，l表层过度角化，l常可见到毛囊角质栓，l棘层变薄，l基底层细胞液化、i空泡变性，l上皮脚变钝或消失；真皮浅层早期水肿，l晚期胶原纤维玻璃样变，l形成均质化带，l均质化带下方有淋巴细胞及浆细胞浸润。此外，l上皮黑素细胞减少。由于表皮过度角化及黑素细胞减少使皮肤外观呈白色。

【临床表现】

硬化性苔癣可发生于任何年龄，l但以40岁左右妇女多见(国外报道绝经后妇女多见)，l其次为幼女。主要症状为外阴瘙痒、i性交痛及外阴烧灼感，l其典型临床特征是外阴萎缩，l表现为小阴唇变小、i甚至消失；大阴唇变薄，l阴蒂萎缩而其包皮过长；皮肤颜色变白、i发亮、i皱缩、i弹性差，l常伴有皲裂及脱皮。病变通常对称，l并可累及会阴及肛周而呈蝴蝶状。早期病变较轻，l皮肤红肿，l出现粉红或象牙白色丘疹，l丘疹融合成片后呈紫癜状；若病变进一步发展可形成典型的临床表现；晚期皮肤菲薄、i皱缩似卷烟纸或羊皮纸，l阴道口挛缩狭窄。硬化性苔癣极少进展到浸润癌，l但浸润癌周围可以有硬化性苔癣。

幼女患者瘙痒症状多不明显，l可能在大、i小便后感外阴或肛周不适。由于幼女病变过度角化不似成年人明显，l检查见局部皮肤呈珠黄色或与色素沉着点相间形成花斑样，l若为外阴及肛周病变，l可呈现锁孔状或白色病损坏。多数患者的病变在青春期可能自行消失。

【诊断及鉴别诊断】

根据临床表现可作出初步诊断，l活组织检查确诊。硬化性苔癣应与白癜风及白化病鉴别。白癜风无自觉症状，l局部皮肤白色区域与周围组织界限清楚，l表面光滑润泽，l弹性正常，l身体其他部位可伴发白癜风。白化病无自觉症状，l身体其他部位也可发现相同病变。

【治疗】

1.一般治疗11保持外阴清洁干燥，l禁用刺激性大的药物或肥皂清洗外阴，l忌穿不透气的化纤内裤，l不食辛辣和过敏食物。对瘙痒症状明显以致失眠者，l可加用镇静、i安眠和抗过敏药物。

2.局部药物治疗11主要药物有丙酸睾酮及黄体酮。药物治疗的有效率约为80％，l多数只能改善症状而不能痊愈，l且需要长期用药。2％丙酸睾酮油膏(200mg丙酸睾酮加入10g凡士林油膏)，l初起每日2次，l连用3周后改为每日1次，l连用3周，l然后应用维持量，l每日1次或每2日1次。根据治疗反应及症状持续情况决定用药次数及时间。治疗期间密切观察丙酸睾酮副作用，l一旦出现毛发增多或阴蒂增大等男性化影响或疗效欠佳时应停药，l可改用0.3％黄体酮油膏(100mg黄体酮油剂加入30g凡士林油膏)，l每日3次。也可选用0.05％氯倍他索软膏，l最初1个月，l每日2次，l继而每日1次，l连用2个月，l最后每周2次，l连用3个月，l共计6个月。凡瘙痒顽固、i表面用药无效者可用曲安奈德混悬液皮下注射。将5mg曲安奈德混悬液用2ml生理盐水稀释后，l取脊髓麻醉穿刺针在耻骨联合下方注入皮下，l经过大阴唇皮下直至会阴，l缓慢回抽针头，l将混悬液注入皮下组织。对侧同法治疗。

幼女硬化性苔癣至青春期有可能自愈，l一般不采用丙酸睾酮治疗，l以免出现男性化。可局部涂擦1％氢化可的松软膏或0.3％黄体酮油膏。

3.手术治疗11对病情严重或药物治疗无效者，l可行表浅外阴切除或激光切除，l但激光切除仅能切除表皮病变，l而对表皮下的真皮病变无效；手术切除复发率高，l不仅在切除边缘，l甚至移植皮肤也可复发。此外，l本病恶变机会极少，l故目前很少采用手术治疗。