外阴肿瘤包括良性肿瘤与恶性肿瘤。前者少见，l后者多见于60岁以上妇女。

较少见，l主要有外阴乳头瘤、i纤维瘤、i汗腺腺瘤及汗管瘤、i脂肪瘤、i平滑肌瘤等。神经纤维瘤、i淋巴管瘤、i血管瘤等更少见。

1.乳头瘤11乳头瘤(papilloma)常见于围绝经期和绝经后妇女，l多发生于大阴唇上方。呈指状突出皮肤表面，l其大小由数毫米至数厘米。表面见多数小乳头状突起，l覆有油脂性物质，l大乳头瘤表面因反复摩擦可破溃、i出血、i感染。镜下见由复层鳞状上皮围绕树枝状纤维、i血管为其结构特点，l表皮增厚以棘细胞层和基底细胞层为主。2％～3％有恶变倾向，l应手术切除。术时作冰冻切片，l若有恶变应及时扩大手术范围。

2.纤维瘤11纤维瘤(fibroma)由成纤维细胞增生而成，l多位于大阴唇，l初起为皮下硬结，l继而可增大，l形成有蒂实质包块，l大小不一，l表面可有溃疡和坏死。切面为致密、i灰白色纤维结构。镜下见波浪状或相互盘绕的胶质束和成纤维细胞。肿瘤恶变少见。治疗原则为沿肿瘤根部切除。

3.汗腺瘤11汗腺瘤(hidradenoma)常见于青春期后，l多位于大阴唇上部，l来源于顶浆分泌性汗腺，l由汗腺上皮增生而成，l边界清楚，l隆起于皮肤表面，l生长缓慢，l直径常在1～2cm内。肿瘤包膜完整，l与表皮不粘连。镜下见高柱状或立方形的腺上皮交织形成绒毛状突起。病理特征为分泌形柱状细胞下衬有一层肌上皮细胞。一般为良性，l极少恶变。治疗原则为先作活组织检查，l确诊后再行局部切除。

4.脂肪瘤11脂肪瘤(lipoma)来自大阴唇或阴阜脂肪组织，l生长缓慢，l质软。位于皮下组织内，l呈分叶状，l大小不等。也可形成带蒂块物。镜下见成熟的脂肪细胞间有纤维组织混杂。小脂肪瘤无需处理；肿瘤较大，l引起行走不适和性生活困难，l需手术切除。

5.平滑肌瘤11平滑肌瘤(leiomyoma)来源于外阴平滑肌、i毛囊立毛肌或血管平滑肌。多见于生育年龄，l常位于大阴唇、i阴蒂及小阴唇。质硬，l表面光滑，l突出于皮肤表面。镜下见平滑肌细胞排列成束状，l与胶原纤维束纵横交错或形成漩涡状结构，l常伴退行性变。治疗原则为手术切除或肌瘤剜出术。

外阴恶性肿瘤约占女性全身恶性肿瘤1％，l占女性生殖道恶性肿瘤3％～5％，l多见于60岁以上妇女，l以鳞状细胞癌最常见，l其他有恶性黑色素瘤、i基底细胞癌、i前庭大腺癌等。早期仅有外阴痒、i结节或赘生物，l易被忽视或因治疗不当延误病情。外阴部结节、i溃疡等病变应及时活检明确诊断。

(一)外阴鳞状细胞癌

外阴鳞状细胞癌(vulvar1squamous1cell1carcinoma)是最常见的外阴癌，l占外阴恶性肿瘤80％～90％，l多见于60岁以上老年妇女，l好发于大、i小阴唇和阴蒂。近年发病率有增高趋势。

【发病相关因素】

病因目前尚不清楚，l可能与以下因素相关：i①人乳头瘤病毒感染与外阴癌前病变及外阴癌的相关性，l已有较多的研究报道，l其中以HPV16、i18、i31等感染较多见；此外单纯疱疹病毒Ⅱ型和巨细胞病毒等与外阴癌的发生可能有关；②慢性外阴营养不良发展为外阴癌的危险为5％～10％，l二者间存在一定相关性；③其他因素如淋巴肉芽肿，l湿疣，l梅毒及性卫生不良亦可能与发病相关。

【病理】

外阴病灶可为小的浅表、i高起的硬溃疡或小的硬结节，l也可呈现大片融合伴感染、i坏死、i出血的大病灶，l周围皮肤可增厚及色素改变。多数癌灶周围伴有白色病变或可能有糜烂和溃疡。镜下见多数外阴鳞癌分化好，l有角化珠和细胞间桥。前庭和阴蒂的病灶倾向于分化差或未分化，l常有淋巴管和神经周围的侵犯，l必要时可作电镜或免疫组化染色确定组织学来源。

