子宫发育异常多因形成子宫段副中肾管发育及融合异常所致。副中肾管发育异常分类见图24-3。
图24-311副中肾管发育异常
(一)子宫未发育或发育不良
1.先天性无子宫(congenital1absence1of1the1uterus)：i因双侧副中肾管形成子宫段未融合，l退化所致。常合并无阴道。卵巢发育正常。
2.始基子宫(primordial1uterus)：i系双侧副中肾管融合后不久即停止发育，l子宫极小，l仅长1～3cm。多数无宫腔或为一实体肌性子宫。偶见始基子宫有宫腔和内膜。卵巢发育可正常。
3.幼稚子宫(infantile1uterus)：i双侧副中肾管融合形成子宫后发育停止所致。卵巢发育正常。
【临床表现】
先天性无子宫或实体性的始基子宫无症状。常因青春期后无月经就诊，l检查才发现。具有宫腔和内膜的始基子宫若宫腔闭锁或无阴道者可因月经血潴留或经血倒流出现周期性腹痛。幼稚子宫月经稀少、i或初潮延迟，l常伴痛经。检查可见子宫体小，l宫颈相对较长，l宫体与宫颈之比为1：i1或2：i3。子宫可呈极度前屈或后屈。
【治疗】
先天性无子宫、i实体性始基子宫可不予处理。始基子宫有周期性腹痛或官腔积血者需手术切除。幼稚子宫主张雌激素加孕激素序贯周期治疗。
(二)单角子宫与残角子宫
1.单角子宫(unicornous1uterus)：i仅一侧副中肾管正常发育形成单角子宫，l同侧卵巢功能正常。另侧副中肾管完全未发育或未形成管道，l末发育侧卵巢、i输卵管和肾脏亦往往同时缺如。
2.残角子宫(rudimentary1horn1of1the1uterus)：i系一侧副中肾管发育，l另一侧副中肾管中下段发育缺陷，l形成残角子宫。有正常输卵管和卵巢，l但常伴有同侧泌尿器官发育畸形。约65％单角子宫合并残角子宫。根据残角子宫与单角子宫解剖上的关系，l分为三种类型：iⅠ型残角子宫有宫腔，l并与单角子宫腔相通；Ⅱ型残角子宫有宫腔，l但与单角子宫腔不相通；Ⅲ型为实体残角子宫，l仅以纤维带相连单角子宫。
【临床表现】
单角子宫无症状。残角子宫若内膜有功能，l但其宫腔与单角宫腔不相通者，l往往因月经血倒流或宫腔积血出现痛经，l也可发生子宫内膜异位症。检查可见单角子宫偏小、i梭形、i偏离中线。伴有残角子宫者可在子宫一侧扪及较子宫小的硬块，l易误诊卵巢肿瘤。若残角子宫腔积血时可扪及肿块，l有触痛。子宫输卵管碘油造影、iB型超声检查磁共振显像有助于正确诊断。
【治疗】
单角子宫不予处理。孕期加强监护，l及时发现并发症予以处理。非孕期残角子宫确诊后应切除。早、i中期妊娠诊断明确，l及时切除妊娠的残角子宫，l避免子宫破裂。晚期妊娠行剖宫产后，l需警惕胎盘粘连或胎盘植入，l造成产后大出血。切除残角子宫时将同侧输卵管切除，l避免输卵管妊娠的发生，l圆韧带应固定于发育侧同侧宫角部位。
(三)双子宫(didelphic1uterus)
双子宫为两侧副中肾管未融合，l各自发育形成两个子宫和两个宫颈。两个宫颈可分开或相连；宫颈之间也可有交通管。也可为一侧子宫颈发育不良、i缺如，l常有一小通道与对侧阴道相通。双子宫可伴有阴道纵隔或斜隔。
【临床表现】
患者多无自觉症状。伴有阴道纵隔可有性生活不适。伴阴道无孔斜隔时可出现痛经；伴有孔斜隔者于月经来潮后有阴道少量流血，l呈陈旧性且淋漓不尽，l或少量褐色分泌物。检查可扪及子宫呈分叉状。宫腔探查或子宫输卵管碘油造影可见两个官腔。伴阴道纵隔或斜隔时，l检查可见相应的异常。
【治疗】
一般不予处理。当有反复流产，l应除外染色体、i黄体功能以及免疫等因素后行矫形手术。伴阴道不全纵隔或斜隔应作隔切除术。
(四)双角子宫(bicornuate1uterus)
双角子宫是双侧中肾管融合不良所致。分2类：i①完全双角子宫(从宫颈内口处分开)；②不全双角子宫(宫颈内口以上处分开)。
【临床表现】
一般无症状。有时双角子宫月经量较多并伴有程度不等的痛经。检查可扪及宫底部有凹陷。B型超声检查、i磁共振显像和子宫输卵管碘油造影有助于诊断。
【治疗】
双角子宫一般不予处理。若双角子宫出现反复流产时，l应行子宫整形术。
(五)纵隔子宫(septate1uterus)
纵隔子宫为双侧副中肾管融合后，l纵隔吸收受阻所致。分2类：i①完全纵隔子宫(纵隔由宫底至宫颈内口之下)；②不全纵隔(纵隔终止于宫颈内口之上)。
【临床表现】
一般无症状。纵隔子宫可致不孕。纵隔子宫流产率26％～94％，l妊娠结局最差。检查可见完全纵隔者宫颈外口有一隔膜。B型超声检查、i磁共振显像和子宫输卵管碘油造影可以辅助诊断，l宫腔镜和腹腔镜联合检查可以明确诊断。
【治疗】
纵隔子宫影响生育时，l宫底楔形切除纵隔是传统治疗方法。上世纪80年代后采用在腹腔镜监视下，l通过宫腔镜切除纵隔是主要治疗纵隔子宫的手术方法。手术简单、i安全、i微创，l妊娠结局良好。
(六)弓形子宫(arcuate1uterus)
弓形子宫为宫底部发育不良，l中间凹陷，l宫壁略向宫腔突出。
【临床表现】
一般无症状。检查可扪及宫底部有凹陷；凹陷浅者可能为弓形子宫。B型超声、i磁共振显像和子宫输卵管碘油造影有助于诊断。
【治疗】
弓形子宫一般不予处理。若出现反复流产时，l应行子宫整形术。
(七)己烯雌酚所致的子宫发育异常
妊娠2月内服用己烯雌酚(diethylstilbestrol，lDES)可导致副中肾管的发育缺陷，l女性胎儿可发生子宫发育不良，l如狭小T型宫腔、i子宫狭窄带、i子宫下段增宽以及宫壁不规则。其中T型宫腔常见(42％～62％)。T型宫腔也可见于母亲未服用者DES，l称DES样子宫。
【临床表现】
一般无症状，l常在子宫输卵管碘油造影检查时发现。由于DES可致宫颈功能不全，l故早产率增加。妇科检查无异常。诊断依靠子宫输卵管碘油造影。
【治疗】
一般不予处理。宫颈功能不全者可在妊娠14～16周行宫颈环扎术。