先天性无阴道系双侧副中肾管发育不全或双侧副中肾管尾端发育不良所致。目前所知，l先天性无阴道既非单基因异常的结果，l也非致癌物质所致。发生率为1/4000～1/5000，l先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，l卵巢功能多为正常。

【临床表现】

原发性闭经及性生活困难。极少数子宫发育正常的患者因经血倒流，l可有周期性腹痛。检查可见患者体格、i第二性征以及外阴发育正常，l但无阴道口，l或仅在前庭后部见一浅凹。偶见短浅阴道盲端。常伴子宫发育不良(无子宫或始基子宫)。45％～50％患者伴有泌尿道异常，l10％伴有脊椎异常。此病须与处女膜闭锁和雄激素不敏感综合征相鉴别。肛诊时，l处女膜闭锁可扪及阴道内肿块，l向直肠膨隆，l子宫正常或增大，lB型超声检查有助于鉴别诊断。雄激素不敏感综合征为X连锁隐性遗传病，l染色体核型为46，lXY。而先天性无阴道为46，lXX，l血清睾酮为女性水平。

【治疗】

1.模具顶压法11用木质或塑料阴道模具压迫阴道凹陷，l使其扩张并延伸到接近正常阴道的长度。适用于无子宫且阴道凹陷组织松弛者。

2.阴道成型术11方法多种，l各有利弊。常见术式有：i羊膜阴道成型术、i盆腔腹膜阴道成型术、i乙状结肠代阴道术、i皮瓣阴道成型术和外阴阴道成型术等方法。若有正常子宫，l应使阴道与宫颈连通。