卵巢性索间质肿瘤(ovarian1sex1cord1stromal1tumor)来源于原始性腺中的性索及间质组织，l约占卵巢肿瘤的4.3％～6％。在胚胎正常发育过程中，l原始性腺中的性索组织，l在男性将演变成睾丸曲细精管的支持细胞，l在女性将演变成卵巢的颗粒细胞；而原始性腺中的特殊间叶组织将演化为男性睾丸的间质细胞(leydig1cell)及女性卵巢的泡膜细胞。卵巢性索间质肿瘤即是由上述性索组织或特殊的间叶组织演化而形成的肿瘤，l它们仍保留了原来各自的分化特性。肿瘤可由单一细胞构成，l如颗粒细胞瘤、i泡膜细胞瘤、i支持细胞瘤、i间质细胞瘤；肿瘤亦可由不同细胞组合形成，l当含两种细胞成分时，l可以形成颗粒-泡膜细胞瘤，l支持-间质细胞瘤；而当肿瘤含有上述四种细胞成分时，l此种性索间质肿瘤称为两性母细胞瘤。许多类型的性索间质肿瘤能分泌类固醇激素，l临床出现内分泌失调症状，l但是肿瘤的诊断依据是肿瘤特有的病理形态，l临床内分泌紊乱和激素水平异常仅能做参考。
【病理分类和临床表现】
1.颗粒细胞-间质细胞瘤(granulose1stromal1cell1tumor)11由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分如成纤维细胞及卵泡膜细胞组成。
(1)颗粒细胞瘤(granulosa1cell1tumor)：i在病理上颗粒细胞瘤分为成人型和幼年型两种。95％的颗粒细胞瘤为成人型，l属低度恶性的肿瘤，l可发生于任何年龄，l高峰为45～55岁。肿瘤能分泌雌激素，l故有女性化作用。青春期前患者可出现假性性早熟，l生育年龄患者出现月经紊乱，l绝经后患者则有不规则阴道流血，l常合并子宫内膜增生，l甚至发生腺癌。肿瘤多为单侧，l圆形或椭圆形，l呈分叶状，l表面光滑，l实性或部分囊性；切面组织脆而软，l伴出血坏死灶。镜下见颗粒细胞环绕成小圆形囊腔，l菊花样排列、i中心含嗜伊红物质及核碎片(Call-Exner小体)。瘤细胞呈小多边形，l偶呈圆形或圆柱形，l胞浆嗜淡伊红或中性，l细胞膜界限不清，l核圆，l核膜清楚。预后较好，l5年生存率达80％以上，l但有远期复发倾向。幼年型颗粒细胞瘤罕见，l仅占5.0％，l是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。主要发生在青少年，l98％为单侧。镜下呈卵泡样，l缺乏核纵沟，l胞浆丰富，l核分裂更活跃，l极少含Call-Exner小体，l10％～15％呈重度异型性。
(2)卵泡膜细胞瘤(theca1cell1tumor)：i为有内分泌功能的卵巢实性肿瘤，l因能分泌雌激素，l故有女性化作用。常与颗粒细胞瘤合并存在，l但也有纯卵泡膜细胞瘤。为良性肿瘤，l多为单侧，l圆形、i卵圆形或分叶状，l表面被覆薄的有光泽的纤维包膜。切面为实性，l灰白色。镜下见瘤细胞短梭形，l胞浆富含脂质，l细胞交错排列呈漩涡状。瘤细胞团为结缔组织分隔。常合并子宫内膜增生，l甚至子宫内膜癌。恶性卵泡膜细胞瘤较少见，l可直接浸润邻近组织，l并发生远处转移。其预后较一般卵巢癌为佳。
(3)纤维瘤(fibroma)：i为较常见的良性肿瘤，l占卵巢肿瘤的2％～5％，l多见于中年妇女，l单侧居多，l中等大小，l表面光滑或结节状，l切面灰白色，l实性、i坚硬。镜下见由梭形瘤细胞组成，l排列呈编织状。偶见患者伴有腹水或胸水，l称梅格斯综合征(Meigs1syndrome)，l腹水经淋巴或横膈至胸腔，l右侧横膈淋巴丰富，l故多见右侧胸水。手术切除肿瘤后，l胸水、i腹水自行消失。
2.支持细胞-间质细胞瘤(sertoli-leydig1cell1tumor)：i又称睾丸母细胞瘤(androblastoma)，l罕见，l多发生在40岁以下妇女。单侧居多，l通常较小，l可局限在卵巢门区或皮质区，l实性，l表面光滑而滑润，l有时呈分叶状，l切面灰白色伴囊性变，l囊内壁光滑，l含血性浆液或粘液。镜下见不同分化程度的支持细胞及间质细胞。高分化者属良性，l中低分化为恶性，l具有男性化作用；少数无内分泌功能呈现女性化，l雌激素可由瘤细胞直接分泌或由雄激素转化而来。10％～30％呈恶性行为，l5年生存率为70％～90％。
【治疗】
1.良性的性索间质肿瘤11年轻妇女患单侧肿瘤，l应行卵巢肿瘤剥除或患侧附件切除术；双侧肿瘤争取行卵巢肿瘤剥除术；围绝经期妇女可考虑行全子宫双附件切除术。卵巢纤维瘤、i卵泡膜细胞瘤和硬化性间质瘤是良性的，l可按上述处理。
2.恶性的性索间质肿瘤11颗粒细胞瘤、i间质细胞瘤、i环管状性索间质瘤是低度或潜在恶性的。Ⅰ期的卵巢性索间质肿瘤希望生育的年轻患者，l可考虑行患侧附件切除术，l保留生育功能，l但应进行全面细致的手术病理分期；不希望生育者应行全子宫双附件切除术和确定分期手术。晚期肿瘤应采用肿瘤细胞减灭术。与上皮性卵巢癌不同，l对于复发的性索间质肿瘤仍主张积极手术。
以铂类为基础的多药联合化疗作为术后的一线治疗能有效改善恶性性索间质肿瘤患者，l尤其是晚期患者的治疗结局。术后常用方案为PAC、iPEB、iPVB，l一般化疗6个疗程。本瘤有晚期复发的特点，l应长期随诊。