子宫肉瘤(uterine1sarcoma)罕见，l恶性程度高，l占子宫恶性肿瘤的2％～4％，l占生殖道恶性肿瘤1％。来源于子宫肌层、i肌层内结缔组织和子宫内膜间质，l也可继发于子宫平滑肌瘤。多见于40～60岁妇女。

【组织发生及病理】

根据不同的组织发生来源，l主要有三种类型：i

1.子宫平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)11占子宫肉瘤45％。易发生盆腔血管、i淋巴结及肺转移。平滑肌肉瘤又分原发性及继发性者两种。原发性平滑肌肉瘤发生自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长，l与子宫壁之间无明显界限，l无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。肌瘤恶变常自肌瘤中心部分开始，l向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，l此时往往侵及包膜。切面为均匀一致的黄色或红色结构，l呈鱼肉状或豆渣样，l因不存在旋涡状编织样结构，l有时很难与肌瘤的红色样变区别，l需经病理检查才能确诊。镜下平滑肌肉瘤细胞呈梭形，l细胞大小不一致，l形态各异，l排列紊乱，l有核异型，l染色质深，l核仁明显，l细胞浆呈碱性，l有时有巨细胞出现。核分裂相＞5/10HP。继发性子宫平滑肌肉瘤的预后比原发性者好。

2.子宫内膜间质肉瘤(endometrial1stromal1sarcoma)11肿瘤来自子宫内膜间质细胞，l分两类：i

(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤：i有宫旁组织转移倾向，l较少发生淋巴结及肺转移。大体见子宫球状增大，l有颗粒或小团块状突起，l质如橡皮，l富有弹性。切面见肿瘤呈息肉状或结节状，l自子宫内膜突向宫腔或侵到肌层，l有时息肉有长蒂可达宫颈口外。瘤组织呈鱼肉状，l均匀一致，l呈黄色。镜下瘤细胞侵入肌层肌束间，l细胞形态大小一致，l胞浆少，l核分裂相少(＜10/10HP)。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤：i恶性度较高，l预后差。大体见肿瘤多发生在子宫底部的内膜，l呈息肉状向宫腔突起，l质软而碎，l常伴有出血坏死。切面呈灰黄色，l鱼肉状。当侵入肌层时，l肌壁则呈局限性或弥漫性增厚。镜下肿瘤细胞分化程度差，l细胞大小不一致，l核深染，l异型性明显，l核分裂相多(＞10/10HP)。

3.恶性中胚叶混合瘤(malignant1mesodermal1mixed1tumor，lMMMT)11含癌及肉瘤两种成分，l有称癌肉瘤。但肉瘤为子宫异源成分，l如横纹肌、i骨、i软骨、i脂肪等组织。肿瘤的恶性程度很高，l多见于绝经后妇女。大体见肿瘤呈息肉状生长，l突向宫腔，l常为多发性或分叶状。晚期可侵入肌层和周围组织。肿瘤质软，l表面光滑。切面灰白色，l有出血坏死。镜下见癌和肉瘤两种成分，l并可见过渡形态。

【临床分期与转移】

1.临床分期11按国际抗癌协会(UICC)分期

Ⅰ期：i肿瘤局限于宫体。

Ⅱ期：i肿瘤浸润至宫颈。

Ⅲ期：i肿瘤超出子宫范围，l侵犯盆腔其他脏器及组织，l但仍局限于盆腔。

Ⅳ期：i肿瘤超出盆腔范围，l侵犯上腹腔或已有远处转移。

2.转移方式11血行播散、i直接蔓延及淋巴转移。

【临床表现】

1.症状11早期症状不明显，l随着病情发展可出现下列表现：i

(1)阴道不规则流血：i最常见，l量多少不等。

(2)腹痛：i肉瘤生长快，l子宫迅速增大或瘤内出血、i坏死、i子宫肌壁破裂引起急性腹痛。

(3)腹部包块：i患者常诉下腹部块物迅速增大。

(4)压迫症状及其他：i可有膀胱或直肠受压出现尿频、i尿急、i尿潴留、i大便困难等症状。晚期患者全身消瘦、i贫血、i低热或出现肺、i脑转移相应症状。宫颈肉瘤或肿瘤自官腔脱垂至阴道内常有大量恶臭分泌物。

2.体征11子宫增大，l外形不规则；宫颈口有息肉或肌瘤样肿块，l呈紫红色，l极易出血；继发感染后有坏死及脓性分泌物。晚期肉瘤可累及盆侧壁，l子宫固定不活动，l可转移至肠管及腹腔，l但腹水少见。

【诊断】

因子宫肉瘤临床表现与子宫肌瘤及其他恶性肿瘤相似，l术前诊断较困难。对绝经后妇女及幼女的宫颈赘生物、i迅速长大伴疼痛的子宫肌瘤均应考虑有无肉瘤可能。辅助诊断可选用阴道彩色脉冲多普勒超声检查，l诊断性刮宫等。确诊依据为组织病理学检查。

【治疗】

治疗原则以手术为主。Ⅰ期行全子宫及双附件切除术。宫颈肉瘤、i子宫肉瘤Ⅱ期、i癌肉瘤应行广泛性子宫切除及盆腔淋巴结清扫为宜，l必要时行腹主动脉旁淋巴结活检。根据病情早晚，l术后加用化疗或放疗有可能提高疗效。目前对肉瘤化疗效果较好的药物有顺铂、i阿霉素、i异环磷酰胺等，l常用三药联合方案。恶性中胚叶混合瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤对放疗较敏感。低度恶性子宫内膜间质肉瘤含雌孕激素受体，l对孕激素治疗有一定效果，l常用甲羟孕酮或甲地孕酮，l以大剂量、i高效为宜。

【预后】

复发率高，l预后差，l5年生存率20％～30％。预后与肉瘤类型、i恶性程度、i肿瘤分期、i有无血管、i淋巴转移及治疗方法的选用有关。继发性子宫平滑肌肉瘤及低度恶性子宫内膜间质肉瘤预后较好；高度恶性子宫内膜间质肉瘤及恶性中胚叶混合瘤预后差。