维生素D缺乏性手足搐搦症(tetany1of1vitamin1D1deficiency)11是由于维生素D缺乏至血中钙离子降低，l而出现惊厥、i手足肌肉抽搐或喉痉挛等神经肌肉兴奋性增高症状，l多见于6月以下小婴儿。目前由于维生素D缺乏预防工作普及，l维生素D缺乏性手足搐搦症发病率已逐年下降。

【病因和发病机制】

维生素D缺乏时，l血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌增加，l则低血钙不能恢复，l一般血清总钙量＜1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)、i或钙离子＜1.0mmol/L(4mg/dl)时即可导致神经肌肉兴奋性增高，l出现症状。

正常血清钙分为可弥散钙(diffusible1calcium，l约占总钙的60％)和非弥散钙。可弥散钙中80％(约占血清总钙量的46％～50％)呈离子状态，l其生理功能最重要；大部分非弥散钙与白蛋白结合，l其余部分与球蛋白结合。血清钙离子浓度受下列因素影响：i①血H⁺浓度：i血H⁺浓度高时，l与蛋白质结合的钙减少，l离子钙增加；碱中毒时则相反；②血浆蛋白浓度：i血浆蛋白增加时，l结合钙增多，l总钙量增加，l但离子钙减少；③血磷浓度：i血磷增加时抑制25-(OH)D₃转化为1，l25-(OH)₂D₃，l血钙离子减少。

【临床表现】

主要为手足抽搐、i喉痉挛和惊厥，l患儿常同时伴有不同程度的佝偻病表现。

1.惊厥11为最常见发作形式。患儿突然发生四肢抽动，l两眼上窜，l面肌颤动，l神志不清，l发作时间可短至数秒钟、i或长达数分钟以上，l发作时间长者可伴口周发绀；发作停止后，l意识恢复，l精神萎靡而入睡，l醒后活泼如常。可数日发作1次、i或1日数次，l甚至多至1日数10次；一般不发热，l发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动，l神志清楚。

2.手足抽搐11见于较大婴、i幼儿，l突发手足强直痉挛，l双手腕部屈曲、i手指伸直、i拇指内收掌心，l足部踝关节伸直，l足趾同时向下弯曲。

3.喉痉挛11婴儿多见，l喉部肌肉及声门突发痉挛，l呼吸困难，l严重者可发生窒息、i发绀、i严重缺氧甚至死亡。

4.隐性症状11不发作时可通过刺激神经肌肉而引出下列体征：i①面神经征(Chvostek1sign)：i以手指尖或叩诊锤轻击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7颅神经孔处)，l引起眼睑和口角抽动者为阳性，l新生儿期可呈假阳性；②腓反射(Peroneal1reflex)：i以叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处可引起向外侧收缩者即为腓反射阳性；③陶瑟征(Trousseau1sign)：i以血压计袖带包裹上臂，l使血压维持在收缩压与舒张压之间，l5分钟之内该手出现痉挛状属阳性。

【诊断和鉴别诊断】

婴幼儿突发无热惊厥，l且反复发作，l发作后神志清醒、i无神经系统体征，l结合佝偻病病史和体征，l总血钙＜1.75～1.88mmol/L，l或离子钙＜1.0mmol/L，l应首先考虑本病，l并与下列疾病鉴别。

1.其他无热惊厥性疾病

(1)低血糖症：i常发生于清晨空腹时，l有进食不足或腹泻史，l严重惊厥后转入昏迷，l一般口服或静脉注射葡萄糖液后抽搐立即停止，l血糖常＜2.2mmol/L。

(2)低镁血症：i多见于新生儿、i或＜3个月以下牛乳喂养的小婴儿，l常同时合并低钙血症，l可出现烦躁、i惊跳、i阵发性屏气、i甚至惊厥，l血清镁常＜0.58mmol/L(1.4mg/dl)。

(3)婴儿痉挛：i于1岁以内起病，l呈突然发作，l头及躯干、i上肢均屈曲，l手握拳，l下肢弯曲至腹部，l伴点头状抽搐和意识障碍，l发作数秒至数10秒后自停；常伴智力异常，l脑电图有高幅异常节律。

(4)原发性甲状旁腺功能减退症：i表现为间歇性惊厥或手足搐搦，l间隔几天或数周发作1次；血磷升高＞3.2mmol/L(10mg/d)，l血钙降至1.75mmol/L(7mg/dl)以下，l碱性磷酸酶正常或稍低；颅骨X线可见基底节钙化灶。

2.中枢神经系统感染11脑膜炎、i脑炎、i脑脓肿等患儿大多伴有发热和感染中毒症状，l一般情况差，l有颅内压增高体征及脑脊液改变。

3.急性喉炎11大多伴有上呼吸道感染症状，l声音嘶哑伴犬吠样咳嗽和吸气困难，l较易与本病鉴别。

【治疗】

1.急救处理11①止惊：i首先应控制惊厥或喉痉挛等危及生命症状，l可用10％水合氯醛保留灌肠，l每次40～50mg/kg；或安定肌肉或静脉注射，l每次0.1～0.3mg/kg。②吸氧：i惊厥或喉痉挛可引起缺氧、i呼吸停止，l应立即给氧，l无条件时可进行口对口呼吸，l喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，l以保证呼吸道通畅，l必要时行气管插管。

2.钙剂治疗11尽快补充钙剂，l提高血钙水平，l使症状不再反复，l可给予10％葡萄糖酸钙1～2ml/kg加入5％～10％葡萄糖液10～20ml，l缓慢静脉注射(10分钟以上)，l以防血钙骤升、i导致心跳骤停。惊厥反复发作时可6h后重复一次，l直至惊厥停止后改为口服钙剂，l轻症手足搐搦患儿可用10％氯化钙加入糖水服用，l每日3次，l每次5～10ml，l约1～2周。

3.维生素D治疗11症状控制后可按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。

【预防】

同维生素D缺乏性佝偻病。