【临床表现】

1.症状11主要为久治不愈的外阴瘙痒和各种不同形态的肿物，l如结节状、i菜花状、i溃疡状。肿物合并感染或较晚期癌可出现疼痛、i渗液和出血。

2.体征11癌灶可生长在外阴任何部位，l大阴唇最多见，l其次为小阴唇、i阴蒂、i会阴、i尿道口、i肛门周围等。早期局部丘疹、i结节或小溃疡；晚期见不规则肿块，l伴或不伴破溃或呈乳头样肿瘤，l有时见“相吻病灶”。若癌灶已转移至腹股沟淋巴结，l可扪及一侧或双侧腹股沟增大、i质硬、i固定的淋巴结。

【转移途径】

直接浸润、i淋巴转移较常见，l晚期可经血行播散。

1.直接浸润11癌灶逐渐增大，l沿皮肤及邻近粘膜直接浸润尿道、i阴道、i肛门，l晚期可累及膀胱、i直肠等。

2.淋巴转移11外阴淋巴管丰富，l两侧交通形成淋巴网，l早期多沿同侧淋巴管转移。大小阴唇、i阴蒂、i会阴等部位淋巴引流均汇人腹股沟浅淋巴结，l再通过腹股沟深淋巴结进入盆腔淋巴结组。浅淋巴结被癌灶侵犯后，l才转移深淋巴结。若腹股沟浅、i深淋巴结无癌转移，l一般不会侵犯盆腔淋巴结。阴蒂癌灶常向两侧侵犯并可绕过腹股沟浅淋巴结直接至股深淋巴结。若癌灶累及尿道、i阴道、i直肠、i膀胱，l可直接进入盆腔淋巴结。(图21-1)

图21-1外阴淋巴引流图

3.血行播散11晚期经血行播散，l多见肺、i骨等。

【诊断】

1.病史及症状11外阴鳞状细胞浸润癌主要发生于绝经后妇女，l发病年龄高峰在60～80岁，l有外阴痒、i结节、i肿块、i溃疡、i色素改变等病史。外阴瘙痒是最常见的症状，l瘙痒常常并非由于外阴癌本身引起，l而是与其前驱疾患有关，l或同时患有其他皮肤病如外阴硬化性萎缩性苔藓或外阴增生性营养障碍。晚期邻近部位器官受累可出现相应症状。

2.检查11妇科检查：i早期可为外阴结节或小溃疡，l晚期可累及全外阴伴溃破、i出血、i感染。应注意病灶大小、i部位、i色素改变，l与邻近器官关系(尿道、i阴道、i肛门直肠有无受累)及双侧腹股沟淋巴结有无增大。

3.辅助检查及诊断

(1)细胞学检查：i病灶有糜烂、i溃疡者，l或色素沉着者可作细胞学涂片或印片。由于外阴病灶常合并有感染，l其阳性率仅50％左右。

(2)病理组织学检查：i对一切外阴赘生物，l包括菜花灶、i溃疡灶、i结节灶、i白色病灶等均需作活体组织的检查，l对有合并坏死的病灶取材应有足够的深度，l避免误取坏死组织。活检时，l对无明显病灶如广泛糜烂灶，l为避免取材不准而发生误诊，l可用1％甲苯胺蓝涂抹外阴病变皮肤，l待干后用1％醋酸液擦洗脱色，l在蓝染部位作活检，l或用阴道镜观察外阴皮肤定出可疑灶后也有助于定位活检，l以提高活检阳性率。也可用荧光诊断仪放大观察等协助取材做活组织检查。

(3)其他：iB型超声，lCT、iMRI、i膀胱镜检、i直肠镜检有助诊断。

【临床分期】

目前采用国际妇产科联盟(FIGO12000)分期法。(下表)

【治疗】

手术治疗为主，l晚期可辅以放射治疗及化学药物综合治疗。对于早期的外阴癌患者治疗上应该个体化，l根据病情的具体情况采用最适合其病情需要的治疗方法，l在不影响预后的前提下，l尽量缩小手术范围，l减少手术创伤和并发症；尽量保留外阴的生理结构，l改善生活质量。对于晚期的外阴癌患者应该采用综合治疗的方法，l将放疗、i化疗和手术的优势结合起来，l最大限度地减少患者的痛苦；最大限度地缩小手术范围，l减少术后并发症；治疗的目的为改善预后，l提高生活质量。

