原发性输卵管癌(primary1fallopian1cancer)是少见的妇科恶性肿瘤，l约占女性生殖道恶性肿瘤的0.5％。发病高峰年龄为52～57岁。阴道排液是最常见的症状，l常伴有盆腔或下腹部疼痛和盆腔包块。输卵管癌的生物学性状及治疗与卵巢癌相似。

【病因】

病因不明。不孕与生育少可能是其主要的发病因素。输卵管癌患者中有不孕史者占30％～60％。

【病理】

1.巨检11病灶常见于壶腹部，l其次为伞端。多为单侧发生，l双侧者占10％～26％。输卵管癌早期外观可正常，l多表现为输卵管增粗，l呈不规则形或腊肠形。输卵管剖面可见腔内有菜花样组织或坏死团块。输卵管伞端常与周围粘连封闭，l管腔内可有积液、i积血或积脓。

2.镜检11绝大多数是乳头状腺癌，l占90％，l其中50％为浆液性癌，l大多分化不良，l其他如内膜样癌、i透明细胞癌、i鳞癌、i棘腺癌、i鳞腺癌、i粘液癌等少见。输卵管腺癌的组织学分型分为3级：iⅠ级为乳头型，l分化较好，l以乳头结构为主，l恶性程度低；Ⅱ级为乳头腺泡型，l乳头结构仍存在但细胞分化较差，l异型性明显并有小腺泡或腺腔形成；Ⅲ级为腺泡髓样型，l细胞分化差，l恶性程度高，l核分裂相多，l形成实性片状、i巢状，l有时可见腺泡结构。

【转移途径】

输卵管癌的转移途径与卵巢癌类似，l可直接蔓延到邻近器官，l如通过伞端扩散到腹膜、i大网膜、i肠表面、i膀胱及直肠或通过输卵管的蠕动向宫腔、i宫颈甚至对侧输卵管蔓延。也可沿淋巴管转移到腹主动脉旁淋巴结和盆腔淋巴结。晚期可通过血液循环转移至肺、i脑、i肝、i肾等器官。

【分期】

采用2000年FIGO制定的输卵管癌的手术-病理分期标准(下表)。

【诊断】

1.病史11常有原发或继发不孕史。

2.临床表现11早期多无症状，l易被忽视或延误诊断。随病变发展，l临床上表现为阴道排液、i腹痛和盆腔肿块，l称输卵管癌“三联征”。但不足15％的患者有此典型“三联征”。

(1)阴道排液：i是输卵管癌的重要临床症状，l约50％以上的患者有阴道排液，l多为浆液性或浆液血性，l量多少不等，l多无异味。阴道排液后下腹绞痛减轻，l盆腔肿块缩小或消失。

(2)腹痛：i患侧下腹不适或隐痛，l若输卵管扭转或外溢性输卵管积水则发生间歇性钝痛或绞痛，l阴道排液后腹痛减轻。

(3)盆腔肿块：i盆腔肿块是输卵管癌的重要体征，l61％～65％的患者妇科检查发现附件肿块。大小不一，l表面光滑，l活动受限或固定。

(4)阴道流血：i出现于62％的患者，l肿瘤坏死或侵蚀血管所致，l量不多。若高龄妇女出现不规则阴道流血而诊断性刮宫阴性者，l应考虑有输卵管癌的可能。

(5)腹水：i较少见，l发生率约10％，l呈淡黄色或血性。

(6)其他：i增大的肿瘤压迫或累及周围器官可致腹胀、i尿频、i尿急等，l晚期出现恶液质表现。

3.辅助诊断

(1)细胞学检查：i阴道脱落细胞学检查找到不典型腺上皮纤毛细胞，l提示输卵管癌的可能。阳性者应行分段诊刮以排除子宫内膜癌和宫颈癌。若细胞学检查阳性而诊断f生刮宫阴性则可能为输卵管癌。当肿瘤穿破浆膜层或有盆腹腔扩散则可在腹水或腹腔冲洗液中找到恶性细胞。

(2)子宫内膜检查：i子宫内膜癌、i子宫粘膜下肌瘤患者常有阴道流液，l为排除以上疾病需行分段诊刮，l输卵管癌者诊断性刮宫常为阴性，l伴有宫内转移者除外。

(3)影像学检查：iB型超声、iCT、iMRI等有助于术前诊断和分期，l可确定肿块的部位、i大小、i性质及有无腹水等。

(4)血清CA125测定：i可作为输卵管癌诊断及判断预后的重要参考指标，l但无特异性。

(5)腹腔镜检查：i腹腔镜可直接观察输卵管及卵巢，l有助于输卵管癌的诊断，l同时可吸取腹腔液进行细胞学检查。

4.病理学诊断标准11①肿瘤来源于输卵管内膜；镜下主要为输卵管粘膜受累并呈乳头状结构；②组织学类型为输卵管粘膜上皮；③可见到由良性到恶性的移形区；④卵巢及子宫内膜正常或类似于输卵管癌的病理形态，l但肿瘤体积必须小于输卵管肿瘤。

5.鉴别诊断11输卵管癌应与附件炎性包块、i卵巢肿瘤及子宫内膜癌等鉴别。

【处理】

治疗原则是以手术为主，l化疗、i放疗为辅的综合治疗，l强调首次治疗的彻底性。

1.手术11是最主要的治疗手段，l原则上早期应行全面分期手术，l晚期行肿瘤细胞减灭术。

2.化学治疗11与卵巢癌相似，l多采用以铂类和紫杉醇为主的联合化疗方案。

3.放射治疗11由于以铂类为主的联合化疗疗效显著，l目前较少应用放射治疗。

【预后】

预后与临床期别、i初次手术后残余肿瘤直径相关。5年生存率Ⅰ期100％，lⅡ期65％，lⅢ期40％，lⅣ期25％。