卵巢生殖细胞肿瘤(ovarian1germ1cell1tumor)是指来源于胚胎性腺的原始生殖细胞而具有不同组织学特征的一组肿瘤，l其发病率仅次于上皮性肿瘤，l多发生于年轻的妇女及幼女，l青春期前的患者占60％～90％，l绝经后仅占4％。卵巢恶性生殖细胞肿瘤(Ovarian1malignant1germ1cell1tumor)恶性程度大，l死亡率高。近年来，l由于找到有效的化疗方案，l使其预后大为改观。卵巢恶性生殖细胞肿瘤的存活率分别由过去的10％提高到目前90％。大部分患者可行保留生育功能的治疗。

【病理分类】

基于对卵巢肿瘤的进一步认识，l1994年世界卫生组织制定的卵巢肿瘤的组织学分类对组织学类型的命名有所变更，l并增加了一些新的亚型。例如，l在生殖细胞肿瘤中用卵黄囊瘤取代了原来的内胚窦瘤。并包含了多泡性卵黄囊、i肝细胞样和腺样三个亚型；此外，l还在单胚层高度特异发育的畸胎瘤中增加了一些新的亚型。

1.畸胎瘤(teratoma)11由多胚层组织结构组成的肿瘤，l偶见含一个胚层成分。肿瘤组织多数成熟，l少数未成熟；多数为囊性，l少数为实性。肿瘤的良、i恶性及恶性程度取决于组织分化程度，l而不决定于肿瘤质地。

成熟畸胎瘤(mature1teratoma)：i又称皮样囊肿(dermoid1cyst)，l属良性肿瘤，l占卵巢肿瘤的10％～20％，l占生殖细胞肿瘤的85％～97％，l占畸胎瘤的95％以上。可发生于任何年龄，l以20～40岁居多。多为单侧，l双侧占10％～17％。中等大小，l呈圆形或卵圆形，l壁光滑、i质韧。多为单房，l腔内充满油脂和毛发，l有时可见牙齿或骨质。囊壁内层为复层鳞状上皮，l壁上常见小丘样隆起向腔内突出称“头节”。肿瘤可含外、i中、i内胚层组织。偶见向单一胚层分化，l形成高度特异性畸胎瘤，l如卵巢甲状腺肿(struma1ovarii)，l分泌甲状腺激素，l甚至引起甲亢。成熟囊性畸胎瘤恶变率为2％～4％，l多见于绝经后妇女；“头节”的上皮易恶变，l形成鳞状细胞癌，l预后较差。

未成熟畸胎瘤(immature1teratoma)：i属恶性肿瘤，l含2～3胚层，l占卵巢畸胎瘤1％～3％。肿瘤由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成，l主要为原始神经组织。多见于年轻患者，l平均年龄11～19岁。肿瘤多为实性，l可有囊性区域。肿瘤的恶性程度根据未成熟组织所占比例、i分化程度及神经上皮含量而定。Norris等(1976)提出未成熟畸胎瘤的分级方法(下表)。这种分级对治疗和预后判断均有重要的意义。

该肿瘤的复发及转移率均高，l但复发后再次手术可见未成熟肿瘤组织具有向成熟转化的特点，l即恶性程度的逆转现象。

2.无性细胞瘤(dysgerminoma)11为中度恶性的实性肿瘤，l占卵巢恶性肿瘤的5％。好发于青春期及生育期妇女，l单侧居多，l右侧多于左侧。肿瘤为圆形或椭圆形，l中等大，l实性，l触之如橡皮样。表面光滑或呈分叶状。切面淡棕色，l镜下见圆形或多角形大细胞，l细胞核大，l胞浆丰富，l瘤细胞呈片状或条索状排列，l有少量纤维组织相隔，l间质中常有淋巴细胞浸润。对放疗特别敏感，l纯无性细胞瘤的5年存活率可达90％。混合型(含绒癌，l内胚窦成分)预后差。

3.卵黄囊瘤(yolk1sac1tumor)11来源于胚外结构卵黄囊，l其组织结构与大鼠胎盘的内胚窦特殊血管周围结构(schiller-dural小体)相似，l又名内胚窦瘤(endodermal1sinus1tumor)。较罕见，l占卵巢恶性肿瘤1％，l恶性程度高，l常见于儿童及年轻妇女。多为单侧，l肿瘤较大，l圆形或卵圆形。切面部分囊性，l组织质脆，l多有出血坏死区，l呈灰红或灰黄色，l易破裂。镜下见疏松网状和内皮窦样结构。瘤细胞扁平、i立方、i柱状或多角形，l产生甲胎蛋白(AFP)，l故患者血清AFP浓度很高，l其浓度与肿瘤消长相关，l是诊断及治疗监测时的重要标志物。肿瘤生长迅速，l易早期转移，l预后差，l既往平均生存期仅1年，l现经手术及联合化疗后，l生存期明显延长。