1.手术治疗

0期：i术式为单纯浅表外阴切除(多病灶区者)，l外阴上皮浅表局部切除(距病变区0.5～1.0cm，l单侧病变者)。

Ⅰa期：i外阴局部或单侧广泛切除。

Ⅰb期：i外阴广泛切除术及病灶同侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术。

Ⅱ期：i外阴广泛切除术及双侧腹股沟淋巴结清扫和(或)盆腔淋巴结清扫术。

Ⅲ期：i同Ⅱ期或并作部分下尿道、i阴道与肛门皮肤切除。

Ⅳ期：i除外阴广泛切除、i双侧腹股沟及盆腔淋巴结清扫术外，l分别根据膀胱、i上尿道或直肠受累情况选作相应切除术。

2.放射治疗11外阴鳞癌对放射治疗较敏感，l但外阴组织对放射线耐受性极差，l易发生明显放射反应(肿胀、i糜烂、i剧痛)，l难以达到放射根治剂量。外阴癌放射治疗常用于：i①与手术配合行术前局部照射，l缩小癌灶再手术；②外阴广泛切除术后行盆腔淋巴结照射；③术后局部残存癌灶或复发癌治疗。

3.化学药物治疗11多用于晚期癌或复发癌综合治疗，l配合手术及放疗，l可缩小手术范围或提高放射治疗效果。常用药物：i铂类、i博来霉素、i氟尿嘧啶、i阿霉素等。常采用静脉注射或局部动脉灌注。

【预后及随访】

外阴癌的预后与癌灶大小、i部位、i临床分期、i组织学分化、i有无淋巴转移及治疗措施等有关。其中以淋巴结转移的因素最为明显。

治疗后应定期随访：i术后第1年内每1～2个月1次，l第2年每3个月1次，l3～5年可每半年1次。

(二)外阴恶性黑色素瘤

外阴恶性黑色素瘤(vular1malignant1melanoma)较少见，l居外阴恶性肿瘤第二位(2％～3％)，l多见于成年妇女，l高发年龄为60～70岁。好发部位为阴蒂及小阴唇，l特征是病灶稍隆起，l有色素沉着(肿瘤多为棕褐色或蓝黑色)，l呈平坦状或结节状可伴溃疡，l为单病灶或多病灶；患者常诉外阴瘙痒、i出血、i色素沉着范围增大。典型者诊断并不困难，l但要区别良恶性，l需根据外阴活体组织检查病理结果。疑有恶性黑色素瘤者，l应作好手术准备，l先作肿块切除，l冰冻病理检查，l确诊后立即手术。因病灶常偏小，l而预后与浸润深度密切相关，l目前除采用FIGO分期外，l并常采用以镜下浸润深度为标准的Chung及Breslow分期(同皮肤恶性黑色素瘤)。应根据肿瘤浸润深度及生长扩散范围选择适当手术，l早期低危患者可选用局部广泛切除术，l晚期或高危组则应选用外阴广泛切除及腹股沟淋巴清扫术并配合氮烯咪胺(DTIC)、i顺铂(DDP)、i长春新碱(VCR)或长春花碱(VLB)等联合治疗；α-干扰素(IFN-α)，l白介素2(IL-2)等免疫治疗亦可提高疗效。其恶性程度高，l5年生存率仅为36％～54％。

(三)外阴基底细胞癌

外阴基底细胞癌(vulvar1basal1cell1carcinoma)为不常见的外阴恶性肿瘤，l发病平均年龄58～59岁。常见部位为大阴唇，l也可在小阴唇、i阴蒂和阴唇系带出现。病灶早期呈灰色，l几乎有些半透明，l位于变薄的上皮下，l小结节直径常常小于2cm。主要症状为局部瘙痒或烧灼感，l也可无症状。外阴基底细胞癌病灶多为单发，l偶为多发。若在外阴部仅见一个病灶，l应检查全身皮肤有无基底细胞癌。此外，l基底细胞癌约有20％伴发其他原发性癌瘤，l如外阴鳞癌、i恶性黑色素瘤、i皮肤癌、i乳腺癌、i胃癌、i直肠癌、i肺癌、i宫颈癌、i子宫内膜癌及卵巢癌等。

大体可分为两种最基本类型，l即表浅斑块型和侵蚀性溃疡型。肿瘤周围可出现卫星结节，l也可为多中心起源。镜下为无间变的基底细胞形成多样的结构，l常呈浸润性生长。基底细胞癌由毛囊或表皮的多功能幼稚细胞发生，l可向多方向分化。外阴基底细胞癌以局部浸润扩展为其特点，l很少发生转移，l区域淋巴转移少于1％。如发病时间较长，l局部病灶较大，l浸润较广时，l也可发生区域淋巴结转移。合并鳞癌则淋巴结转移率较高。

根据临床表现和检查所见，l诊断一般无困难。但需作病理组织学检查以确诊。由于外阴基底细胞癌生长发展缓慢，l所以从出现症状到诊断治疗，l往往经过较长时间，l有报道平均为6.6年。

外阴基底细胞癌以手术为主要治疗手段，l术式可采用病灶局部广泛切除，l不需作外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。对较广泛病灶，l应作外阴广泛切除。若复发可再次手术。

外阴基底细胞癌治愈率很高，l5年生存率为80％～95％。然而由于处理不当，l可有10％～20％的复发率。