新生儿坏死性小肠结肠炎(neonatal1necrotizing1enterocolitis,lNEC)是围生期多种致病因素导致的以腹胀、i呕吐、i腹泻、i便血为主要症状,l肠壁囊样积气和门静脉充气征为X线特征的新生儿肠道疾病。本病多见于早产儿,l病情严重,l病死率可高达50%左右。近十年来本病发病率有增加趋势。
【病因和发病机制】
1.早产儿11肠道功能不成熟,l胃酸分泌少,l胃肠道动力差,l消化酶活力低,l消化道粘膜通透性高,l消化吸收功能差,l局部免疫反应低下。当喂养不当、i感染和肠壁缺血时易导致肠损伤。
2.肠粘膜缺氧缺血11缺氧时机体重新分配全身血液以保证心、i脑等重要脏器的供应,l此时肠系膜血管收缩、i肠道血流可减少至正常的35%~50%,l肠粘膜发生缺氧缺血性损伤。如围生期窒息、i严重呼吸暂停、i严重心肺疾病、i休克等。脐动静脉插管、i交换输血、i红细胞增多症等也可造成肠道缺血。
3.感染11败血症、i肠炎或其他严重感染时,l微生物产生的毒素可直接损伤粘膜、i或通过激活免疫细胞产生多种细胞因子,l引起微血管中血小板和白细胞的聚集、i血流淤滞;另外,l肠道内细菌的过度繁殖造成的肠胀气也可导致肠道损伤。常见的细菌有大肠杆菌、i梭状芽孢杆菌、i绿脓杆菌、i沙门氏菌、i克雷白杆菌、i产气荚膜杆菌等。病毒和真菌也可引起本病。
4.其他11摄入渗透压过高(>460mOsm/L)的乳汁或药物(如维生素E、i茶碱、i消炎痛等)可直接损伤发育尚未成熟的肠粘膜。
【病理】
肠道病变轻重悬殊,l轻者范围仅数厘米,l重者可累及胃至结肠,l但十二指肠很少受累,l最常受累的是回肠。肠腔充气,l粘膜呈斑片状或大片坏死,l肠壁有不同程度的积气、i出血及坏死。严重时整个肠壁全层坏死并伴肠穿孔。
【临床表现】
本病多见于早产儿。大多在生后2周内发病,l极低出生体重儿可迟至2个月。初起时有奶量减少、i胃潴留、i腹胀、i呕吐和腹泻。开始排水样便、i数日后变为血便,l呕吐物也可为血性。查体可见肠型、i腹壁发红、i肠鸣音减弱或消失。最后发展为呼吸衰竭、i休克、iDIC而死亡。常见并发症有败血症、i肠穿孔、i气腹和腹膜炎等。
【辅助检查】
腹部X线平片对本病诊断有重要意义。主要表现为麻痹性肠梗阻、i肠壁间隔增宽、i肠壁积气、i门静脉充气征、i部分肠襻固定征象(表明该段肠管病变严重)、i腹水和气腹。肠壁积气和门静脉充气征为本病的特征性表现,l可与一般麻痹性肠梗阻相鉴别。
【治疗】
1.禁食11绝对禁食7~14天,l重症更长。待临床情况好转,l腹胀消失,l大便潜血转阴后可逐渐恢复饮食。恢复喂养要从水开始,l再喂糖水、i稀释奶、i根据病情逐步增加稀释奶浓度。
2.胃肠减压11禁食期间须常规胃肠减压。
3.抗感染11一般可用氨苄青霉素、i氧哌嗪青霉素、i或第3代头孢菌素,l如为厌氧菌首选甲硝唑。疗程7~10天,l重症14天或更长。
4.支持疗法和对症处理11维持水电解质平衡,l每日供给液体量120~150ml/kg,l根据胃肠道丢失再作增减。由于禁食时间较长,l须用静脉内营养维持能量供给,l至少每日供给209kJ(50kcal/kg),l逐渐增加至418~503kJ(100~120kcal/kg)。注意补充必需氨基酸、i必需脂肪酸,l以及维生素的补充。有凝血机制障碍时可输新鲜冰冻血浆或冷沉淀。出现休克时给予抗休克治疗。存活者应定期随访,l有5%~30%可发生肠狭窄。
5.外科治疗11有气腹或腹膜炎时应用手术治疗。肠切除手术后易导致短肠综合征,l有时须维持静脉内营养数年。