4.胚胎癌11是一种未分化并具有多种分化潜能的恶性生殖细胞肿瘤。极少见，l发生率占卵巢恶性生殖细胞瘤的5％以下。胚胎癌具有向胚体方向分化的潜能，l可形成不同程度分化的畸胎瘤；向胚外方向分化则形成卵黄囊结构或滋养细胞结构。形态上与睾丸的胚胎癌相似，l但发生在卵巢的纯型胚胎癌远较在睾丸少见，l其原因尚不明。肿瘤体积较大，l有包膜，l质软，l常伴出血、i梗死和包膜破裂。切面为实性，l灰白色，l略呈颗粒状；与其它生殖细胞瘤合并存在时，l则依所含的成分和占的比例不同呈现出杂色多彩状，l囊性变和出血坏死多见。瘤组织由较原始的多角形细胞聚集形成的实性上皮样片块和细胞巢与原始幼稚的粘液样间质构成。肿瘤细胞和细胞核的异型性突出，l可见瘤巨细胞。在稍许分化的区域，l瘤细胞有形成裂隙和乳头的倾向，l细胞略呈立方或柱状上皮样，l但不形成明确的腺管。胚胎癌具有局部侵袭性强、i播散广泛及早期转移的特性；转移的途径早期经淋巴管，l晚期合并血行播散。

5.绒癌11原发性卵巢绒癌也称为卵巢非妊娠性绒癌，l是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构(滋养细胞或卵黄囊等)发展而来的一种恶性程度极高的卵巢肿瘤，l它可分为单纯型或混合型。混合型，l即除绒癌成分外，l还同时合并存在其它恶性生殖细胞肿瘤，l如未成熟畸胎瘤、i卵黄囊瘤、i胚胎癌及无性细胞瘤等。原发卵巢绒癌多见的是混合型，l单纯型极为少见。妊娠性绒癌一般不合并其它恶性生殖细胞肿瘤。典型的肿瘤体积较大，l单侧，l实性，l质软，l出血坏死明显。镜下形态如同子宫绒癌，l由细胞滋养细胞和合体滋养细胞构成。因其它生殖细胞肿瘤特别是胚胎性癌常有不等量的合体细胞，l诊断必须同时具备二种滋养细胞。非妊娠性绒癌预后较妊娠性绒癌差，l治疗效果不好，l病情发展快，l短期内即死亡。

【诊断】

卵巢恶性生殖细胞肿瘤在临床表现方面具有一些特点。如发病年龄轻，l肿瘤较大，l肿瘤标记物异常，l很易产生腹水，l病程发展快等。若能注意到这些肿瘤的特点，l诊断并不难。特别是血清甲胎蛋白(AFP)和人绒毛膜促性腺激素(HCG)的检测可以起到明确诊断的作用。卵黄囊瘤可以合成AFP，l卵巢绒癌可分泌HCG，l这些都是很特异的肿瘤标志物。血清AFP和1HCG的动态变化与癌瘤病情的好转和恶化是一致的，l临床完全缓解的患者其血清AFP或HCG值轻度升高也预示癌瘤的残存或复发。虽然血清AFP和HCG的检测对卵巢内胚窦瘤和卵巢绒癌有明确诊断的意义，l但卵巢恶性生殖细胞肿瘤的最后确诊还是依靠组织病理学的诊断。

【治疗】

1.良性生殖细胞肿瘤11单侧肿瘤应行卵巢肿瘤剥除或患侧附件切除术；双侧肿瘤争取行卵巢肿瘤剥除术；围绝经期妇女可考虑行全子宫双附件切除术。

2.恶性生殖细胞肿瘤

(1)手术治疗：i由于绝大部分恶性生殖细胞肿瘤患者是希望生育的年轻女性，l常为单侧卵巢发病，l即使复发也很少累及对侧卵巢和子宫，l更为重要的是卵巢恶性生殖细胞肿瘤对化疗十分敏感。因此，l手术的基本原则是无论期别早晚，l只要对侧卵巢和子宫未受肿瘤累及，l均应行保留生育功能的手术，l既仅切除患侧附件，l同时行全面分期探查术。对于复发的卵巢生殖细胞仍主张积极手术。

(2)化疗：i恶性生殖细胞肿瘤对化疗十分敏感。根据肿瘤分期、i类型和肿瘤标记物的水平，l术后可采用3～6疗程的联合化疗。常用化疗方案见下表。

(3)放疗：i为手术和化疗的辅助治疗。无性细胞瘤对放疗最敏感，l但由于无性细胞瘤的患者多年轻，l要求保留生育功能，l目前放疗已较少应用。对复发的无性细胞瘤，l放疗仍能取得较好疗效。