继发性免疫缺陷病:继发性免疫缺陷病的常见原因

(一)感染

急性病毒感染常常造成暂时性淋巴细胞数目下降及T细胞增殖反应降低。在发展中国家,l麻疹病毒感染所致的儿童继发性免疫缺陷很常见,l麻疹病毒感染常常和营养不良及其他反复感染相伴,l构成恶性循环,l对儿童健康威胁很大。严重细菌感染时,l中性粒细胞趋化、i杀菌功能受到抑制。分枝杆菌感染可导致T细胞免疫功能低下,l因分枝杆菌胞壁成分对T细胞有抑制效应。疟原虫感染亦能抑制患儿的抗体反应,l其抑制强弱与寄生虫抗原数量有关。

(二)免疫抑制治疗

放射线照射能直接抑制骨髓及其他淋巴器官免疫活性细胞的生成,l并能抑制成熟免疫细胞的功能。器官移植和骨髓移植中广泛使用的环孢素等药物主要抑制T细胞功能,l抑制其对抗原的处理和清除,l影响IL-1、iIL-2的生成以及IL-2受体的表达。环磷酰胺主要影响B细胞功能和抗体生成,l亦能使T细胞生成减少。硫唑嘌呤抑制初次免疫应答,l抑制抗体生成,l甲氨蝶呤有抗炎作用,l较大剂量则抑制抗体反应。糖皮质激素是较强的免疫抑制剂,l主要抑制特异性免疫功能,l目前临床有滥用倾向,l应引起重视。抗淋巴细胞球蛋白和T细胞抗体已用于治疗原发性再生障碍性贫血,l移植的抗宿主病及器官抑制排斥反应,lB细胞抗体也已用于治疗B淋巴细胞增殖性疾病。这些药物可以造成长期的淋巴细胞减少及抗体反应抑制。而阿司匹林等非甾体抗炎药和儿茶酚胺药物则抑制中性粒细胞功能。

(三)营养不良

营养不良能够影响到机体的各个免疫环节。蛋白质-能量营养不良作为程度最重的营养不良广泛影响免疫系统。营养不良患儿对结核菌、i麻疹病毒及卡氏肺囊虫等病原体易感性增加。

单一营养成分锌、i铁、i维生素A、i维生素D及维生素B族缺乏和亚临床缺乏,l亦能引致继发性免疫功能低下。如维生素A缺乏可导致自然杀伤细胞活性下降、i淋巴细胞萎缩、iCD4+T细胞减少、iB细胞产生抗体能力下降、i粘膜局部免疫反应减弱、i总IgA和分泌型IgA抗体生成减少。锌缺乏造成细胞毒性T细胞活性下降,l巨噬细胞吞噬杀菌能力减低,lB细胞产生抗体能力下降,l皮肤粘膜功能受损。缺铁患儿的淋巴细胞增殖反应减弱、iIL-6和IL-4活性下降,l中性粒细胞杀菌能力减低和B细胞功能障碍。见下表。

(四)其他

肾病综合征可因大量蛋白尿致低蛋白血症,l使患儿对肺炎球菌等致病菌的易感性增加。尿毒症致中性粒细胞趋化功能受损。长期行血液透析者,l则可发生中性粒细胞减少,l吞噬及杀菌力降低。糖尿病患儿多存在中性粒细胞趋化功能障碍。渗出性肠病如原发性肠吸收不良综合征。肠瘘或畸形、i肠结核、i炎症性结肠炎等,l可使大量蛋白质及其他营养等从肠道丢失,l导致严重营养障碍。儿童患白血病、i霍奇金病和淋巴瘤时,l细胞免疫功能低下,l体液免疫功能大致正常。脾切除术后可致IgM缺乏,l易发生败血症等细菌感染。见下表。