贝赫切特病(Behcet’S1disease)又称眼-口-生殖器综合征(oculo-oral-genital1syndrome),l是以反复发作的口腔粘膜溃疡、i外阴溃疡、i眼炎或其他皮肤损害为主要特征的疾病,l还可能伴有心血管、i关节甚至中枢神经系统损害。病因不清,l基本病理改变为毛细血管及细小动、i静脉病变,l血管内膜增厚,l管腔狭窄,l血管壁及周围有炎细胞浸润。
【临床表现】
以20~40岁年轻妇女多见。先出现口腔溃疡,l然后外阴溃疡,l最后出现眼部病变。口腔溃疡可发生在唇、i舌、i口腔粘膜、i软腭及扁桃体;生殖器溃疡可发生在外阴、i阴道及宫颈。溃疡为单个或多个,l边界清楚,l直径2~10mm不等,l底部有黄色坏死物覆盖,l溃疡愈合后可形成疤痕。溃疡形成时局部疼痛显著。急性期可有发热、i乏力、i头痛等全身症状。眼部最初表现结膜炎、i视网膜炎,l患者自觉眼周疼痛和怕光。晚期可出现眼前房积脓,l最后波及双眼,l若不治疗可进一步引起视神经萎缩、i青光眼或白内障而失明。其他可表现为皮肤病变,l关节痛及关节炎、i血栓性静脉炎及类似多发性硬化病的神经系统症状。
【诊断】
具备两个主要症状或伴有其他系统症状时,l并且反复发作,l容易作出诊断。皮肤穿刺试验阳性有助于确诊。具体方法:i将0.1ml生理盐水注入皮内,l或仅用消毒针头针刺皮肤,l24小时后在穿刺部位出现丘疹或小脓疱为阳性。在急性期白细胞中度增多,l红细胞沉降率加快,l但溃疡局部病理检查无特异性。
【治疗】
若溃疡疼痛剧烈,l可给予镇静剂或局部麻醉剂缓解疼痛。溃疡一般可以自愈。在急性期给予皮质激素可促进其愈合,l如泼尼松每日20~40mg;若为预防复发,l给予小剂量泼尼松每日15mg,l长期应用。