过敏性紫癜(anaphylactoid1purpura)又称亨-舒综合征(Henoch-Schonlein1syndrome，lHenoch-Schonlein1purpura，lHSP)，l是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征，l临床表现为特征性皮疹，l常伴关节痛、i关节积液、i腹痛、i便血及蛋白尿、i血尿。多发于学龄前和学龄期儿童，l男孩发病率高于女孩。
【病因及发病机制】
1.病因11本病病因尚未明了，l一般认为可能的诱发因素有：i微生物(细菌、i病毒、i寄生虫等)感染，l药物(抗生素、i水杨酸类、i异烟肼、i苯巴比妥等)、i食物过敏(鱼、i虾、i蛋类、i乳类)、i疫苗接种、i花粉过敏、i蚊虫叮咬等，l但均无确切证据。
近年认为，l链球菌感染与过敏性紫癜发病的关系密切。据报道，l约半数过敏性紫癜患儿血清抗链球菌溶血素O(ASO)滴度升高，l提示该病发病前存在A组溶血性链球菌感染。另有报道约30％过敏性紫癜患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原沉积，l而对照该抗原沉积率仅为3％。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。但亦有持相反结论的报道。
2.发病机制11过敏性紫癜有一定遗传倾向，l临床常见家族中同时发病，l同胞中可同时发病或先后发病。据报道过敏性紫癜患儿HLA-DRB1*07及HLA-DR-DW35遗传标志出现率显著高于对照人群。补体成分C2缺乏者过敏性紫癜发病率亦高。
过敏性紫癜存在显著的免疫异常，l突出表现为B细胞多克隆活化。患儿T细胞和单核细胞CD40配体(CD40L)过度表达。血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高，l诱导B细胞水平升高，l急性期外周血IgA和IgE升高。30％～50％患儿血清IgA水平升高，l急性期外周血IgA+B细胞数、iIgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。研究发现，l过敏性紫癜患儿的肾小球系膜、i皮肤和肠道毛细血管有广泛的IgA、i补体C3和纤维蛋白沉积，l提示本病为IgA免疫复合物病。
目前认为过敏性紫癜发病的可能机制为：i尚未明确的感染原或过敏原，l作用于具有遗传背景的个体，l引起机体异常免疫应答，l激发B细胞克隆增殖，l导致IgA介导的系统性免疫性血管炎。
【病理】
基本病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，l以毛细血管炎为主，l亦可波及静脉和小动脉；血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，l中性粒细胞浸润，l周围有散在核碎片；间质水肿，l有浆液性渗出，l同时可见渗出的红细胞；内皮细胞肿胀，l可有血栓形成。病变累及皮肤、i肾脏、i关节及胃肠道，l少数涉及心、i肺等脏器。在皮肤和肾脏，l荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。
【临床表现】
多急性起病，l首发症状以皮肤紫癜为主，l部分病例腹痛、i关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、i食欲不振、i乏力等全身症状。
1.皮肤紫癜11病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征，l多见于四肢及臀部，l对称分布，l伸侧较多，l分批出现，l面部及躯干较少；初起呈紫红色斑丘疹，l高出皮面，l继而呈棕褐色而消退，l可伴有荨麻疹和血管神经性水肿，l重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。见彩图9-6。
2.消化道症状11半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，l位于脐周或下腹部，l疼痛剧烈，l可伴呕吐，l但呕血少见；部分患儿有黑便或血便、i腹泻或便秘，l偶见并发肠套叠、i肠梗阻或肠穿孔。
3.关节症状11出现膝、i踝、i肘、i腕等大关节肿痛，l活动受限，l呈单发或多发，l关节腔常有积液，l关节症状消失较快，l亦可在数月内消失，l不留后遗症。见彩图9-7。
4.肾脏症状11本病引起的肾脏病变中最常见的为继发性肾小球疾患。肾脏症状轻重不一，l多数患儿出现血尿、i蛋白尿和管型，l伴血压增高及浮肿，l称为紫癜性肾炎，l少数呈肾病综合征表现；肾脏症状绝大多数在起病一个月内出现，l亦可在病程更晚期发生，l少数以肾炎为首发症状；虽然有些患儿的血尿，l蛋白尿持续数月甚至数年，l但大多数都能完全恢复，l少数发展为慢性肾炎，l死于慢性肾功能衰竭。肾脏病变进展的危险因素包括：i大量蛋白尿、i水肿、i高血压及肾功能减退，l肾活检对了解肾脏病理改变及指导治疗很有帮助。
5.其他11偶可发生颅内出血，l导致惊厥、i瘫痪、i昏迷、i失语、i还可有鼻出血、i牙龈出血、i咯血、i睾丸出血等出血表现。
【辅助检查】
1.白细胞正常或增加，l中性和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，l一般无贫血；血小板计数正常甚至升高，l出血和凝血时间正常，l血块退缩试验正常，l部分患儿毛细血管脆性试验阳性。
2.尿常规11可有红细胞、i蛋白、i管型，l重症有肉眼血尿。
3.大便隐血试验11有消化道症状者多阳性。
4.血沉正常或增快；血清IgA可升高，lIgG、iIgM正常亦可轻度升高；C3、iC4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆粘度增高。
5.腹部超声波检查11有利于早期诊断肠套叠；对有中枢神经系统症状患者可予头颅MRI确诊；肾脏症状较重和迁延患者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。
【诊断和鉴别诊断】
典型病例诊断不难，l若临床表现不典型，l皮肤紫癜未出现时，l容易误诊为其他疾病，l需与原发性血小板减少性紫癜、i风湿性关节炎、i败血症等感染性疾病、i外科急腹症等鉴别诊断。
1.特发性血小板减少性紫癜(ITP)11多为散在针尖大小出血点，l可高出皮面，l无血管神经性水肿，l血小板减少。
2.风湿性关节炎11有关节症状者需与风湿性关节炎鉴别，l后者无出血性皮疹，l并常伴有心脏炎临床表现等可资鉴别。
3.感染性疾病11应与败血症、i脑膜炎双球菌感染、i亚急性细菌性心内膜炎等皮疹鉴别，l这类疾病中毒症状重、i起病急，l皮疹为淤血斑点，l不伴血管神经性水肿。
4.紫癜伴有急性腹痛者应与以下急腹症相鉴别。
(1)肠套叠：i多见于婴幼儿，l患儿阵阵哭叫，l腹部检查可扪及包块，l必要时作钡剂灌肠X线检查可以鉴别。患过敏性紫癜的小儿，l由于肠壁紫癜、i出血和水肿等导致肠道功能紊乱，l亦可并发肠套叠，l应予注意。
(2)肠梗阻：i除腹痛外，l尚有腹胀、i肠鸣音亢进、i腹部X线平片显示肠腔液平及胀气等肠梗阻特征。
(3)阑尾炎：i二者均可出现脐周及右下腹疼痛且伴有压痛，l易于混淆，l但过敏性紫癜腹肌多不紧张，l皮肤有紫癜可资鉴别。
【治疗】
1.一般治疗11本病无特效疗法。卧床休息，l积极寻找和去除致病因素，l控制感染，l补充维生素C。
2.对症治疗11有荨麻疹或血管神经性水肿时，l应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时应用解痉剂，l消化道出血时应禁食，l可静脉滴注西咪替丁每日20～40mg/kg，l必要时输血。可用大剂量维生素C，l2～5g/d，l以改善血管通透性。
3.肾上腺皮质激素11急性期对腹痛和关节痛可予缓解，l但不能预防肾脏损害的发生，l亦不能影响预后。可用泼尼松每日1～2mg/kg，l分次口服，l或用地塞米松、i甲基泼尼龙静脉滴注，l症状缓解后即可停用。重症可用环磷酰胺等免疫抑制剂。
4.抗凝治疗11阿司匹林每日3～5mg/kg，l分次口服。双嘧达莫(潘生丁)每日2～3mg/kg；以过敏性紫癜性肾炎为主要表现时，l可选用肝素钠120～150U/kg·次加入10％葡萄糖水100ml中静脉滴注，l每天1次，l连续5d；或肝素钙10U/kg·次皮下注射，l每天2次，l连续7d。
5.中药11中成药如贞氏扶正冲剂、i复方丹参片、i银杏叶片等，l可补肾益气和活血化瘀，l有利于疾病恢复。
【预后】
本病预后一般良好，l少数重症患儿可死于肠出血、i肠套叠、i肠坏死或急性肾功能衰竭。病程一般约1～2周至1～2个月，l少数可长达数月或一年以上；肾脏病变常较迁延，l可持续数月或数年。大多自行缓解。部分病例有复发倾向。